儿童恶性肿瘤初诊期肠内营养支持对初次化疗进程的影响研究

目的探讨肠内营养支持对恶性肿瘤患儿营养状态及初次化疗期并发症的影响。方法选取2020年1月—12月共111例初次确诊各型恶性肿瘤患儿为研究对象,随机分为肠内营养干预组和对照组,观察2组化疗前后营养相关指标变化及对化疗并发症的影响。结果初次诊断时42例(37.8%)存在高度营养风险,69例(62.2%)存在中度营养风险,化疗后干预组HAZ、WAZ及BAZ均高于对照组;化疗后干预组TG、Alb、PA及WBC、HGB、AST、ALT、CHE较相应对照组变化程度小;干预组首次入院平均药品费用、特殊限制级别抗生素使用比例及血液制品使用比例均低于相应对照组。结论恶性肿瘤患儿初次诊断时营养不良发生率较高,化疗期间给予肠内营养支持有助于维持患儿营养状态,一定程度上增加化疗耐受性。

儿童外周原始神经外胚层肿瘤/Ewing's肉瘤16例临床分析

目的回顾性分析总结儿童外周原始神经外胚层肿瘤/尤文氏肉瘤(pPNET/Ewing's S)的临床特点、疗效及转归。方法收集我科2010年06月-2016年08月诊治的16例pPNET/Ewing'sS患儿的临床资料,并对本组患儿的临床特点、治疗反应、总体生存率进行统计学分析。结果 16例患儿中13例(81%)获得完全缓解,2例(13%)获得部分缓解,1例(6%)进展;患儿总体生存期为11.5～85个月,无事件生存率为63%,1年、3年生存率分别为94%、69%;本组病例中5例复发,其中3例(60%)手术切缘阳性,4例(80%)原发于胸壁或脊椎旁;在5例复发病例中2例病初有远处转移;7例病初伴远处转移患儿中2例复发。复发病例中4例接受二线化疗方案,其中3例仍有缓解。结论儿童pPNET/Ewing's S对放、化疗敏感;手术切缘是重要的预后影响因素;肿瘤原发于胸壁或脊椎旁预后差;远处转移不是影响预后重要因素;复发病例对化疗仍有反应。

B族维生素在血液肿瘤患儿大剂量化疗后口腔炎的临床应用效果分析

目的探讨B族维生素对血液肿瘤患儿大剂量化疗后口腔炎的治疗作用。方法选择2016年1月-2017年1月入住我科进行大剂量化疗的患儿60例,随机分为对照组与干预组各30例,对照组患儿采用碱性漱口液漱口,干预组患儿在此基础上采用自制的B族维生素漱口液漱口。对比化疗第6~24天两组患儿口腔炎的分度情况、口腔炎的疼痛程度、患儿的心理焦虑情况以及体重指数(BMI指数)变化情况。结果化疗第6~11天,两组患儿的口腔炎分度以及疼痛评分差异无统计学意义,第12~24天干预组患儿的口腔炎分度情况优于对照组患儿(P<0.05)、疼痛评分低于对照组患儿(P<0.05)。对比两组患儿化疗第6~24天的焦虑评分情况,干预组患儿低于对照组患儿(P<0.05)。化疗前两组患儿的BMI指数无统计学意义,化疗第15天开始,两组患儿的BMI指数较化疗前均逐步下降,对照组患儿的BMI指数更低;化疗第21~24天,干预组患儿的BMI指数开始升高,对照组患儿的BMI指数低于干预组患儿(P<0.05)。结论 B族维生素对血液肿瘤患儿大剂量化疗后口腔炎的预防作用尚需进一步临床论证,但其治疗作用明确,能够明显促进化疗后口腔炎的愈合,同时降低患儿的疼痛及焦虑程度,提高血液肿瘤患儿的生活质量。

利用STAMP对恶性肿瘤儿童进行营养风险评估及临床结局相关性分析

目的利用儿科营养不良评估筛查工具(STAMP)筛查恶性肿瘤儿童的营养风险,探讨营养风险与临床结局之间相关性。方法采用STAMP对146例肿瘤患儿进行营养风险筛查,并分析营养风险与肿瘤治疗结局的关联性。结果66例(45.2%)存在高度营养风险,77例(52.8%)存在中度营养风险,3例(2.0%)存在低度(无)营养风险。11~18岁组高营养风险发生率59.6%,高于其他年龄组,差异具有统计学意义。血红蛋白、血清白蛋白、肌酐、尿素氮等营养相关指标随STAMP评分升高呈下降趋势,其中血红蛋白差异具有统计学意义(P<0.05);平均住院时间、住院药品费用、特限级抗菌药物使用率、血液制品使用率及肠外营养使用率随STAMP评分升高呈增加或升高趋势,差异均无统计学意义。结论STAMP对恶性肿瘤患儿的筛查结果提示多数肿瘤患儿存在中、高度营养不良风险且临床结局不佳,应给予营养支持治疗。

神经母细胞瘤副肿瘤综合征临床分析

目的总结儿童神经母细胞瘤(NB)副肿瘤综合征的临床特点,提高对其认识。方法通过整理分析我科近年收治的合并有副肿瘤综合征NB患儿的临床资料,并回顾相关文献,归纳总结NB副肿瘤综合征的特点。结果近年我科收治的68例NB患儿中有9例(13%)伴有副肿瘤综合征的表现;神经系统受累4例(44%),消化系统2例(22%),心血管系统2例(22%),血液系统1例(骨髓未受累,11%);组织学分类:神经母细胞瘤6例,神经节母细胞瘤3例;人血丙种球蛋白和(或)糖皮质激素治疗可缓解副肿瘤综合症;随诊期2例复发,2年生存率71%。结论 NB副肿瘤综合征可涉及多个系统,但以神经系统最常见;免疫治疗可缓解副肿瘤综合征;合并有副肿瘤综合征的NB患儿预后似较好。

儿童全血细胞减少症354例临床分析

目的 探讨引起儿童全血细胞减少的病因学及临床特征.方法 对354例在我科就诊的初发全血细胞减少症的患儿临床资料进行回顾性分析.结果 急性白血病和再生障碍性贫血为儿童全血细胞减少的主要病因,两者共占本组病例的71.2％;其次为噬血细胞综合征（9.9％）、感染（5.1％）、巨幼细胞性贫血（4.5％）以及免疫相关性全血细胞减少症（3.1％）,累积共占据了本组患儿的22.6％;其余病因比较少见,包括脾功能亢进、朗格罕细胞组织细胞增生症、神经母细胞瘤、脂质代谢异常、骨髓增生异常综合征、系统性红斑狼疮等,共占本组病例6.5％.中性粒细胞≤0.5×109/L者发热几率90％;血小板≤20×109/L者出血倾向严重,8.5％伴有内部脏器出血;血液系统疾病患者血红蛋白多数都波动在60 ～ 90 g/L,而非造血系统疾病血红蛋白＞90 g/L.结论 引起儿童全血细胞减少症的病因复杂,病种繁多,除急性白血病和再障外,噬血细胞综合征、感染、巨幼细胞性贫血是常见病因,其余少见病最初较难确诊,应引起儿科医生重视,就诊时血红蛋白水平可能对是否为血液系统疾病有提示意义.

急性白血病患儿白血病干细胞表面CD96和CD71的表达对其疗效和预后的影响

目的:观察白血病干细胞(LSC)表面CD96和CD71表达对急性白血病患儿疗效及预后的影响,阐明白血病患儿LSC的分子生物学特征与其疗效和预后的关联性。方法:选择80例急性白血病患儿作为研究对象,其中急性淋巴细胞白血病(ALL)39例,急性髓系白血病(AML)41例。应用流式细胞术对其LSC表面CD96和CD71表达情况进行检测,对患者的首次化疗疗效、5年生存率、化疗后感染、化疗后复发和髓外浸润发生率进行观察和比较。结果:38例(47.5%)患儿LSC表面CD96阳性表达,45例(56.3%)患儿LSC表面CD71阳性表达,2种抗原阳性表达率比较差异无统计学意义(χ~2=1.227,P=0.268);AML患儿LSC表面CD96和CD71阳性表达率均明显高于ALL患儿(χ~2=22.225,χ~2=34.028,均P<0.01)。LSC表面CD96阴性表达患儿首次化疗后的临床有效率和疗效分布均优于LSC表面CD96阳性表达患儿,LSC表面CD71阴性表达的患儿首次化疗后的临床有效率和疗效分布优于LSC表面CD71阳性表达患儿(χ~2=11.323,χ~2=16.589,P<0.05;U=2.939,U=2.291,P<0.05)。LSC表面CD96阴性表达患儿的5年生存率明显高于LSC表面CD96阳性表达患儿(χ~2=5.051,P<0.05),化疗后感染、化疗后复发和髓外浸润发生率明显低于LSC表面CD96阳性表达患儿(χ~2=8.316,χ~2=13.288,χ~2=5.389,均P<0.05);LSC表面CD71阴性表达患儿化疗后感染发生率和化疗后复发率明显低于LSC表面CD71阳性表达的患儿(χ~2=6.622,χ~2=10.787,均P<0.05)。结论:急性白血病患儿LSC表面的CD96和CD71表达水平与疾病亚型、首次化疗疗效具有一定的关联性,可作为辅助诊断和评价疗效的标志物;CD96的表达水平与患者的预后具有关联性,可作为预测患儿预后的指标。

血清结缔组织生长因子、25-羟维生素D、脂联素检测在2型糖尿病视网膜病变诊断及病情评价中的价值

糖尿病视网膜病变（DR）是糖尿病的重要致残性并发症之一，根据相关统计数据，DR已成为导致西方国家劳动年龄人群视力丧失和全球成人不可逆性盲的主要原因。DR的主要病变为视网膜局部的微血管病变和神经元功能损害，其发病机制十分复杂，血管增生、炎症损害、神经损害等多种机制均在DR的发生和发展中扮演着重要的角色。

血清CEA、PGR、G-17检测在胃癌诊断中的价值分析

目的观察和分析血清癌胚抗原(CEA)、胃蛋白酶原Ⅰ/胃蛋白酶原Ⅱ比值(PGR)、促胃液素17(G-17)检测在胃癌诊断中的价值。方法选取200例胃癌患者作为病例组,选取100例胃黏膜正常或轻度非萎缩性胃炎患者作为对照组。对两组患者的血清CEA、PGR、G-17水平进行检测和比较。结果病例组患者的血清CEA水平和G-17水平显著高于对照组,PGR水平显著低于对照组,两组之间差异均有统计学意义(P<0.05)。进展期胃癌患者的血清CEA、G-17水平显著高于早期胃癌患者或对照组研究对象,PGR显著低于早期胃癌患者或对照组研究对象,早期胃癌患者的血清G-17水平显著高于对照组研究对象,差异均有统计学意义(P<0.05)。胃窦癌患者的血清PGR水平显著高于胃体癌患者,胃体癌患者的血清PGR水平显著高于近端胃癌患者,胃体癌患者的血清G-17水平显著高于近端胃癌患者,近端胃癌患者的血清G-17水平显著高于胃窦癌患者,差异均有统计学意义(P<0.05)。结论胃癌患者表现为血清CEA、G-17水平的上升和PGR水平的下降,三种血清学标志物对于胃癌的诊断具有辅助价值,而且血清G-17和PGR检测还可用于辅助胃癌的早期诊断和病变部位诊断。

以皮肤黏膜淋巴结改变为首发症状的ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤1例报告及文献复习

目的:分析儿童间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)的临床特点、诊断标准和治疗方法,提高临床医生对该病的诊疗水平。方法:回顾性分析1例ALCL患儿的临床资料,包括临床症状、体征、辅助检查、诊断依据、鉴别诊断、治疗方案和疾病转归等,并结合文献复习总结该病的诊治要点。结果:该患儿以颈部淋巴结进行性增大为主要症状就诊,查体口唇殷红,表皮皲裂;周身皮肤干燥,以双手为著,掌心可见皲裂,指端可见膜状脱屑;双颈部见多个肿大淋巴结,边界不清,活动度差,伴压痛;舌乳头呈草莓舌。活检病理,ALK阳性ALCL;骨髓涂片未见异常;骨髓免疫分型、外周血免疫分型和脑脊液免疫分型均可见异常表型T淋巴细胞。按照《国际儿童非霍奇金淋巴瘤分期系统(2012年)》,该患儿明确诊断为ALK阳性ALCL(Ⅳ期,R3组)。给予APO方案诱导化疗后评估患者病情达部分缓解(PR),更换治疗方案为B-NHL-BFM-90方案;经过1个周期改良AA方案治疗后,患者骨髓和外周血免疫分型均转阴。结论:ALCL患儿的临床表现多样化,淋巴结活检是确诊ALCL的唯一依据,在明确诊断前不应盲目使用激素。

儿童再生障碍性贫血骨髓间充质干细胞GATA-2基因表达的研究

目的本研究旨在探索儿童再生障碍性贫血(AA)骨髓间充质干细胞(MSC)GATA-2基因的表达及意义。方法采集38例AA患儿骨髓标本及20例正常儿童骨髓标本,分离骨髓单个核细胞后体外扩增培养骨髓基质细胞,实时定量PCR(QRT-PCR)方法检测AA儿童免疫抑制治疗前后GATA-2基因表达的变化。结果 AA儿童免疫抑制治疗前GATA-2基因表达水平明显低于正常对照组(P<0.05),免疫抑制治疗2年后对治疗有反应的AA儿童GATA-2表达水平高于发病时,且与正常对照组表达水平无统计学差异(P>0.05)。结论 GATA-2基因的低表达可能影响AA患儿骨髓微环境的造血调控作用。

靶向治疗在儿童神经母细胞瘤中的应用

神经母细胞瘤是交感神经系统的胚胎肿瘤,由来自神经嵴的交感神经细胞产生,是儿童期最常见的实体瘤,也是婴儿最常见的恶性肿瘤^[1]。高通量基因组分析、外显子组和全基因组测序、全基因组关联研究、转录组学和药物筛选等技术使神经母细胞瘤生物学相关研究取得了重大进展。神经母细胞瘤的分子特征与疾病的发生发展及预后相关,以这些分子为靶点进行治疗,有望取得较好的治疗效果。虽然小儿癌症的基因组畸变和突变明显较成人肿瘤要少^[2],但已发现的一些最常见的神经母细胞瘤基因突变有望成为治疗的靶点。

恶性肿瘤患儿化疗后口腔炎的护理进展

恶性肿瘤患儿化疗后的口腔炎发生率很高,口腔炎造成的疼痛、进食障碍、营养不良等严重影响患儿的生活质量,严重者甚至影响治疗方案的进展,本文综述了化疗后口腔炎形成的原因、危险因素、分度标准、预防及护理方法,提出对于化疗后口腔炎应当预防与治疗相结合,医护人员应根据患儿的化疗方案个性化地评估患儿的口腔问题、制定口腔护理方案,促进化疗后口腔炎的愈合.

儿童弥漫大B细胞淋巴瘤12例临床分析

弥漫大B细胞淋巴瘤（diffuse large B—cell lymphoma，DLBCL）是起源于成熟B细胞的恶性肿瘤性疾病，约占儿童非霍奇金淋巴瘤的10％。基因表达谱分析DLBCL有两种表型，一种为双中心细胞样，一种为活跃B细胞样。现有研究表明儿童DLBCL与成人DLBCL有很大不同，83％的儿童DLBCL为双中心细胞表型，

美罗华联合化疗治疗儿童弥漫大B细胞淋巴瘤1例

患儿，男，9岁，因间断性腹痛半年余入院。体格检查：双侧颈部可触及4枚肿大淋巴结，大小约1．0cm×1．5cm，活动度可、质硬、无触痛。腹胀，脐周可触及-肿物，大小约6．0cm×5．0cm×5．0cm。血常规示WBC15．1×10^9／L，

高剂量拓扑替康联合环磷酰胺和长春新碱治疗儿童难治性神经母细胞瘤

神经母细胞瘤（neuroblastoma，NB）是最常见的儿童颅外实体性肿瘤，尽管强化疗、放疗和造血干细胞移植技术已经取得长足发展，但难治性NB的预后仍然很差。通常NB的标准治疗方案包括诱导、强化和巩固／造血干细胞移植3个阶段，而难治性NB的治疗在诱导缓解期即陷入困境。

伊立替康治疗儿童复发肝母细胞瘤的探索研究

肝母细胞瘤（hepatoblastoma,HB）是儿童时期的常见恶性肿瘤,手术完整切除瘤体是治疗的关键[1]。新辅助化疗的出现为手术完整切除肿瘤提供了帮助,有效地提高了该病的治愈率。传统的化疗药物（顺铂、卡铂、阿霉素和五氟脲嘧啶）对HB有很好的疗效,极大地提高了HB的完整切除率。

复发高危肾母细胞瘤六例临床治疗

肾母细胞瘤（wilms tumor，WT）是儿童时期常见的恶性肿瘤之一。随着化疗、手术及放疗技术的不断改善，总体生存率已〉90％[1-3]，但仍有15％组织分型良好和50％间变型WT复发[4]。复发WT的长期生存率按临床危险度不同在10％～80％[5]。目前尚无统一的复发WT治疗方案。为进一步了解儿童复发WT的临床诊治特点，现将我院2008年1月至2010年1月收治的复发WT6例的临床资料总结如下。

肝母细胞瘤诊疗过程中的难点问题

文章将分两部分对肝母细胞瘤(HB)诊疗过程中的难点问题做一阐述。其一为肝母细胞瘤的分子生物学发病机制。部分遗传综合征与小部分生殖系突变的肝母细胞瘤发病密切相关,Wnt/β-catenin是目前较为明确的体细胞突变HB致瘤信号通路,但如何将其转化成为具有治疗价值的分子基础仍需进一步的研究。另一部分为临床治疗上存在的一些难点问题,如肺转移灶、复发病灶的处理、<6个月的肝母细胞瘤治疗以及肝移植相关治疗等。

急性淋巴细胞性白血病患儿诱导缓解化疗期间合并侵袭性真菌性鼻-鼻窦炎2例

病例1：患儿，男，8岁，因面色苍白伴乏力半月余入院。否认结核病史及接触史。体查：重度贫血貌，躯干部皮肤可见针尖大小出血点，浅表淋巴结、肝脾无肿大，心肺听诊无异常。入院血常规：WBC3.0×10^9/L、淋巴92.3%、RBC1.18×10^12/L、Hb38g/L，PLT18×10^9/L；骨髓检查：急性淋巴细胞性白血病（ALL）骨髓象；免疫分型：异常B系淋巴细胞。临床诊断：ALL（B细胞型）。给予诱导缓解方案VDLP（长春新碱＋柔红霉素＋左旋门冬酰胺酶＋泼尼松），强的松试验反应良好，并口服复方新诺明预防卡氏肺囊虫感染，第11天患儿开始出现发热及咳嗽，