不同脂肪乳剂特点及其临床应用

脂肪乳是肠外营养的重要组成部分,能够提供能量和必需脂肪酸,能够维持细胞结构和功能,影响机体免疫功能,有助于疾病康复,在危重患儿营养支持治疗中发挥了重要作用。经过近半个世纪的发展,脂肪乳已形成了多种不同配方的制剂,不同脂肪乳剂的代谢特点不同,决定了各种脂肪乳剂临床应用的不同。

脓毒症3．0在儿童脓毒症诊断的运用——我们还有很多工作要做

脓毒症定义自1991年首次提出以来，定义主要内容由感染＋全身炎症反应综合征演变为感染＋器官功能障碍，而器官功能障碍通过序贯器官功能衰竭评估（sequential organ failure assessment，SOFA）评分的增加来表示。这一核心内容体现在2016年发布的脓毒症3．0中。在脓毒症3．0中SOFA评分在脓毒症的识别与诊断中具有突出地位，但该诊断标准主要是针对于成人，该诊断标准在儿童中如何应用，我们需要思考哪些问题，本文将对此进行探讨。

儿科呼吸体外生命支持治疗进展——《儿科呼吸体外生命支持适应证》解读

体外生命支持(ECLS)也称为体外膜氧合(ECMO),作为一种生命支持技术,提高了心肺功能衰竭危重患者的抢救成功率。根据体外生命支持组织(ELSO)登记报告,ECLS在儿童(30 d至18岁)呼吸衰竭中的应用人数不断增多,其中对于儿童呼吸衰竭时应用ECLS的指征尚无统一的标准,目前ELSO已推出儿科呼吸体外生命支持适应证,现就儿童呼吸体外生命支持指南做一解读。

迟发型鸟氨酸氨甲酰基转移酶缺乏症一家系报道

患儿,男,19个月,因"呕吐3 d,抽搐伴意识障碍2 d"入院。患儿于入院前3 d进食肉类后出现呕吐,为非喷射样,呕吐物为胃内容物,就诊于当地医院,考虑为"急性胃肠炎、脑炎?",给予抗感染、补液等治疗后呕吐未好转,于入院前2 d出现抽搐,表现为双眼上翻、凝视,双手握拳、抖动,持续约1 min,共抽搐3~4次,同时伴有意识不清,遂入我科。病程中无发热,无咳嗽,进食欠佳,二便正常。

Carney综合征一例报道及文献复习

患儿,男,14岁,因头晕、头痛、呕吐伴四肢无力1 d入院。患儿于入院前1 d跑步过程中出现头晕伴有头痛,严重时伴有呕吐及四肢无力,行头MRI检查提示双侧小脑梗死,以"脑梗死"收入院。既往体健,无高血压病史及家族史。入院查体:生命体征平稳,左侧上眼睑可见褐色雀斑(图1)。神经系统查体:意识清楚,言语笨拙,双侧瞳孔等圆等大,对光反射正常,项强阳性,指鼻试验、双手轮替试验、跟膝胫试验阳性,双侧病理征阴性。辅助检查:头MRI:双侧小脑半球早期缺血性病变;垂体窝内垂体后方椭圆形长T2异常信号.