内源性支气管哮喘儿童的免疫学指标观察

本文对32例内源性支气管哮喘患儿进行了体液免疫、细胞免疫、补体和循环免疫复合物等17项免疫指标的检测。其结果:患儿组IgA 930.0±510.0mg/L,IgG 12.2±3.6mg/L,补体C31308.0±257.8mg/L,C4333.1±85.8 mg/L,均比对照组明显降低,而IgD 110.6±122.7mg/LIgE 3444.7±1878.1 μg/L以及CIC、IgG-CIC、IgE-CIC均比对照组明显升高。细胞免疫方面,患儿组OKT_3^+和Et百分率均比对照组明显降低,表明小儿内源性哮喘的发生不但与Ⅰ、Ⅱ型变态反应有关,而且与细胞免疫功能紊乱有关。

范可尼贫血的细胞遗传学诊断——与再生障碍性贫血的鉴别

范可尼贫血 (Fanconi′sanemia ,FA)是一种少见的常染色体隐性遗传性疾病 ,虽多数患者以骨髓造血功能衰竭合并先天畸形为特征 ,但临床表现常复杂多样 ,要靠细胞遗传学试验方能与再生障碍性贫血 (AA)等疾病鉴别。本研究通过对我国 2 7例正常人和 5 1例骨髓造血功能衰竭的患者 (48例临床诊断为AA ,3例临床诊断为FA)进行了丝裂霉素C(MMC)诱导的染色体断裂试验。结果表明 :①确诊FA 4例 ,其中 1例为纠正临床漏诊 ;少数非FA的AA患者可表现为骨髓造血功能衰竭合并先天畸形 ,而FA患者可无先天畸形 ,再次提示仅靠临床表现可造成FA的误诊漏诊。②AA ,FA和正常人自发染色体断裂无差别 ,非FA的AA患者细胞对MMC的敏感性与正常人无区别 ,FA患者细胞对MMC异常敏感 ,并以在 5 0ngMMC诱导出现较多高断裂数 (含 5以上断裂 )的分裂像为特征。③在 4例FA中发现嵌合体患者 1例。单一浓度MMC诱导的染色体断裂试验不足以诊断嵌合体患者 ,不同浓度MMC诱导的染色体断裂试验可以诊断嵌合体患者。结论提示 ,对可能为FA的骨髓造血功能衰竭的患者应采用本课题研究中的染色体断裂试验来有效的鉴别FA(包括FA嵌合体患者 )和AA。

婴儿肝炎综合征47例临床分析

婴儿肝炎综合征(以下简称婴肝)是由不同病因导致婴儿期(包括新生儿期)出现黄疸、肝或肝脾肿大、肝功能异常的综合征。我科自1996年3月～1998年3月共收治婴肝47例,现报告如下。 1 临床资料 1.1 一般资料:47例婴肝患儿均符合全国婴儿肝炎综合征的诊断标准,其中男29例,女18例,年龄～28天11例,～90天28例,>90天8例。 1.2 临床表现:全都病例均有黄疸、尿色深黄、肝脏肿大且质地异常。肝脏右肋下2cm内5例,2～4cm33例,>4cm 9例;少数有脾脏肿大,但肝脏肿大及质地异常均超过脾脏;大便颜色正常13例,浅黄25例,浅黄～灰白交替10例;25例有发热,均为不规则热,体温不超过38℃,可同时有吐奶、腹胀等。 1.3 实验室检查:包括病原体、肝功能。