IgG4相关肝胆胰疾病的发病机制和诊疗研究进展

免疫球蛋白G4相关疾病(IgG4-RD)是一类具有共同特定病理学、血清学和临床特征的免疫介导性疾病。IgG4相关肝胆胰疾病的共有特征包括受累器官组织的局灶性或弥漫性肿胀、血清IgG4浓度升高、IgG4阳性浆细胞浸润、不同程度的以"席纹状"为特征的纤维化和闭塞性静脉炎,同时又具有各自的特异性表现和诊疗特征。激素治疗IgG4-RD的效果佳,患者预后好,但易复发。本文就IgG4相关肝胆胰疾病的发病机制和诊疗研究进展作一概述。

非肿瘤性门静脉血栓的新分类:肝移植手术决策之依据

在进行肝移植的肝硬化患者中,约5%~26%存在非肿瘤性门静脉血栓(PVT)。尽管目前PVT的分类正由解剖层面向功能层面过渡,但未涉及移植期间门静脉重建方式对预后的影响。本文综述该领域相关进展,拟弥补现有分类指导手术决策的局限性,定义生理性和非生理性门静脉重建的概念,并提出肝移植候选者非肿瘤性PVT的新分类,协助临床医生制定个体化的手术方案,尽可能保证移植肝血供并控制肝前性门静脉高压。

免疫球蛋白G4相关肝胆疾病的诊断和鉴别诊断

免疫球蛋白G4相关疾病（IgG4-RD）是一类具有共同特定病理学、血清学和临床特征的免疫介导性疾病。IgG4-RD可能包含炎性假瘤、IgG4相关自身免疫性肝炎、Ⅰ型自身免疫性胰腺炎累及肝脏三种临床类型。IgG4相关硬化性胆管炎罕见单独发病，多与l型自身免疫性胰腺炎同时存在，需要与原发性硬化性胆管炎相鉴别。

自噬在脂肪性肝病发病机制中的研究进展

自噬是细胞在自噬相关基因的调控下,利用溶酶体降解自身受损细胞器和大分子物质的过程。脂质自噬经溶酶体分解脂肪,与胞质中性脂肪酶共同调节游离脂肪酸水平。脂质自噬紊乱能促进肝组织脂质蓄积,引发脂肪性肝病等一系列代谢性疾病。现概述自噬在脂肪性肝病发病机制中的研究进展,以及纠正脂质自噬紊乱治疗脂肪性肝病的前景。

肝硬化与继发性骨质疏松症

骨质疏松症是一种由成骨细胞和破骨细胞活性失衡引发的骨量减少的疾病,是肝硬化、胆汁淤积性肝病、肝移植患者常见的并发症。过去几十年里关于免疫细胞激活、慢性炎症、肠道微生物等许多研究进展提高了对肝硬化继发性骨质疏松症的认识。现对肝硬化继发性骨质疏松症的流行病学、发病机制及诊治进展进行综述。