地西他滨治疗老年急性髓系白血病的疗效和安全性分析

目的 系统评价地西他滨对老年急性髓系白血病（acute myeloid leukemia,AML）治疗效果和相关不良反应。方法 计算机检索PubMed、Embase、Ovid、CochraneLibrary、CNKI、VIP、万方、和CBM等电子数据库,查找地西他滨对比其他方案治疗老年AML的随机对照试验（RCT）,检索时限均从建库至2015年10月。对符合纳入标准的RCT,由两位评价员按Cochrane系统评价的方法 ,独立进行资料提取、质量评价并交叉核对后,采用RevMan 5.3进行meta分析。结果 共纳入4个RCT,628例老年AML患者,试验组采用地西他滨,对照组采用其他疗法。Meta分析结果 显示,与其他疗法比较,地西他滨治疗老年AML患者的完全缓解率更高（OR=2.44,95%CI：1.46~4.06,P=0.000 6）,部分缓解率差异无统计学意义（P〉0.05）;不良反应方面,地西他滨治疗组的Ⅲ/Ⅳ级粒细胞减少性发热发生率高于其他方案组（OR=1.77,95%CI：1.20~2.61,P=0.004）,而两组的Ⅲ/Ⅳ级中性粒细胞减少、Ⅲ/Ⅳ级血小板减少、Ⅲ/Ⅳ级贫血的发生率差异无统计学意义（P〉0.05）。结论 现有研究证据显示,地西他滨治疗老年AML具有一定疗效,不良反应可耐受。

脊麻下老年髋部骨折患者围术期出凝血功能的改变

目的深入研究脊麻手术对老年髋部骨折患者围术期出凝血功能的影响。方法择期行髋部骨折手术老年患者30例,全部选用脊麻,术后常规应用PCIA泵。根据病情实施人工股骨头置换、闭合复位或切开复位内固定术。术后常规注射LMWH。采集患者入院后第一天清晨（术前）,麻醉后1 h（术中）,手术后第一天清晨（术后）静脉血样,共3次。监测出凝血检验指标9项、术后72 h患者DVT形成或肺栓塞临床表现以及伤口出血情况。结果本组患者男17例,女13例,年龄69~88岁,体重50~78 kg。诊断股骨颈骨折19例,股骨转子部骨折11例。行人工股骨头置换16例,闭合复位或切开复位内固定14例。本组患者皆选用0.12%轻比重布比卡因脊麻,术后皆使用PCIA泵。术后6 h常规皮下注射低分子肝素钙4100 IU一次。出凝血监测结果与术前比较,术中PT明显升高,AT-A明显降低;术后PT、aPTT、INR明显升高,TT、FDP、AT-A、D-D明显降低。与术中比较,术后aPTT明显升高,FDP、D-D明显降低。未发现有DVT形成或肺栓塞、亦未见伤口异常出血情况。结论老年髋部骨折患者机体血液系统处于高凝状态,脊麻、手术、PCIA和预防性使用LMWH对预防DVT形成及肺栓塞有益。

神经电生理检查对多发性骨髓瘤患者硼替佐米治疗相关周围神经病的预测及诊断意义

目的:探讨神经电生理检查(nerve electrophysiological studies,NES)对多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)患者硼替佐米治疗相关周围神经病(Bortezomib-induced peripheral neuropathy,BiPN)的预测及诊断意义。方法:收集79例应用硼替佐米为基础诱导化疗的MM患者,采用临床评估和NES分别评估其基线周围神经病及治疗后的BiPN情况,并比较2种评估方法间的差异。结果:79例MM患者中,31例(39.2%)在硼替佐米用药前已存在基线NES异常,其中最终有20例(64.5%)发生了BiPN,且发生于早期及2级以上BiPN也集中发生在基线NES异常患者中。相较于骨髓浆细胞、血清乳酸脱氢酶(lactic dehydrogenase,LDH)、β2微球蛋白等其他预后相关临床及实验室指标,基线NES异常是对是否发生Bi PN唯一有组间差异的因素(χ2=6.410,P=0.011)。4个疗程后,通过临床评估和(或)NES评估诊断为Bi PN的33例患者中,由临床评估诊断的患者为25例(75.8%),而经后续NES诊断的Bi PN为17例(51.5%),2种评估方法间的阳性率差异无统计学意义(χ2=3.803,P=0.051)。33例诊断为BiPN患者中有9例(27.3%)的临床评估与后续NES判定结果一致,24例(72.7%)两者判定结果不一致,2种评估方法的一致性较差(rn=0.220,P=0.051)。结论:基线NES异常对预测BiPN具有一定的应用价值,但BiPN临床评估的价值依旧重要,后续NES仅能作为Bi PN临床评估的补充。

干燥综合征继发隐球菌性脑膜脑炎一例报告及相关自身免疫病文献复习

目的:分析报道1例干燥综合征(Sjogren syndrome,SS)继发隐球菌性脑膜脑炎(cryptococcal meningoencephalitis,CM)患者,结合文献探讨自身免疫病继发CM的临床、病理特征及诊治方法。方法:分析2019年上海交通大学附属第六人民医院收治的1例SS继发CM患者的临床资料,并在国内外数据库中检索相关文献,汇总分析自身免疫病继发CM病例的临床、病理特征和诊治方法。结果:本例患者有SS病史,本次以头痛、发热及颅内压升高起病,经脑脊液墨汁染色涂片明确诊断为CM。患者经抗真菌治疗后,因疾病复发死于两性霉素B导致的药物不良反应。回顾分析文献和本例患者后发现,9%~18%的CM患者罹患有自身免疫病,且不同研究中患者的发热症状表现及发热率差异较大(33%~82%);患者的临床表现以脑脊液压力增高引起的头痛(38%~100%)为多见。目前,CM的诊断仍依赖于脑脊液检查。联合两性霉素B和氟胞嘧啶的治疗方案疗效并不令人满意,安全性差。患者预后不佳,死亡率高(5%~42%)。结论:包括SS在内的自身免疫病患者继发CM时,其临床表现不典型,而脑脊液压力异常增高是其特点,目前其治疗方法缺乏,患者的死亡率高、预后不佳。

慢性淋巴细胞白血病伴单克隆免疫球蛋白增多一例

患者,女,66岁,因“乏力伴白细胞增多2年余”于2010年6月入院。患者自2008年无明显诱因出现乏力,查WBC计数10×10^(9)/L(4.0~10.0×10^(9)/L,括号内为正常参考值范围,以下相同),无胸闷、进食困难、畏寒发热、盗汗、骨痛等不适。患者未予重视,定期体检,发现WBC计数缓慢升高。为求进一步治疗遂来我院。起病以来精神、饮食、睡眠尚可,大小便正常,体重无明显变化。体格检查无明显异常。入院后完善相关检查结果见表1。骨髓涂片:成熟淋巴细胞52%,幼稚淋巴细胞0.5%。

磁共振成像在骨髓增生异常综合征患者铁过载诊断和评估中的应用价值

目的探索MRI早期诊断和评估骨髓增生异常综合征(MDS)患者体内脏器铁过载的价值。方法以2014年11月至2018年1月期间接受过MRI横向弛豫时间(T2^*)检查(包括心和肝)的确诊为铁过载的85例MDS患者为研究对象,同时进行心脏超声检测获得左心室射血分数(LVEF),收集血清铁蛋白(SF)、肝脏谷丙转氨酶(ALT)、B型脑钠肽前体(proBNP)指标。其中有7例低/中危-1的MDS患者在2次MRI检查期间接受了规律去铁治疗6个月,除上述指标外,还收集去铁前后相应的外周血细胞计数、转铁蛋白饱和度(TS)、肝脏谷草转氨酶(AST)进行比较。结果研究对象心脏T2^*与年龄(rs=-0.290,P=0.007)、LVEF(rs=0.265,P=0.009)间存在相关性,其中有输血史的患者心脏T2^*与输血量呈明显负相关(rs=-0.701,P<0.001)。肝铁浓度(LIC)与SF呈显著的正相关(rs=0.577,P<0.001),LIC与ALT(rs=0.268,P=0.014)、输血量(rs=0.244,P=0.034)存在相关性。而心脏T2^*与proBNP、SF均无明显相关性(P值均>0.05),LIC与年龄也无明显相关性(P值均>0.05)。LVEF是否正常组间心脏T2^*值升高有统计学意义(P=0.005),但心脏铁过载比例(T2^*<20 ms)在两组中无统计学意义。ALT是否正常组间严重肝铁过载比例(LIC>15 mg/g DW)有统计学意义(P=0.045)。7例去铁治疗后患者SF、TS、ALT、AST、proBNP、LIC均比去铁治疗前降低,外周血细胞水平较治疗前升高。但LVEF和心脏T2^*去铁治疗后的改变不明显。结论心脏T2^*及LIC对MDS患者脏器铁过载评估有早期预测性,比同期的LVEF、SF及其他实验室指标更有价值,可作为脏器铁过载患者较为理想的早期检测和去铁治疗疗效评估手段。

以硼替佐米为基础的联合方案治疗114例初诊多发性骨髓瘤患者的周围神经病变分析

目的:观察、分析初次诊断多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)患者采用硼替佐米为基础的联合化疗方案治疗后其周围神经病变情况。方法:收集2008年9月至2017年5月在上海交通大学医学院附属瑞金医院、上海交通大学医学院附属医院瑞金北院、上海市北站医院及同济大学附属杨浦医院血液科接受硼替佐米为基础的化疗方案治疗的初诊为MM的114例患者。根据治疗效果分为3组,组(1)为完全缓解(complete remission,CR)患者+很好的部分缓解(very good partial response,VGPR)患者,共60例;组(2)为部分缓解(partial remission,PR)患者,共20例;组(3)为疾病稳定(stable disease,SD)患者+疾病进展(progressive disease,PD)患者,共34例,统计患者接受4个疗程治疗后的周围神经病变发生、相关风险因素分析及后续改善情况。结果:周围神经病变的总体发生率为65.8%,组(1)发生神经病变者49例、组(2)13例、组(3)13例。4个疗程中,若患者出现周围神经病变后则调整治疗方案,调整后的单个疗程的硼替佐米总剂量,利用Kruskal-Wallis秩和检验方法进行统计,发现组(1)、组(2)、组(3)的硼替佐米剂量差异有统计学意义(P=0.002),不同疗效组间的周围神经病变程度差异存在统计学意义(P=0.042);利用Spearman方法分析发现疗效与周围神经病变间呈负相关(r=-0.383,P=0.001)。Spearman法分析结果显示,MM患者疗效与初诊时β2微球蛋白、乳酸脱氢酶水平呈负相关(r均<-0.3,P<0.05);周围神经病变的出现与初诊时的白蛋白、β2微球蛋白、血钙、血红蛋白、血小板、肌酐、乳酸脱氢酶、性别、年龄间无统计学相关性(r均<0.3,P>0.05)。加用维生素B12治疗后,能够改善其周围神经病变(P=0.032)。结论:初治MM患者在采用硼替佐米为基础的方案治疗时早期出现神经病变,即预示其有较高的治疗反应率;该种周围神经病变的发生与白蛋白、β2微球蛋白、血钙、血红蛋白、血小板、肌酐、乳酸脱氢酶、性别、年龄间均无相关性;在患者出现Ⅰ级神经病变时,可不调整剂量,加用维生素B12即可继续标准剂量治疗。