线状硬斑病107例临床及影像学特点回顾性分析

目的分析不同亚型线状硬斑病(LM)的临床表现、实验室及影像学检查特点,对LM的诊断和病情评估方法提出建议。方法回顾性分析2018年1月至2019年12月四川大学华西医院皮肤科门诊经临床和/或病理确诊的LM患者的临床资料。结果共纳入107例LM患者,肢体LM 63例,刀劈状硬斑病22例,进行性颜面偏侧萎缩和嗜酸性筋膜炎各11例。88例患者接受改良局限性硬皮病皮肤严重指数(mLoSSI)和皮肤损伤指数(LoSDI)评分,mLoSSI评分为0~51分,LoSDI评分为0~40分。10例嗜酸性筋膜炎患者行血常规检查,4例嗜酸性粒细胞增高。88例LM患者行抗核抗体检查,13例(14.8%)阳性(滴度≥1∶320)。4例进行性颜面偏侧萎缩患者行核磁共振成像(MRI)检查2例出现同侧大脑半球萎缩及对侧白质区T2高信号;肢体LM 28例中26例(92.9%)MRI表现为肌筋膜增厚,嗜酸性筋膜炎患者11例MRI均可见皮下脂肪间隔和肌筋膜增厚。结论mLoSSI和LoSDI可对LM的疾病活动性、严重程度及预后做出初步评估;对临床提示有深部受累的患者,建议行MRI检查。