色素型隆突性皮肤纤维肉瘤8例光镜、免疫组织化学及电镜观察

目的 探讨色素型隆突性皮肤纤维肉瘤 (DFSP)临床病理特征和鉴别诊断。方法 对 8例色素型DFSP进行了光镜和免疫组化染色观察 ,其中 4例做电镜观察。结果 色素型DFSP患者的年龄、性别、肿瘤部位和肿瘤生长方式与普通型DF SP相同。随访结果 3例发生复发 ,无 1例发生转移。 4例肿瘤切面见浅黑色或黑色斑。所有病例既可见典型的DFSP组织形态学特征 ,同时又见散在性分布、数量多少不等的黑色素细胞。本组 6例瘤组织显示普通型DFSP图像 ,2例部分区域显示纤维肉瘤型DFSP图像 ,偶可见血管壁平滑肌增生形成的肌样结节和黏液样变性区。Fontana染色黑色素细胞呈阳性 ,Perls染色则为阴性。梭形瘤细胞呈Vim和CD34阳性 ,CD34阳性具有一定辅助诊断价值 ,S 10 0蛋白和NSE阴性 ;黑色素细胞呈S 10 0蛋白和Vim阳性 ;纤维肉瘤型DFSP区Ki 6 7阳性表达率高于普通型DFSP区。电镜观察 :可见梭形纤维母细胞样细胞和含有许多成熟黑色素小体黑色素细胞。结论 色素型DFSP是一种少见的DFSP亚型 ,临床病理特征与普通型DFSP对比有许多共同之处 ,需与动脉瘤样型纤维组织细胞瘤、弥漫性神经纤维瘤。