黑斑息肉综合征六例临床分析

目的探讨黑斑息肉综合征(Peutz-Jegherssyndrome,PJS)的诊断方法和合理的治疗方案。方法对我院收治的6例PJS患者的临床资料进行分析。结果6例均以反复发作的腹痛起病,以肠套叠和息肉出血入院。4例患者的父亲,3例患者的祖父和1例患者的母亲患有PJS,3例患者有癌症家族史。病例4和病例5由于肠道内息肉复发引起肠套叠或反复腹痛而多次接收手术治疗。病例1和4的息肉同时伴有腺瘤样改变,病例2息肉同时伴有胃癌。治疗主要为息肉切除和部分小肠、结肠切除。结论PJS患者有明显的癌症家族史和息肉的高复发率;手术是治疗的主要手段;对PJS患者的胃肠道和其他有可能恶变的脏器应进行随访。