不完全性川崎病的临床特征、早期诊断及治疗

目的探讨不完全性川崎病的临床特征、诊断及治疗,为临床医生识别和早期诊断提供依据。方法回顾性分析2011年4月至2014年3月在我医院住院治疗的川崎病(Kawasaki disease,KD)患者临床资料,对174例不完全性川崎病(incomplete Kawasaki disease,i KD)及317例完全性川崎病(complete Kawasaki disease,c KD)的性别、发病年龄、临床表现、急性期实验室检查、IVIG(intravenous immunoglobulin)治疗及冠状动脉损伤(coronary artery lesions,CALs)进行比较。结果 1i KD与c KD患者性别及年龄差异无统计学意义(P>0.05)。而i KD患者皮疹、双眼球结膜充血、口唇黏膜充血、草莓舌、四肢端硬肿、颈淋巴结肿大的发生率明显低于c KD患者,差异有统计学意义(P<0.05);2i KD与c KD患者的WBC、Hct、ESR、AST、ALT、PA、HDL、无菌性脓尿实验室指标比较差异无统计学意义(P>0.05);3i KD诊断时间较c KD略晚,二者的CALs发生率、对IVIG反应及发热持续时间比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论 i KD临床表现阳性率比c KD明显降低,但WBC、ESR、ALT、PA、HDL、无菌性脓尿等实验室炎性反应指标的明显变化有助于i KD早期诊断。若能在发热后10d得到及时诊断和IVIG治疗,i KD患者的CALs发生率可明显降低。

静脉注射免疫球蛋白无反应性川崎病的危险因素分析

目的 探讨静脉注射免疫球蛋白（IVIG）无反应性川崎病（KD）的相关危险因素、不同处理方案及预后,以减少冠状动脉损伤（CALs）的发生。方法 回顾性分析2011年4月~2014年3月在本院住院的476例KD患者,分别对IVIG敏感组和IVIG无反应组的性别、发病月龄、临床表现、实验室检查、诊断类型、IVIG开始使用时间及剂量等因素进行比较。根据对IVIG无反应性KD的处理方案不同,分为再次IVIG组、再次IVIG＋糖皮质激素（GCS）组与IVIG敏感组,比较CALs发生率。结果 （1）IVIG无反应组的外周血WBC、血Na＋较IVIG敏感组降低,而ESR明显升高,IVIG剂量较低（均P〈0.05）。（2）再次IVIG或再次IVIG＋GCS组的CALs发生率与IVIG敏感组比较差异无统计学意义（P〉0.05）。结论 外周血WBC、血Na＋降低和ESR升高及IVIG剂量不足是IVIG无反应发生的高危因素,及时再次IVIG或再次IVIG＋GCS处理均能明显降低CALs的发生。

1例小婴儿主-肺动脉窗介入封堵术的围手术期护理

主一肺动脉窗（APW）又称主一肺动脉间隔缺损（APsD）是一种少见的先天性心脏血管畸形，主要是由于胚胎早期动脉干间隔发育不完全，不能将动脉干完全分隔为主动脉和肺动脉，但两组半月瓣正常。

110例晕厥患儿行直立倾斜试验的护理安全管理

目的 探讨晕厥患儿行直立倾斜试验（HUTT）护理安全管理措施的效果,提高晕厥患儿直立倾斜试验的安全性.方法 对110例不明原因的晕厥患儿直立倾斜试验前、中、后在患者、环境、设备、监测及健康教育方面实施系统化的护理安全管理措施.结果 110例受检患儿除2例因年龄小、哭闹无法配合外,其余108例均能较好配合试验,其中86例阳性患儿均安全完成检查.结论 系统化、严密有效的护理安全管理措施对保证晕厥患儿直立倾斜试验安全与诊断准确具有重要的意义.

雷帕霉素逆转大鼠肺动脉高压的作用机制研究

目的探讨雷帕霉素(RAP)对大鼠肺动脉高压的作用,为临床药物治疗肺动脉高压的选择提供新思路。方法将健康雄性Sprague-Dawley大鼠50只随机分为空白对照组、模型组、溶剂对照组、RAP干预1组(术后5 d开始干预)和RAP干预2组(术后35 d开始干预)。左肺切除(PE)联合野百合碱(MCT)诱导肺动脉高压大鼠模型;造模后5 d分别给予溶剂对照组溶媒和RAP干预1组RAP肌肉注射;造模后35 d给予RAP干预2组RAP肌肉注射。测定各组平均肺动脉压(m PAP)和RV/(LV+S)比值。苏木精-伊红染色观察各组右肺组织病理学改变。Real-time PCR测定各组平滑肌α肌动蛋白(α-SMA)及平滑肌22α蛋白(SM22α)m RNA的相对表达量。结果模型组及溶剂对照组大鼠术后35 d m PAP明显高于空白对照组,RAP干预1组及RAP干预2组大鼠的m PAP明显低于溶剂对照组(P<0.05);模型组及溶剂对照组大鼠RV/(LV+S)明显高于空白对照组,RAP干预1组大鼠RV/(LV+S)低于溶剂对照组(P<0.05),而RAP干预2组大鼠RV/(LV+S)与溶剂对照组比较差异无统计学意义(P>0.05);右肺病理组织学HE染色可见模型组及溶剂对照组的肺动脉壁较空白对照组明显增厚,管腔狭窄,RAP干预后可见增厚肺动脉壁有不同程度逆转;Real-time PCR结果显示,模型组及溶剂对照组SM22α及α-SMA基因相对表达量明显低于空白对照组,RAP干预1组及RAP干预2组的SM22α及α-SMA相对表达量高于溶剂对照组(P<0.05)。结论 RAP可逆转肺动脉压力的升高及右心室肥厚程度,其作用机制可能为通过调节血管平滑肌细胞表型转换而实现。

基因多态性对人胎盘ABCG2基因mRNA及其蛋白表达的影响

目的评估单核苷酸多态位点对人胎盘ABCG2基因mRNA及蛋白表达的影响。方法选择2013年3月至5月在四川大学华西第二医院产科待产分娩的46例汉族正常孕产妇及新生儿为研究对象,收集其胎盘及脐带标本(本研究遵循的程序符合四川大学华西第二医院人体试验委员会制定的伦理学标准,得到该委员会批准,获得胎盘及脐带标本时均取得产妇及家属的知情同意,并与之签署临床研究知情同意书)。其中,脐带标本用于胎儿DNA的提取,胎盘标本用于ABCG2基因的RNA及蛋白提取;通过测序确定ABCG2基因421C>A及34G>A多态位点的基因型;分别通过实时荧光定量(RT)-PCR及Western-blotting法获得ABCG2基因的mRNA及蛋白表达情况。对ABCG2基因421C>A及34G>A多态位点不同基因型之间mRNA及蛋白相对表达量进行比较。ABCG2基因421C>A及34G>A多态位点不同基因型之间孕产妇及新生儿一般临床资料比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。结果对于421C>A多态位点,携带CC、CA、AA各基因型的胎盘标本的平均mRNA及蛋白表达水平比较,其差异均无统计学意义(F=1.060,3.051;P>0.05);对于34G>A多态位点,携带GG基因型的胎盘标本平均mRNA及蛋白表达水平较携带AA基因型的胎盘标本高,且差异均有统计学意(q=3.540,4.720;P<0.05),而携带GA基因型的胎盘标本,其平均mRNA及蛋白表达水平分别与携带其他2种基因型的胎盘标本比较,其差异均无统计学意义(P>0.05)。结论 421C>A多态位点对人胎盘ABCG2基因mRNA及蛋白的表达无影响,而34G>A多态位点对人胎盘ABCG2基因mRNA及ABCG2蛋白(BCRP)的表达均有影响。