一氧化碳在心血管系统中的调控作用

一氧化碳作为众所周知的毒性气体,其毒性机制早已阐明。然而,在机体内一氧化碳可以被内源合成,并在心血管系统中发挥了重要生理调节功能。这些生理调节功能机制的初步阐明提示我们一氧化碳可能可以作为多种心血管疾病的治疗靶点,这值得未来更多开创性的研究。

超声对儿童孤立性左心室心肌致密化不全整体左心功能的评价

目的研究不同左心室收缩功能状态下孤立性左心室心肌致密化不全(iLNVC)患儿ICT、IRT、ET以及Tei指数的差异,探索iLNVC对儿童左室心功能的影响。方法纳入45例iLNVM患儿(A组:15例左心室收缩功能减低,LVEF<55%;B组:30例左心室收缩功能正常,LVEF≥55%)与正常对照组(C组:30例),检测各组左心室ICT、IRT、ET以及Tei指数间差异。结果 A组ICT较C组延长(P<0.05);A组的IRT最长,B组次之,C组最短(P<0.05);A、B、C组ET比较差异无统计学意义(P>0.05);A组的Tei指数最大,B组次之,C组最小(P<0.05)。结论iLNVC患儿出现左心室收缩功能减低前可能已存在舒张功能的异常,利用Tei指数评价左心室整体功能,有助于早期发现iLNVC患儿的左心室心功能异常。

重视儿童先天性呼吸系统疾病的研究

胚胎时期发育调控异常的结局是出生后的先天性疾病。文献中常见的出生缺陷、先天性异常、先天性缺陷和先天性畸形等概念以及与之具有相同的内涵和外延者，都是指由于遗传性和（或）不良环境等原因引起的、出生时即存在的各种结构性畸形和功能性异常的总称。

重症肌无力患儿呼吸道感染临床分析

目的探讨重症肌无力(MG)患儿合并的呼吸道感染的临床特征及防治对策。方法分析2005年4月-2015年11月合并呼吸道感染的22例住院MG患儿的临床资料,总结其呼吸道感染的类型、病原菌及治疗情况,分析影响呼吸道感染的因素。结果 MG患儿以下呼吸道感染为主,占68.2%(15/22);病原菌检出率为36.4%(4/11),86.4%(19/22)的患儿接受了抗生素治疗,其中14例为一联抗生素治疗;下呼吸道感染的MG患儿较上呼吸道感染者有咳嗽无力表现的比例更高,差异有统计学意义(P<0.05);有吞咽困难表现及使用激素对MG患儿上下呼吸道感染的发生无显著影响。结论 MG患儿合并呼吸道感染时多累及下呼吸道,尤其是有咳嗽无力表现者,大部分需要抗生素治疗;应早期识别该类患儿的临床特征,及时给予正确处理。

槐杞黄颗粒在年幼儿童支气管哮喘长期管理中作用的多中心真实世界研究

目的观察槐杞黄颗粒在年幼儿童支气管哮喘(哮喘)长期管理中的作用及对伴发鼻炎的效果。方法采用多中心、前瞻性、真实世界研究的方式,门诊依序纳入2~5岁的哮喘且接受以下治疗方案之一的患儿(2016年4月至2019年3月),包括给予吸入糖皮质激素和/或白三烯受体拮抗剂等长期控制药物,未给予槐杞黄(控制药物组);给予长期控制药物,同时给予槐杞黄(联合治疗组);仅给予槐杞黄,未给予长期控制药物(槐杞黄组)。收集患儿的基线资料,于治疗4周、8周、12周后进行随访,内容包括近4周哮喘症状天数、重度哮喘发作次数、哮喘控制水平、鼻炎症状天数等,采用Kruskal-Wallis H检验或Wilcoxon秩和检验比较患儿治疗前后以及治疗后不同组间的差异。结果共纳入患儿2234例,完成随访2147例,其中控制药物组477例,联合治疗组1374例,槐杞黄组296例。与基线比较,治疗4周时各组患儿的哮喘症状天数、哮喘重度发作次数、鼻炎症状天数均显著减少(均P<0.01),哮喘良好控制率显著提高(P<0.01),并持续至随访结束。不同组间比较,治疗8周、12周时联合治疗组患儿哮喘症状天数均少于槐杞黄组[0(0,0.9)d比0(0,0.3)d,P<0.05;0(0,1.0)d比0(0,1.0)d,P<0.01];治疗12周时,联合治疗组、槐杞黄组患儿哮喘重度发作次数均低于控制药物组[0(0,1),0(0,1),0(0,2),均P<0.05]。联合治疗组患儿哮喘良好控制率在治疗8周、12周时均高于控制药物组和槐杞黄组(89.6%比85.9%、82.1%;90.9%比84.1%、81.8%,χ^(2)=15.28、29.32,均P<0.01)。结论槐杞黄颗粒作为附加治疗或单独使用均可减少年幼儿童哮喘症状和重度发作以及鼻炎症状,提高哮喘控制率。

肺炎支原体感染的致病机制

肺炎支原体（Mycoplasma pneumoniae，MP）感染的致病机制尚未完全明确，初始感染的MP菌量、宿主的免疫状态以及呼吸道正常菌群的分布均可能影响MP感染的进程[1]。目前认为MP可通过黏附及细胞毒效应对呼吸道上皮造成直接损伤，也可通过免疫机制引起肺炎及其他系统损伤[2]。现介绍MP感染的主要致病机制。

儿童肺炎支原体感染治疗的系统评价

目的评估抗菌药物、糖皮质激素和静脉丙种球蛋白（IVIG）对儿童肺炎支原体感染的治疗价值。方法通过检索Cochrane图书馆、PubMed、万方、CNKI及维普数据库从建库至2015年7月的文献，按照纳入和排除标准筛选，提取纳入文献中的相关信息，采用JADAD评分对纳入的各项研究进行质量评价。对纳入文献中针对儿童肺炎支原体感染使用大环内酯类抗菌药物、糖皮质激素、IVIG的疗效进行循证分析。适宜条件的文献使用Cochrane协作网提供的RevMan5．3软件进行Meta分析，不适宜者则进行描述性分析。结果（1）大环内酯类抗菌药物治疗研究共纳入国外索引收录随机对照试验（RCT）文献7篇和国内索引收录RCT文献7篇。国外索引收录文献之间异质性较大，其中有5篇文献显示使用大环内酯类抗菌药物和非大环内酯类抗菌药物，临床疗效比较差异无统计学意义。选择指标齐全的国内索引文献，对退热时间和咳嗽持续时间进行森林图分析显示：阿奇霉素序贯疗法比红霉素静脉治疗，退热时间均数差为-1．10，95％可信区间（CI）：-1．60，-0．60；咳嗽持续时间均数差为-1．56，95％CI：-2．10，-1．03。（2）糖皮质激素治疗研究纳入国外索引收录的RCT文献3篇和国内索引收录的RCT文献5篇。所有文献JADAD评分均为1分，基础治疗药物均为大环内酯类药物。亚组分析结果显示：早期使用糖皮质激素组比未用糖皮质激素组，退热时间均数差为-1．77，95％CI：-2．44，-1．10；咳嗽持续时间均数差为-2．47，95％可信区间为（-2．86，-2．08）。病程10d后使用糖皮质激素组比未用糖皮质激素组，退热时间均数差为-3．41，95％C1：-4．10，-2．73；咳嗽持续时间均数差为-2．25，95％CI：-4．38，-0．12。（3）IVIG治疗均为病例分析或个案报道。主要集中在重症肺炎支原体感染、合并肺外并发症者，有限的结果倾向于IVIG可缩短病程，部分改善临床症状。结论抗菌药物治疗肺炎支原体感染疗效的确切证据需进-步充实，大环内酯类抗菌药物特别是阿奇霉素具有较好的退热和缓解咳嗽的作用。糖皮质激素辅助治疗对MP感染临床症状改善有效，而使用IVIG治疗尚处于探索阶段。

“新型”支气管肺发育不良生物标志物的研究现状

支气管肺发育不良(BPD)是影响早产儿存活率及生存质量的肺部严重并发症,早期诊断BPD在提高此类早产儿存活率及避免肺重构方面起着重要作用。因此,寻找早期诊断BPD的生物标志物,一直是该领域的研究热点。但是,目前对BPD生物标志物的研究,大多从经典型BPD病理生理角度,即肺部感染及炎症、肺纤维化与氧化应激等进行研究,很少从“新型”BPD的肺泡发育阻滞、肺微循环障碍角度,研究BPD的生物标志物。最新研究结果显示,肺泡发育相关生物标志物,如Ⅱ型肺泡细胞表面抗原(KL-6)、血清Clara细胞分泌蛋白(CC16),以及肺微血管发育相关的血管内皮生长因子(VEGF)、血管生成素(Ang)、内皮抑制素(ES),均与早产儿BPD的发生具有一定关系,或许可能成为早期预测“新型”BPD发生的生物标志物。此外,组学相关生物标志物在BPD的研究中,也越来越受到重视。因此,笔者拟从肺泡发育、肺微血管生成及组学3个方面,对“新型”BPD生物标志物的最新研究进展进行阐述,从而尽可能指导临床应用这些生物标志物,早期识别、早期干预可能发生BPD的高危早产儿,旨在尽可能减少早产儿BPD的发生,改善此类早产儿的临床预后,提高其生命质量。

先天性肺动静脉瘘

先天性肺动静脉瘘是一种临床罕见的肺血管异常，以肺毛细血管网发育不全为主要原因，临床呈隐匿性进展，典型表现为劳力性呼吸困难、发绀及杵状指（趾）。血管造影和多层螺旋CT血管成像是主要的诊断方法。现重点介绍该病近年来的研究进展。

儿童外周末梢全血与静脉血清降钙素原检测的多中心平行对照研究

目的了解外周末梢全血与血清降钙素原(PCT)水平的相关性和一致性,探讨末梢全血PCT检测在儿科感染领域中的应用价值。方法横断面研究,对2018年3月至2019年2月在11所儿童专科医院出生28 d以上的1898例患儿同时采集的末梢全血和静脉血清,分别检测PCT水平,根据文献资料和临床对静脉血清PCT正常参考值及其临床意义分组。采用χ2检验和方差分析进行组间比较,定量数值Pearson相关分析法进行相关性分析,转换成等级资料在不同的临床界限区间采用Spearman检验作分层相关性分析,转换成二分类资料进行一致性评价并初步探索末梢血PCT水平的最佳切点。结果共纳入有效样本1898例(男1098例、女800例),年龄27.4(12.2,56.7)个月。末梢全血和静脉血清PCT之间有良好相关性(r=0.97,P<0.01),直线回归方程式为PCT_(静脉血清)=0.135+0.929×PCT_(末梢全血)。检测绝对值两者间的一致性欠佳,差异有统计学意义(r=0.51~0.92,P<0.01),但等级资料分层分析提示两者实测值在各界限区的符合率为84.9%~97.1%。二分类资料显示两种检测法一致性佳(符合率96.8%~99.3%,Youden指数0.82~0.89)。从病情轻重设定的4个PCT区间(<0.5、0.5~<2.0、2.0~<10.0、≥10.0μg/L)内,末梢全血PCT预判临床的效果良好(曲线下面积为0.9912~0.9979)。不同静脉血清PCT切点值0.5、1.0、2.0、10.0μg/L对应的末梢全血PCT的最佳切点值分别为0.395、0.595、1.175、3.545μg/L。结论末梢全血PCT与静脉血清PCT之间相关性良好,利用末梢全血PCT检测可以辅助判断临床病情的性质和轻重,而采血简便、快速报告并易重复检测的特点为其提供了临床应用的前景。

B7家族负性共刺激分子在肺区域免疫构建过程中的表达变化

目的了解B7家族负性共刺激分子在肺发育过程中表达的时空特异性,探索B7家族负性共刺激分子在肺区域免疫构建中的作用。方法利用已获得的恒河猴不同发育时期肺组织RNA测序(RNA-seq)数据,采用每千碱基长度在每百万读值中的匹配数(RPKM)分析法,分析B7家族负性共刺激分子(B7-1、B7-2、B7-H1、B7-DC)基因的相对表达变化。收集小鼠肺发育过程中不同时间点(小管期、囊状期、肺泡期)的肺组织标本,利用免疫组化的方法,检测B7家族负性共刺激分子在小鼠肺发育过程中的时空特异性表达及定位。结果恒河猴RNA测序数据显示,B7家族负性共刺激分子的mRNA在围产期(囊状期、肺泡期)表达上升,其中B7-2、B7 H1基因的表达在肺泡期较前2期上升(P<0.05)。小鼠肺组织的免疫组化结果显示,B7家族负性共刺激分子蛋白表达水平在围产期也呈现上升趋势,其中B7-2、B7-H1、B7-DC表达在围产期较小管期上升(P<0.05),且主要表达于气道上皮细胞中。进一步分析蛋白在不同分级气道中的表达,发现B7-2蛋白在主气道上皮细胞中的表达量高于终末气道上皮细胞(P<0.05)。结论 B7家族负性共刺激分子在肺发育过程中主要表达于气道上皮细胞中,且在围产期表达水平有显著增加,提示B7家族负性共刺激分子可能参与肺区域免疫调控。

儿童心肌致密化不全的临床与超声心动图特点

目的探讨儿童心肌致密化不全(NVM)的临床及超声心动图特点。方法回顾性分析2013年8月至2017年8月,于四川大学华西第二医院经超声心动图诊断为NVM的74例患儿病例资料,总结儿童NVM临床特点与超声心动图特点。结果 (1)本组74例儿童NVM的主要门诊/入院诊断为:先天性心脏病占32.4%(24/74),NVM占28.4%(21/74),肺炎占21.6%(16/74)。主要临床表现为:心前区收缩期杂音(31.1%,23/74),心力衰竭(25.7%,19/74),心影增大(17.6%,13/74)及心律失常(4.1%,3/74)等。(2)本组74例儿童NVM的超声心动图特点为:91.9%(68/74)为左室型NVM(LVNC);左心室受累为95.9%(71/74),以心尖合并心尖部下壁及侧壁受累、心尖受累为主。超声心动图测量致密心肌厚度为(2.28±0.86)mm,非致密心肌厚度为(6.94±1.75)mm,非致密心肌厚度与致密心肌厚度比值为(3.50±1.76)。本组大部分病例心腔增大,并且以左房、室为主;左心室收缩功能减低为33.8%(25/74)。孤立性NVM为60.8%(45/74),非孤立性NVM主要合并先天性心脏病(25.7%,19/74)及扩张性心肌病(8.1%,6/74)。74例患儿均无心内血栓形成。结论儿童NVM的临床表现无特异性,临床诊断较困难。超声心动图能观察心肌形态、评价心肌运动及诊断心内合并畸形,是确诊儿童NVM的首选影像学检查方法。