研究特发性中枢性性早熟女童糖脂代谢指标、维生素D、性激素水平

目的分析特发性中枢性性早熟女童糖脂代谢指标、维生素D、性激素水平特点,为特发性中枢性性早熟女童的诊治研究提供依据。方法研究对象选取时间:2019年2月到2020年2月,A组为80例特发性中枢性性早熟女童,B组为80例单纯性乳房早发育女童,检测两组女童的糖脂代谢指标、维生素D、性激素水平并予以分析。结果A组与B组在胆固醇、黄体生成素(LH)、胰岛素抵抗指数(HOMA-IR)、胰岛素样生长因子(IGF-1)、LH峰值、LH峰值/促卵泡雌激素(FSH)峰值方面有统计学意义(P<0.05);两组女童在其它糖脂代谢指标、性激素以及维生素D缺乏方面无统计学意义(P>0.05)。结论特发性中枢性性早熟女童性激素水平可能会影响到糖脂代谢指标,女童性发育提前与维生素D缺乏、BMI增加有关。

McCune-Albright综合征病案讨论

1病历摘要患儿,7岁7月,因乳房发育5+年,间断双下肢骨痛1月,于2023年10月31日至四川大学华西第二医院就诊。5+年前(2岁7月),患儿无明显诱因出现双侧乳房发育,伴乳晕颜色加深和阴道流血(鲜红色,量少),未予药物治疗,1天后阴道流血自行停止。无腋毛、阴毛生长,否认慢性病史及长期口服激素类药物史。

硫必利联合可乐定对比硫必利、可乐定单药用于儿童抽动障碍有效性和安全性的队列研究

目的:比较硫必利、可乐定、硫必利联合可乐定等3种用药方案用于儿童抽动障碍(TD)的疗效和安全性。方法:连续性收集2019年1-12月于四川大学华西第二医院门诊部就诊的312例TD患儿的资料,按用药方案的不同分为可乐定组、硫必利组、硫必利联合可乐定组,每组104例。硫必利组患儿给予盐酸硫必利片,初始剂量为每天50~100 mg,根据耐受情况和临床经验逐步增加剂量至每天150~500 mg。可乐定组患儿给予可乐定透皮贴片,初始剂量为每周1 mg,维持剂量为每周1~2 mg,每周1次。硫必利联合可乐定组患儿给予盐酸硫必利片(用法用量同硫必利组)+可乐定透皮贴片(用法用量同可乐定组)。3组患儿用药疗程均为3个月,疗程结束后每3个月随访1次(随访时间均以治疗24、36、48周表示)。观察3组患儿治疗前和治疗4、8、12、24、36、48周时的耶鲁综合抽动严重程度量表(YGTSS)评分,并记录各随访时间点的不良反应发生情况。结果:治疗前3组患儿的YGTSS评分比较,差异无统计学意义(P>0.05)。治疗4、8、12、24、36、48周时,3组患儿的YGTSS评分均显著低于同组治疗前(P<0.05)。治疗4、8、12周时,硫必利联合可乐定组患儿的YGTSS评分均显著低于硫必利组和可乐定组(P<0.05),而硫必利组和可乐定组比较差异无统计学意义(P>0.05);治疗24周时,硫必利联合可乐定组患儿的YGTSS评分显著低于硫必利组(P<0.05),而硫必利联合可乐定组与可乐定组、硫必利组与可乐定组比较差异均无统计学意义(P>0.05);治疗36、48周时,3组患儿的YGTSS评分比较差异无统计学意义(P>0.05)。治疗12周时,经Bonferroni法校正P值后的结果显示,硫必利联合可乐定组患儿的YGTSS评分均显著低于硫必利组和可乐定组(P<0.0167),而硫必利组和可乐定组比较差异无统计学意义(P>0.0167)。3组患儿的不良反应总发生率比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论:可乐定、硫必利、硫必利联合可乐定等3种用药方案均能显著改善TD患儿的抽动症状,且安全性较好。

基于保护动机理论的儿童抽动障碍患者用药依从性研究

目的:研究儿童抽动障碍(TD)患者用药依从性现状及影响因素,为改善儿童TD患者的用药依从性提供依据。方法:基于保护动机理论设计调查问卷,采用横断面调查研究方法于2018年1月-2019年12月对四川大学华西第二医院确诊的儿童TD患者进行问卷调查,并根据理论假设建立结构方程模型,采用极大似然法估计模型;对单因素分析中有显著影响的因素进行多元线性回归分析,并开展路径分析和中介效应检验。结果:共纳入317例患者,平均年龄为(8.38±2.54)岁,平均病程为(3.19±2.46)年;用药依从性平均得分为(5.70±1.69)分,其中15.1%为依从性低,37.5%为依从性中等,47.3%为依从性高。多元线性回归分析显示,有无共患病(β=0.124,SE=0.167,P=0.011)、主要监护人受教育程度(β=0.236,SE=0.110,P<0.0001)、生活质量(β=0.399,SE=0.112,P<0.0001)和服用药物种类(β=0.166,SE=0.047,P=0.001)是影响儿童TD患者用药依从性的影响因素。结构方程模型分析显示,严重性(β=0.295,95%置信区间:0.103~0.493)、外部回报(β=0.830,95%置信区间:0.662~1.002)、自我效能(β=0.200,95%置信区间:0.057~0.353)、易感性(β=0.220,95%置信区间:0.084~0.352)和生活质量(β=0.353,95%置信区间:0.211~0.500)对患者用药依从性均有直接的正向影响,生活质量在外部回报和依从性变量之间起中介作用(中介效应占总效应值的13.9%)。结论:儿童TD患者用药依从性不高;建议各级医疗机构的儿科医务工作者从严重性、易感性、外部回报和自我效能去管理患者的用药依从性,以提高患者及其监护人对疾病及用药不依从的严重性和易感性的认识,同时弱化外部回报和增加自我效能,最终提升患者的用药依从性。

糖尿病住院患儿规范化医学营养管理的品管圈实践

目的以品管圈方式建立糖尿病住院患儿规范化医学营养管理模式,并对其营养管理效果进行评价。方法选取2019年7—12月我院糖尿病住院患儿33例为研究对象,采用品管圈的方法,建立糖尿病住院患儿规范化医学营养管理模式,对其进行规范化医学营养管理。结果建立了适用于糖尿病住院患儿的规范化医学营养管理模式并应用于临床;品管圈目标达成率131%,改善幅度66%。结论以品管圈方式促进糖尿病住院患儿规范化医学营养管理模式的建立,可提高糖尿病患儿综合治疗效果。

儿童生长发育障碍的识别与对策

生长发育障碍(failure to thrive,FTT)是指儿童的生长落后于同年龄同性别的儿童,通常体重低于第3百分位,或身长/高低于第3百分位,体重下降在生长曲线上超过2条主百分位线(如从第75百分位以上下降至第25百分位以下)[1-2]。本文涉及的生长发育障碍主要是指身长/高低于同种族、同性别、同年龄正常人群平均身高2个标准差(SD),或低于第3百分位数[3],即矮小症。由于患儿身材矮小,合并或不合并各种内分泌、骨骼等系统疾患,严重影响着儿童生长发育状况,并且矮小儿童可能存在心理压力和不良情绪,严重影响患儿未来的社会竞争和工作生活。因此,识别和治疗儿童生长发育障碍尤为重要。

1例家族性高乳糜微粒血症患儿的整体护理

家族性高乳糜微粒血症(FCS)又称Ⅰ型高脂蛋白血症或脂蛋白脂肪酶缺乏症,其最主要的生化缺陷是脂蛋白脂肪酶(LPL)缺乏或激活LPL的载脂蛋白CⅡ基因先天缺陷,导致高甘油三酯血症和血浆中乳糜微粒积聚的一种疾病[1],其空腹血浆甘油三脂≥11.3 mmol/L,是一种罕见的常染色体隐性遗传病,其发病率约为1/1000000[2]。

基于培训者培训模式在临床护理师资培训中的应用

探讨培训者培训模式在临床护理师资培训中应用的效果。方法:73名临床教师于2020年5月参加培训者培训模式的护理师资培训,培训结束后问卷调查满意度、培训效果评价及开展二次培训的情况。结果:培训者对培训效果的满意度高达97%~100%,尤其在开阔教学思路和提高教学技巧方面。培训后教师的学习需求评估、教学设计及计划制定、教学实施、教学评价、专业知识与技能明显高于培训前,差异有统计学意义(P<0.05)。68%的培训者在师资培训结束3个月后,至少开展了1次二次培训,二次培训人数高达432人。结论:培训者培训模式适用于临床护理师资培训中,成本低、效率高,培训者满意度高及培训效果显著,同时通过培训者的二次培训,能保证培训的可持续性。

截肢者术后住院期间并发症及预测因素的文献分析

目的 分析截肢者术后住院期间主要并发症及预测因素,为截肢者护理及早期康复提供证据参考。方法 采用文献计量学方法,在Embase、Ovid、Medline、PubMed、CINAHL、中国知网、万方和维普数据库中检索2008年1月1日-2022年4月5日发表的截肢者术后住院期间主要并发症及预测因素相关文献,对文章类型、样本量、截肢原因、截肢部位、并发症、影响因素、预测因素、处理建议等进行统计学描述和分析。结果 最终纳入19篇文献,其中英文16篇,中文3篇,均为定量研究。文献质量评分≥7分,均为好或优秀水平。文献类型以回顾性研究为主(n=15),研究内容主要为下肢截肢。截肢原因主要为周围血管疾病及糖尿病(n=11)。伤口感染、贫血、幻肢痛、心理问题是截肢术后常见并发症,并发症、二次手术、死亡的预测因素包括年龄、性别、吸烟、饮酒、肥胖、术前合并症、截肢水平、麻醉方式等多方面因素。结论 截肢术后急性期护理重点是伤口愈合、疼痛控制、近端身体运动和情感支持,尤其是截肢者术后心理问题突出,需要及早进行心理疾病筛查及精神支持。截肢术后需由多学科、多团队协调护理,实现患者身体、心理双治愈,促进其尽早康复。

中国性发育异常患儿临床表型与基因型分析

目的探讨性发育异常(DSD)患儿临床表型及基因型的异质性及相关性。方法回顾性分析全国36家儿童医疗机构2017年1月至2021年5月临床拟诊DSD的1235例患儿的临床资料,对277个DSD相关候选基因进行捕获之后进行二代测序,结合临床表型分析其异质性及相关性。结果1235例临床拟诊为DSD的患儿初诊时社会性别男980例、女255例,初诊年龄为1日龄至17.92岁。通过基因分子学检测致病性变异患儿共443例,阳性检出率为35.9%。临床表型以小阴茎(455例)、尿道下裂(321例)、隐睾(172例)常见;基因检测发现常见变异为SRD5A2变异(80例),AR变异(53例)及CYP21A2变异(44例)。其中临床表型为单纯小阴茎和单纯尿道下裂患儿中,均表现为SRD5A2变异最常见(分别为33例及11例),而单纯隐睾患儿中,以AMH变异最常见(7例)。结论中国DSD患儿最常见的基因变异是SRD5A2变异,常见的临床表型是小阴茎、隐睾、尿道下裂。分子诊断可以提供有关DSD生物学基础的线索并指导临床医生进行特定的临床检查,目标序列捕获探针并二代测序技术能针对性地为DSD患儿提供有效而经济的遗传学诊断。

儿童糖尿病酮症酸中毒临床诊治分析

目的探讨儿童糖尿病酮症酸中毒(DKA)的临床特点、诊治经过及治疗效果。方法选择2015年2月1日至2017年12月31日,四川大学华西第二医院儿科收治的70例DKA患儿为研究对象。其中,男性患儿为25例,女性为45例;年龄为10个月11天至14岁7个月;18例(25.7%)患儿有糖尿病家族史。采用回顾性分析方法,收集所有患儿的临床表现、实验室辅助检查结果、治疗与转归等临床病例资料。对于患儿各种临床表现所占比例、实验室辅助检查结果异常比例等计数资料,采用率(%)表示。本研究遵循的程序符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求。结果对本组70例DKA患儿的分析结果如下。(1)临床表现:60例(85.7%)表现为多饮、多食、多尿,其中伴体重下降,消化道疾病症状(呕吐、腹泻、腹痛),精神状态差和(或)乏力,意识障碍(嗜睡或昏迷),呼吸道疾病症状(发热、咽痛、咳嗽、胸闷气促或呼吸困难)与腋下包块者,分别为22例(31.4%)、22例(31.4%)、13例(18.6%)、15例(21.4%)、29例(41.4%)与1例(1.4%);6例(8.6%)表现为多饮、多尿,2例(2.9%)表现为多饮、乏力,2例(2.9%)表现为多饮、体重下降。所有患儿(100.0%)均存在皮肤干燥和(或)皮肤弹性降低等脱水体征,16例(22.9%)伴呼吸深、快及呼出气有酮味(烂苹果味)。(2)辅助检查结果:30例(42.9%)患儿白细胞计数增高,30例(42.9%)血清C反应蛋白(CRP)水平增高。所有患儿(100.0%)静脉血糖、血清β-羟丁酸浓度均增高,分别为13.4～41.6mmol/L(正常参考值为3.9～11.1 mmol/L)、≥3.00 mmol/L(正常参考值为0.03～0.30mmol/L),尿酮体均呈阳性(2+～4+),静脉血pH值为6.89～7.28。所有患儿(100.0%)糖化血红蛋白(HbA1c)水平均增高,65例(92.9%)C肽水平降低,6例(8.6%)血K^+浓度降低,25例(35.7%)血Na^+浓度降低,8例(11.4%)肝功能异常,32例(45.7%)肾功能异常,31例(44.3%)甲状腺功能异常。(3)治疗与转归:所有患儿(100.0%)均接受补液、纠正内环境紊乱、输注胰岛素、去除诱因及抗菌药物抗感染治疗、防治脑水肿等综合治疗后,血糖均控制良好,血清β-羟丁酸浓度下降至≤1mmol/L,静脉血pH值>7.30,尿糖与尿酮体检查结果均转为阴性,电解质紊乱得到纠正,受损脏器功能均恢复,而且均治愈出院。结论儿童DKA的临床表现多样、病情进展快,易并发多器官功能异常。对儿童DKA的早期诊断,并及时予以补液、纠正内环境紊乱、胰岛素及合理抗感染等综合治疗,是成功救治该病患儿的关键。