胃癌伴发副肿瘤风湿综合征误诊为皮肌炎临床报告

目的探讨副肿瘤风湿综合征(paraneoplastic rheumatic syndromes,PRS)的诊治经验,分析其误诊原因,并提出相应防范措施。方法对曾误诊为皮肌炎的胃癌伴发PRS 1例的临床资料进行回顾性分析。结果本例以全身多处肌肉疼痛伴乏力为主要临床表现,在外院行肌电图检查提示有肌肉损害,抗核抗体阳性,诊断为皮肌炎,予糖皮质激素治疗效果欠佳。入我院后,行CT及彩色多普勒超声等检查提示全身多处骨质破坏,多处皮下脂肪及肌肉散在大量稍高密度结节。经胃镜及病理检查后诊断为低分化胃癌伴PRS。因患者肿瘤全身多处转移,与患者家属商议后仅采取保守对症支持治疗。其后患者病情继续恶化,出现严重低蛋白血症伴多浆膜腔积液,1个月后全身衰竭死亡。结论临床接诊具有风湿性疾病临床表现伴极高红细胞沉降率,特异性自身抗体阴性,且一般情况较差或持续恶化患者,应注意排除恶性肿瘤伴发PRS可能,勿轻易诊断为免疫结缔组织疾病并使用糖皮质激素治疗。

类风湿关节炎患者合并妊娠-哺乳相关性骨质疏松一例并文献复习

回顾性分析1例33岁的类风湿关节炎患者合并妊娠-哺乳相关骨质疏松症的临床资料。本例类风湿关节炎患者3年内连续2次妊娠,在第2次妊娠产后2个月哺乳期出现骨痛,骨密度降低,胸腰椎及骨盆X线片提示骨质疏松表现,而类风湿关节炎稳定且既往治疗未使用过糖皮质激素,同时除外了其他原因引起的代谢性骨病,妊娠-哺乳期相关的骨质疏松症(PLO)诊断明确。停止哺乳,予以钙剂、活性维生素D及阿仑膦酸钠治疗,疗效良好。检索2000—2018年国内外文献,尚无PLO合并类风湿关节炎的报道。全世界报道的PLO仅100余例,来自国内病例的报道共4篇,19例。综合分析可知PLO可能具备多种易患因素,类风湿关节炎患者妊娠-哺乳期出现骨痛除了考虑类风湿关节炎活动外,须警惕PLO的可能,及时给予有效的抗骨质疏松治疗。

抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎患者大动脉受累的临床特点

目的总结ANCA相关性血管炎(AAV)患者大动脉受累的临床特点。方法回顾性分析北京协和医院2013年1月至2018年12月住院的677例AAV患者大动脉受累的临床表现、系统受累、实验室检查、影像学特点、治疗及预后。采用Shapiro-Wilk进行正态性检验。结果①有大动脉或一级分支受累的AAV患者9例,占同期住院的AAV患者的1.3%,男女比例为2∶1,中位年龄47岁。②9例患者中肉芽肿性多血管炎(GPA)4例,显微镜下多血管炎(MPA)4例,嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)1例。③大动脉受累平均每例3处,主要集中在7处部位:升主动脉、主动脉弓3例,头臂干(含颈动脉、锁骨下动脉)4例,腹主动脉2例,腹腔干1例,肾动脉2例,累及肱桡动脉1例,髂动脉及下肢动脉2例,累及冠状动脉左主干、前降支、回旋支及右冠状动脉1例。④大动脉病变形式:3例有动脉瘤、动脉扩张和/或夹层,6例有动脉狭窄或闭塞,3例有动脉周围炎。⑤全身疾病活动情况:发现大动脉受累时,原发病多处于活动期,血管炎活动评分平均(19±11)分,五因子评分平均(1±1)分。AAV脏器受累包括肺受累6例,肾脏受累6例,耳鼻喉受累4例,眼部受累1例,神经系统受累3例,消化道受累1例。⑥治疗和预后:全部患者接受激素、免疫抑制剂治疗,1例行升主动脉及主动脉弓置换术。结论AAV以小血管炎为主,也可有大动脉受累,多见于活动期患者,受累部位以升主动脉、主动脉弓、头臂干等为主,可表现为动脉瘤、动脉夹层、动脉狭窄、动脉周围炎等,需积极治疗原发病,必要时在原发病稳定前提下手术处理受累大动脉。