髓系肉瘤的临床病理特征及免疫组织化学在其鉴别诊断中的作用

目的探讨髓系肉瘤的临床病理特征、了解免疫组织化学检测在髓系肉瘤的诊断和鉴别诊断中的作用。方法对四川大学华西医院病理科1990年1月—2005年2月外检诊断的82例(102个样本)髓系肉瘤进行回顾性研究。收集相关临床资料并按 WHO(2001)关于淋巴造血组织肿瘤分类进行组织学分型,采用11种抗原标记的免疫组织化学检测(SP 法)并作生存分析。结果(1)本组病例的中位年龄为35.5岁,男女比为1.4:1。病变部位以淋巴结(43.1%)、皮肤(16.7%)、鼻(7.8%)、软组织(7.8%)和骨(6.9%)多见;以骨髓疾病相关性髓系肉瘤(51例,62.2%)多见,孤立性髓系肉瘤25例(30.5%);(2)82例中有79例(96.3%)为粒细胞肉瘤,其中母细胞型、幼稚型和分化型分别占51.9%、31.6%和16.5%;有3例(3.7%)为原始单核细胞肉瘤。51例(64.6%)粒细胞肉瘤之病变组织中可见数量不等的幼稚嗜酸性粒细胞,以幼稚型和分化型者多见,13例(31.7%)母细胞型粒细胞肉瘤中可见个别幼稚嗜酸性粒细胞;(3)95.9%(70/73)表达髓过氧化物酶(MPO),95.5%(63/66)表达溶菌酶,95.2%(60/63)表达 CD68_((KP1)),90.8%(59/65)表达白细胞共同抗原(LCA),85.7%(54/63)表达 CD43,77.8%(49/63)表达 CD117,58.7%(37/63)表达 CD99,54.0%(34/63)表达 CD15,22.2%(14/63)表达 CD34,4.7%(3/64)表达 CD68_((PG-M1))。Ki-67增殖指数为0.49±0.22;(4)本组资料的随访率为72.0%。患者的2年和5年生存率分别为36.1%和17.3%,未发现有意义的预后相关因素。结论髓系肉瘤可孤立出现或发生于各种骨髓增生性疾病的病程中或经治疗缓解后。病变组织中存在幼稚嗜酸性粒细胞,提示粒细胞肉瘤的诊断。免疫组织化学检测是诊断该肿瘤的重要手段。MPO 是粒细胞及其肿瘤的特异性标记,CD68_((PG-M1))是单核细胞及其肿瘤的特异性标记。全面了解患者的病史、血象和骨髓象等情况,可大大减少髓系肉瘤的漏诊和误诊。