自贡市血液性肿瘤疾病谱现状分析

目的了解本市血液系统肿瘤性疾病的发病类型及分布情况。方法采集住院患者信息,调查分析自贡籍14岁以上180例血液系统肿瘤性疾病的性别、年龄、城乡差异、疾病类型的差异。结果血液系统肿瘤性疾病男性发病人数略高于女性,两者差异无统计学意义(P>0.05);疾病类型呈明显多样性。而男女在各年龄段发病情况、地区间差异有统计学意义(P<0.05)。结论应加强废弃物的管理,防止环境污染,定期对企业职工及60岁以上人员进行相关肿瘤的筛查,并提出防护措施,以期减少血液系统肿瘤的发病率。

下肢深静脉血栓形成35例分析

目的探讨下肢深静脉血栓形成（DVT）的病因、治疗方法及预防。方法对该院2004~2009年收治的35例深静脉血栓形成患者进行回顾性分析,所有病例均经彩色多普勒和D二聚体检查确诊。35例患者分为常规组和溶栓组：常规组以低分子肝素、华法林加疏血通治疗;溶栓组在常规组治疗的基础上加尿激酶溶栓治疗。结果由肿瘤引起10/35例占28.6%,由手术后引起1/35例占2.9%,由糖尿病引起8/35例占22.9%,由感染引起1/35例仅占2.9%。常规组有效率89.5%,溶栓组有效率93.8%,总有效率91.7%。左侧下肢深静脉血栓共28例占80%。结论肿瘤、手术后和糖尿病是DVT的常见病因。抗凝和溶栓治疗是DVT安全、有效的首选治疗方法,无1例发生严重出血及肺栓塞。溶栓治疗疗效不佳时可采用非药物治疗,如予支架置入术或经皮血栓切除术。高危或术后患者应予以早期预防。

外周血树突状细胞Tim-3蛋白、CD80、CD86表达与骨髓增生异常综合征预后的相关性

目的分析外周血树突状细胞(DC)T细胞免疫球蛋白黏蛋白分子-3(Tim-3)、CD80、CD86表达与骨髓增生异常综合征(MDS)患者预后的相关性。方法选取2015年11月—2017年11月于四川大学华西医院血液内科就诊的MDS患者104例作为研究对象(观察组),并根据MDS国际预后评分系统(IPSS)将患者分为低危亚组(48例)、中危亚组(31例)和高危亚组(25例);另选取同期于医院体检的健康人50例作为健康对照组。收集受试者的临床资料,取肘静脉血分离外周血单个核细胞(PBMC)并诱导DC,流式细胞术检测CD80、CD86含量;蛋白免疫印迹法检测DC细胞中Tim-3蛋白表达水平;比较健康对照组、观察组及不同IPSS预后亚组间Tim-3蛋白、CD80、CD86水平;Pearson法分析DC细胞中Tim-3蛋白及CD80、CD86与MDS患者骨髓指标相关性;比较不同IPSS预后MDS患者3年累积生存率;Logistic回归分析影响MDS患者预后的危险因素。结果观察组外周血PBMC诱导成熟DC细胞的平均比例高于健康对照组(t/P=18.461/0.000);与健康对照组比较,观察组外周血PBMC诱导成熟DC细胞Tim-3蛋白表达水平及CD80、CD86比例均升高(t/P=19.854/0.000、14.264/0.000、7.366/0.000);低危亚组、中危亚组、高危亚组DC细胞中Tim-3蛋白表达水平及CD80、CD86比例依次升高(F/P=38.819/0.000、31.828/0.000、11.803/0.000);MDS患者DC细胞中Tim-3蛋白分别与环状铁粒幼红细胞占有核红细胞比例、骨髓涂片原始细胞呈正相关(r/P=0.624/0.000、0.486/0.023),与血小板计数(PLT)、红细胞计数(RBC)呈负相关(r/P=-0.458/0.032、-0.536/0.001);CD80与环状铁粒幼红细胞占有核红细胞比例、骨髓涂片原始细胞呈正相关(r/P=0.513/0.002、0.573/0.001)与PLT呈负相关(r/P=-0.526/0.002);CD86与环状铁粒幼红细胞占有核红细胞比例呈正相关(r/P=0.571/0.001);低危亚组、中危亚组、高危亚组MDS患者3年累积生存率依次降低(χ^(2)/P=25.360/0.000);多因素Logistic回归分析显示,Tim-3蛋白、CD80、CD86水平升高是MDS患者不良预后的独立危险因素[OR(95%CI)=2.201(1.338~3.621)、1.982(1.324~2.968)、2.024(1.389~2.949)]。结论MDS患者外周血DC细胞中Tim-3蛋白、CD80、CD86水平均升高,是MDS患者预后不良的危险因素,可作为MDS潜在的诊断指标。

做好护理,血友病也能等闲视之

血友病是一种遗传性凝血功能异常的出血性疾病,根据患者缺乏凝血因子的类型,可以分为血友病A(血友病甲)、血友病B(血友病乙)。患者多为男性,女性发病较罕见,多为血友病基因携带者。

种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤二例报告并文献复习

种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤是一种好发于亚洲和拉丁美洲的皮肤T细胞淋巴瘤，其皮损特点类似种痘样水疱病，病理组织活检可见异形淋巴细胞，皮损组织和（或）外周血中可检查到EBV阳性细胞。现将我院收治的2例种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤报道如下。

弥漫性大B细胞淋巴瘤合并乳酸酸中毒死亡2例并文献复习

目的 探讨弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)合并乳酸酸中毒的临床特点、发病机制、治疗方法及其疗效.方法 选择2012年9月30日和2013年1月8日收治的,经淋巴结活检及免疫组织化学检查确诊为DLBCL,并在治疗过程中并发乳酸酸中毒导致死亡的2例患者为研究对象.对其临床特点、发病机制、治疗方法及其疗效进行分析,并进行相关文献复习.结果 2例患者均接受积极抗感染、溶解淋巴瘤细胞、纠正电解质及酸碱平衡紊乱等对症治疗,但疗效均不佳.2例患者均于确诊后7d内,出现血清乳酸水平明显升高,分别达到15.0 mmol/L和5.2 rnmol/L,并最终由于严重酸碱平衡紊乱导致死亡.国内外文献检索结果显示,超过70％ DLBCL合并乳酸酸中毒患者在起病后1个月内死亡,该病具体病理生理机制尚未完全明确.血液净化治疗可为该类患者的化疗赢取时间,而其最终病情缓解,则有赖于对原发病的控制.结论 乳酸酸中毒是DLBCL的一种罕见的临床并发症,病情进展迅速,导致患者病死率极高.对于该类患者的成功诊治,主要依赖于早期诊断及积极化疗.

高白细胞白血病合并低钾血症111例临床分析

目的提高对高白细胞白血病合并低钾血症的认识。方法回顾性分析2016年1月至2019年4月四川省自贡市第一人民医院收治的111例高白细胞白血病合并低钾血症患者临床资料,并对其低钾原因及治疗情况进行分析。结果在所有导致高白细胞白血病患者低血钾的原因中,摄入不足35例(31.5%),排出过多14例(12.6%),基础疾病15例(13.5%),药物影响85例(76.6%),原因不明18例(16.2%)。根据缺钾程度分类,轻度低钾51例(45.9%),中度低钾40例(36.0%),重度低钾20例(18.0%)。经对症治疗后血钾恢复正常73例(65.8%),持续低钾37例(33.3%),出现高钾1例(0.9%)。结论对于高白细胞白血病合并低钾血症患者,应特别注意药物影响的可能,需根据患者情况进行针对性的治疗;对原因不明者需特别警惕假性低钾血症可能。

异常纤维蛋白原血症一例并文献复习

目的探讨异常纤维蛋白原血症的临床特点,以及诊断与治疗方法。方法选择2018年7月30日自贡市第一人民医院收治的1例异常纤维蛋白原血症患者为研究对象。本例患者为女性,52岁。对患者进行纯音测听检查、凝血功能检查,以及FGA、FGB、FGG基因测序。根据患者临床表现、实验室检查结果对患者进行诊断与治疗。随访截至2019年8月。采用回顾性分析方法,收集本例患者的临床病例资料,并对其临床表现与诊治过程进行分析。此外,检索中国知网数据库、万方数据知识服务平台及PubMed数据库中与本例患者FGA基因突变相同的病例报道。检索时间为数据库建库至2018年12月31日。总结与本例异常纤维蛋白原血症患者相关的基因突变类型、患者的出血及血栓症状等。本研究符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求。结果①本例患者因"左侧听力下降1+个月"于2018年7月30日就诊于自贡市第一人民医院耳鼻喉外科。患者主诉耳鸣、头昏、腰痛,无口腔、牙龈出血,无皮下淤点、淤斑,无呕血、咯血,无腹痛、腹泻、黑便等。患者既往体健,家系中一、二级亲属均无出血及血栓疾病史。②本例患者入院后,纯音测听检查结果示,左侧耳中-重度感音神经性聋。凝血功能检查结果示,凝血酶原时间(PT)为11.3 s,活化部分凝血活酶时间(APTT)为23.4 s,凝血酶时间(TT)为48.4 s,纤维蛋白原值为0.31 g/L。③本例患者纤维蛋白原基因测序结果示,FGA基因2号外显子c.104G>A(p.Arg35His)错义突变,1号外显子c.16A>G(p.Ile6Val)错义突变,并且均为杂合突变。④本例患者诊断为异常纤维蛋白原血症、左侧感音神经性聋;鉴于患者及家族成员无出血及血栓疾病史,患者无口腔、牙龈出血,无皮下淤点、淤斑,无呕血、咯血,无黑便等出血倾向,未予纤维蛋白原输注等特殊治疗,仅进行临床观察。截至随访结束,患者一般情况较好。⑤文献复习结果显示,与本研究患者同为FGA基因2号外显子c.104G>A(p.Arg35His)杂合突变与1号外显子c.16A>G(p.Ile6Val)杂合突变导致的异常纤维蛋白原血症患者分别为23、1例。其中,仅2例伴FGA基因2号外显子c.104G>A(p.Arg35His)杂合突变患者具有出血及血栓症状。结论异常纤维蛋白原血症临床表现多样,可无任何临床症状,也可表现为出血或者血栓形成。该病的诊断主要是依据患者家族史、临床表现、凝血功能检查,以及基因突变检测结果确诊,并坚持个体化原则,对于没有出血及血栓形成疾病史及家族史的无症状异常纤维蛋白原血症患者,无需特殊治疗。