小儿永存第五主动脉弓的解剖特征和超声心动图诊断特点

永存第五主动脉弓(persistent fifth aortic arch,PFAA)是一种临床极为罕见的先天性主动脉弓畸形,是由于胚胎时期第五对主动脉弓未正常退化吸收所致^([1]),常合并其他心血管畸形。PFAA的解剖形态多变,临床表现多样,若不全面了解掌握其解剖特征,极易漏诊误诊,影响后续治疗策略及患儿预后。

先天性原发隔异位型肺静脉异位引流的超声心动图诊断

目的分析原发隔异位(MSP)型肺静脉异位引流(APVC)的超声心动图诊断特点,以期为临床手术提供更多的信息。方法回顾性收集2015年1月至2022年4月在浙江大学医学院附属儿童医院经心脏外科手术或CTA证实的21例MSP型APVC患儿的临床资料及超声心动图表现,分析纳入患儿的一般资料、合并畸形、超声心动图特征、误诊情况及外科手术和随访情况。结果21例MSP型APVC患儿中完全性肺静脉异位引流(TAPVC)8例、部分性肺静脉异位引流(PAPVC)13例;1例合并多脾综合征。超声心动图表现为肺静脉均开口于解剖左心房的后壁,继发隔发育不良或缺失,原发隔不同程度的偏移导致部分或全部的肺静脉血液引流至解剖右心房。超声首诊正确诊断18例(18/21,85.7%),误诊3例,分别为:1例MSP型TAPVC误诊为三房心合并PAPVC,1例MSP型PAPVC误诊为TAPVC合并继发孔房间隔缺损(ASD),1例MSP型PAPVC误诊为继发孔ASD。20例患儿经心脏外科手术治疗,术后随访4~69个月(平均34个月),所有患儿均预后良好。结论超声心动图能正确诊断MSP型APVC及其合并的心内畸形,有助于手术方式的合理选择,提高手术治疗成功率。