34例儿童急性坏死性脑病临床研究

目的总结分析儿童急性坏死性脑病的临床特征,提高儿科临床医师对该疾病的认知,早期识别和干预,以期改善预后。方法收集2022年1月至2023年12月收治于西安市儿童医院PICU的34例急性坏死性脑病患儿的临床资料,回顾性分析患儿的一般临床资料、实验室检查结果、影像学特征、治疗以及预后资料。结果34例患儿中,男16例,女18例;起病年龄(4.4±3.6)岁;23例(67.6%)于冬春季发病;34例患儿均有前驱感染表现;疾病进展迅速,30例(88.2%)在2 d内出现急性脑病表现,主要表现为意识障碍(100%)以及惊厥发作(100%),其中17例(50.0%)伴惊厥持续状态。20例(58.8%)出现多器官功能障碍,18例(52.9%)出现休克,8例(23.5%)出现弥散性血管内凝血,28例(82.4%)行气管插管。34例患儿入院前完善头颅CT检查,均可见双侧丘脑对称性病变(100%)。22例完善头颅MRI,其中累及丘脑22例(100%)、脑干19例(86.4%)、基底节15例(68.2%)、侧脑室周围白质11例(50.0%)、大脑皮质及皮质下14例(63.6%)、小脑13例(59.1%)。10例(45.5%)MRI可见有小脑扁桃体下疝。34例患儿均予以大剂量甲基泼尼松龙冲击治疗,25例(73.5%)行血浆置换联合持续性肾脏替代治疗。16例(47.1%)好转出院,3例(8.8%)院内死亡,15例(44.1%)放弃治疗出院,好转出院患儿中15例(93.8%)遗留神经功能障碍。结论儿童坏死性脑病进展迅速,冬春季节前驱感染后2 d内迅速出现急性脑病表现患儿尤其需警惕本病,且该病易合并多器官功能障碍,病死率高,无特效治疗方法,预后差,存活患儿多遗留严重的神经功能障碍。

儿童肺炎链球菌感染继发溶血尿毒综合征重叠噬血细胞综合征一例

目的通过报道1例肺炎链球菌(SP)感染后同时继发溶血尿毒综合征(HUS)重叠噬血细胞综合征(HLH)患儿的临床资料,提高儿科医师对这种罕见重叠疾病的认识。方法回顾性分析西安市儿童医院PICU收治的1例SP感染后继发HUS重叠HLH(SP-HUS/HLH)患儿的临床资料,并对相关国内外文献进行复习。结果患儿,女,2岁4个月,以发热、咳嗽为主要临床表现入院,胸部CT提示左侧大叶性肺炎,血液及肺泡灌洗液宏基因组二代测序均提示为SP感染,但抗感染治疗效果不佳,患儿仍持续发热,合并血红蛋白及血小板降低、急性肾损伤,考虑继发SP-HUS,给予连续性肾脏替代治疗和血浆置换治疗,但病情未见好转,出现肝脾肿大,血脂、铁蛋白、可溶性白细胞介素2受体均明显增高,自然杀伤(NK)细胞活性减低,骨髓可见噬血细胞,考虑合并SP-HLH,继续抗感染及血液净化治疗,共治疗29 d,治愈出院。结论SP-HUS/HLH临床罕见,当SP-HUS患儿出现持续高热、肝脾肿大、血细胞进行性降低时,需警惕合并SP-HUS/HLH可能,应及早完善铁蛋白、骨髓细胞学、NK细胞活性、血脂等检查协助诊断,及时给予多模式血液净化治疗。