肠折叠术在新生儿高位空肠闭锁手术中的应用初探

目的探讨肠折叠术在新生儿高位空肠闭锁手术中的应用疗效。方法回顾性分析2013年1月至2016年12月复旦大学附属儿科医院收治的新生儿高位空肠闭锁(屈氏韧带下30 cm以内)43例的临床资料。根据术中有无近端肠管折叠将患儿分为近端肠管折叠组(折叠组,18例)和无折叠组(对照组,25例),比较两组患儿胎龄、出生体重、伴发疾病、手术年龄和时间、静脉营养持续时间、肠功能恢复时间(术后经口喂养时间、经口喂养达40 ml/3 h时间)、术后住院时间、生长发育、有无再手术及并发症等方面的差异。结果43例高位空肠闭锁患儿均行手术治疗。两组患儿在出生胎龄和体重、伴发疾病、手术年龄和时间上差异无统计学意义。折叠组全静脉营养持续时间、术后经口喂养时间和经口喂养达40 ml/3 h的时间分别为(9.2±2.7) d、(9.4±3.1) d和(14.6±2.3) d,均较对照组(14.3±2.4) d、(13.5±2.6) d和(17.6±2.8) d短,组间比较,差异均有统计学意义(P<0.05)。折叠组住院时间为(15.3±3.1) d,较对照组(18.5±3.6) d短,组间比较,差异亦有统计学意义(P<0.05)。折叠组术后一年内有2例因肠梗阻再次入院,1例保守治疗成功,另1例再手术探查发现系NEC后肠狭窄致肠梗阻。对照组术后一年内有5例再次手术,其中术后吻合口狭窄梗阻3例,粘连性肠梗阻2例。术后平均随访时间为2.8年(6个月至4年6个月),两组生长发育指标比较差异无统计学意义。结论新生儿高位空肠闭锁手术时在肠吻合成形基础上加行肠折叠术,创伤小,有助于促进肠功能恢复,并发症少,可以作为近端扩张肠管处理的一种有效方式。

产前超声诊断胎儿腹腔实性占位的生后转归及预后

目的探讨产前超声诊断胎儿腹腔实性占位的生后转归及预后。方法回顾性纳入2015年3月至2021年3月在复旦大学附属儿科医院新生儿外科收治的30例产前超声诊断为胎儿腹腔实性占位病例,分析这些病例的产前超声表现、生后治疗、转归及预后情况。结果30例患儿中,男18例,女12例,首次产前超声发现腹腔实性占位中位孕周为36周(28~39周)。生后确诊为肝脏来源16例(肝血管瘤14例、肝母细胞瘤2例),腹膜后来源13例(神经母细胞瘤6例、畸胎瘤4例、肾上腺血肿1例、肾上腺皮质腺瘤1例、肾毛细血管增生症1例),胃肠道来源畸胎瘤1例。产前超声诊断腹腔实性占位起源部位的准确率为73%(22/30),其中肝脏及肝外来源诊断准确率分别为13/16和9/14;良性肿瘤占73%(22/30),恶性肿瘤(肝母细胞瘤2例和神经母细胞瘤6例)占27%(8/30)。15例良性肿瘤患儿(肝血管瘤及肾上腺血肿)生后密切随访或药物治疗,其中13例明显缩小或消退,另2例肝血管瘤稳定;14例患儿(神经母细胞瘤6例、肝母细胞瘤1例、畸胎瘤5例、肾上腺皮质腺瘤1例和肾毛细血管增生症1例)经手术治疗或术后联合化疗预后良好;1例肝母细胞瘤患儿新生儿期家属即放弃治疗后死亡。总体存活率为97%(29/30),中位随访时间24个月(4~60个月)。结论对于胎儿腹腔实性占位起源部位,产前超声具有较高准确率,生后密切随诊及时处理,转归及预后良好。

联体儿分离术手术方式改进与预后

目的分析联体儿分离术相关临床资料,比较分离术方法差异,总结预后,探讨联体儿分离术治疗策略。方法收集2002年11月至2017年11月诊治的8对对称性联体儿的临床资料,回顾性分析其联体类型、手术时间、分离方法、术后并发症及预后,总结不同皮瓣分离治疗对联体儿预后的影响。8对联体儿中,女婴5对,男婴3对;胸腹联体6对,臀部联体1对,坐骨联体1对。结果3对在联体分离同时行肠造瘘;1对肠造瘘同时行膀胱造瘘术;2对联体分离同时1例患儿因心脏疾病行体外循环。7对(14例)患儿长期存活;1对联体儿分离术后一患儿术后1个月内死亡,另一患儿分离术后半年因其他原因死亡。4对术前采用3D打印技术评估相连脏器性质、范围与关系,且通过对偶皮瓣设计修复分离后皮肤缺损,取得良好术后恢复。结论联体儿分离术后的总体存活率较高,3D打印技术能对联体儿分离手术前进行系统评估及手术模拟,采用对偶皮瓣的方法有助于解决联体儿分离后皮肤缺损问题,同时可美化伤口,提高生存质量。

先天性肛门直肠畸形中DNA甲基化修饰Shh/Bmp4通路调控胎鼠肠管神经系统发育的实验研究

目的 研究Shh/Bmp4信号通路基因甲基化修饰对肛门直肠畸形(anorectal malforma-tion,ARM)胎鼠末端直肠神经系统(enteric nervous system,ENS)发育的影响.方法 SD孕鼠15只,按照数字表法随机分成模型组(ET U)、干预组(ET U+5-azaC)与正常组(NC).孕10 d,ET U组和ET U+5-azaC组均经胃管注入乙烯硫脲,ET U+5-azaC组同时腹腔注射5-azaC(3 mg/kg).孕20 d,剖宫取子鼠.观察ARM发生率,用PCR、免疫组化和Western blot等方法检测子鼠末端直肠组织中DNA甲基转移酶(DNM T1、DNM T3a、DNM T3b)含量及活性、Shh基因启动子区甲基化状态及Shh/Bmp4信号通路关键组分的表达水平.结果 ①ETU组和ETU+5-azaC组的ARM发生率分别为98.3% 、64.9%,两组之间差异有统计学意义(P<0.0001);②ET U组和ET U+5-azaC组末端直肠组织中DNMT1、DNMT3a、DNMT3b的表达水平较对照组均明显升高(P<0.01);ETU组DNMT1、DNMT3a的表达水平较ETU+5-azaC组明显升高(P<0.01),而两组DNMT3b表达水平未发现明显差异;③ET U组末端直肠组织中Shh启动子区甲基化水平明显高于ET U+5-azaC组和对照组(P<0.05),ETU+5-azaC组亦较对照组明显升高(P=0.05);④ETU组和ETU+5-azaC组末端直肠组织中Shh和Bmp4表达水平较对照组均明显降低(P<0.0001),同时ETU组较ETU+5-azaC组间相比Shh和Bmp4表达水平亦降低(P<0.05);⑤ETU组直肠组织中S100标记的黏膜下层、肌间神经丛明显较正常组表达减少(P<0.0001),ETU+5-azaC组与ETU组相比差异有统计学意义(P<0.0001);ETU组和ETU+5-azaC组直肠中c-kit标记的cajal间质细胞和NSE标记的神经节细胞未见明显表达.结论 ARM大鼠模型直肠末端组织甲基化状态可通过干预发生变化,Shh基因低甲基化可促使Shh/Bmp4通路关键组分表达上调,S-100标记的神经丛数量明显增多,可能介导直肠ENS的发育.