应用核磁共振测定儿童内脏脂肪验证生物电阻抗技术准确性的研究

目的验证生物电阻抗技术（BIA）在儿童内脏脂肪测定的准确性。方法招募7-18岁受试者，根据报名顺序和入组标准进行筛选。受试者入组后7d内完成BIA和核磁共振（MRI）检测。BIA检测和腹部MRI扫描均在清晨空腹状态下完成。MRI脐平面图像分析得到内脏脂肪面积，BIA测试后直接获得内脏脂肪面积数据。以MRI作为标准方法，将两者测定结果进行比对，并建立简单线性方程。结果纳入60例受试者，男女各30例，年龄（11.9±4.6）岁，体质指数为（22.8±7.3）kg/m2。BIA测定内脏脂肪面积为（85.4±64.2）cm2，高于MRI测定结果（49.4±32.4）cm2（t=-6.524，P=0.000）。Pearson相关系数r=0.806（P=0.000）。建立线性校正方程：y=0.41x＋14.78，β值（95%CI）为0.41（0.04-0.81）。绘制Bland-Altman图：±1.96s为（35.9±83.7）cm2。结论BIA测定内脏脂肪面积结果稳定，相关性好，可以用于快速评价儿童的内脏脂肪情况。

儿童左冠状动脉异常起源于右冠状窦致心原性晕厥的临床案例分析

目的分析左冠状动脉异常起源于右冠状窦(ALCA-R)致心原性晕厥患儿的临床特点并总结诊治经验。方法回顾性研究,入选2015年11月至2018年6月在首都医科大学附属北京儿童医院确诊为ALCA-R致心原性晕厥的住院患儿,对其临床表现、心肌损伤标志物、影像学特征及治疗转归进行分析。结果共纳入4例女童,发病年龄7~14岁。临床症状为运动性晕厥伴急性心肌梗死(4例)、急性左心衰竭(3例)、心跳骤停(1例)。4例患儿心肌酶谱及肌钙蛋白均明显升高;心电图异常均表现为左主干闭塞;超声心动图仅1例提示左冠状动脉异常起源可能;全部经冠状动脉CT血管造影确诊为ALCA-R,左主干走行于主动脉与肺动脉之间并受压狭窄(即主肺动脉间型);2例患儿经心脏核磁共振成像亦证实为主肺动脉间型ALCA-R,并伴有不同程度的心肌延迟强化。2例行冠状动脉去顶手术,2例予保守对症治疗限制活动。随访12~43个月,4例患儿随访期间无心血管事件反复出现,预后良好。结论对于运动性晕厥伴急性心肌梗死甚至猝死,心电图出现左主干闭塞表现的青少年,应注意冠状动脉的先天发育异常,尤其是ALCA-R应引起儿科医生的重视;一旦确诊应避免剧烈活动,及时手术治疗。

先天性肠闭锁合并巨结肠四例并文献复习

目的探讨先天性肠闭锁合并巨结肠的诊治经验。方法回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院2007年6月至2019年6月收治的4例肠闭锁合并巨结肠患儿的临床资料。本组均于生后3 d内因肠梗阻行剖腹探查,分别证实为结肠闭锁、回肠闭锁、空肠闭锁和回肠闭锁。3例肠闭锁术后复发肠梗阻入院,1例肠闭锁关瘘后出现肠穿孔行肠造瘘手术。文献复习以"先天性肠闭锁(intestinal atresia,IA)"和"巨结肠(Hirschsprung's disease,HD)"为中英文关键词,检索PubMed、Web of Science、Medline、中国知网和万方数据库截至2019年6月关于IA合并HD的文献,对闭锁肠段及分型、诊治和预后进行分析。结果4例肠闭锁术后行下消化道造影(瘘管造影)均提示远端结肠异常,均再次行手术治疗。例1术中发现远端结肠痉挛细小,冰冻病理检查证实为全结肠型巨结肠,行经腹经肛门Soave手术,术后鼻饲肠内营养辅助治疗;例2术中发现肠管粘连严重,吻合口狭窄,冰冻病理检查证实为全结肠型巨结肠,放弃根治手术,重新修复吻合口,术后出现败血症,放弃治疗后死亡;例3术中发现明显扩张段结肠,行经腹经肛门Soave手术,切除肠管病理符合短段型巨结肠,术后排便功能良好;例4肠造瘘术后行直肠黏膜活检提示齿状线上3 cm肠管无神经节细胞,行经肛门Soave手术,切除肠管病理符合短段型巨结肠,术后恢复排便功能。文献检索到相关文献35篇,结合本中心4例,共47例IA合并HD患儿。肠闭锁最常见于回肠(16例)、升结肠(11例)和横结肠(9例),最主要的闭锁类型为Ⅲ型22例。所有患儿IA术前均未诊断合并HD。22例行一期肠切除肠吻合术,因术后病理诊断合并HD或复发肠梗阻后行多次手术,平均手术次数3(2,4)次。20例行肠切除(肠吻合)+肠造瘘术,9例关瘘前诊断合并HD,平均手术次数(2.4±1.1)次;余者因关瘘后出现肠梗阻或其他并发症行多次手术,平均手术次数4(3,4.5)次。结论术前下消化道造影、术中探查闭锁远端肠管对辅助诊断IA合并HD尤为重要,直肠黏膜活检、术中冰冻活检和术后病理检查可明确诊断。根据闭锁类型及无神经节细胞累及范围选择合适的手术方式,精确切除病变肠段可有效改善预后。