儿童滤泡性细支气管炎的诊治现状

滤泡性细支气管炎(FB)是一种罕见的良性淋巴组织增生性疾病,其主要病理特征是在细支气管周围出现明显的淋巴细胞浸润,并累及细支气管壁。儿童FB根据病因可分为继发性及原发性两类,其临床症状表现缺乏特异性。胸部高分辨率CT对识别儿童FB具有较高的特异性,常见肺部结节影、支气管壁增厚和扩张以及淋巴结肿大,但最终确诊需要借助肺组织病理。FB需要与肺部感染性疾病、肺结核及其他淋巴组织增生性肺疾病相鉴别。对于继发性FB的处理应主要针对原发病,原发性FB则通常使用支气管扩张剂和类固醇激素。尽管儿童FB总体预后良好,但仍需要积极地进行长期、规律的随访。

儿童滤泡性细支气管炎2例并文献复习

目的总结儿童滤泡性细支气管炎(FB)的临床表现、影像学表现、肺功能、治疗及预后情况,提高儿科医师对该病的认识。方法回顾性分析上海儿童医学中心2016年经胸腔镜肺活检确诊的2例儿童FB患者的临床资料,并以"滤泡性细支气管炎"为检索词在中国知网数据库,以"Follicular bronchiolitis"为检索词在Pubmed数据库中检索1974年1月1日至2017年12月31日的相关文献,结合文献总结其疾病特点。结果 2例女性患者,年龄分别为14岁、12岁,病程均为3年,表现为间断发热、咳嗽伴脓痰,胸部高分辨率CT均表现为多发小结节影伴实变、支气管扩张及小气道改变,肺活检病理示淋巴组织增生相关疾病,细支气管周围淋巴滤泡形成,2例均给予小剂量红霉素维持治疗,随访1年CT好转不明显。检索资料较完整的儿童FB文献共15篇35例,主要表现为咳嗽、气促、喘息、呼吸困难、反复呼吸道感染、反复发热及生长发育受限。影像学表现常见双肺弥漫性小结节、支气管扩张、网状影及磨玻璃影等。可使用激素、抗生素、免疫抑制剂、支气管扩张剂等治疗,多数患者病程长,但总体预后较好。结论 FB为儿童少见的小气道疾病,临床表现及肺功能无特异性,影像学以小结节、支气管扩张及间质改变多见,需要病理诊断,目前无特效治疗手段,但总体预后较好。

新型冠状病毒肺炎儿童定点医院管理经验分享

新型冠状病毒肺炎(简称“新冠肺炎”)全球性疫情给传统医疗模式带来巨大挑战。2022年3~5月,上海新冠肺炎流行期间,由于Omicron变异株传染性强、容易免疫逃逸发生疫苗突破性感染,儿童病例数骤增。儿童新冠肺炎定点医院的设立,在儿童专科医院和方舱医院之间起到承上启下的关键作用。自2022年4月7日至6月2日,上海交通大学医学院附属仁济医院(南部院区)儿童新冠肺炎病例定点医院共收治871例儿童新冠肺炎病例,其中3岁以下儿童568例(65.2%),轻型/普通型病例870例(99.9%),1例重型病例。该文报告该定点医院对儿童新冠肺炎病例的管理经验,主要包括:构建病例入院流程,强化以多学科为基础的规范化诊疗,优化重症管理预警和救治系统,实施以家庭为中心的“亲子”护理策略,落实“一人一策”中医中药治疗方案,优化出院流程、加强床位周转,严格全轨迹防控、降低院内感染风险,构建结构化病历系统、借助信息平台、适应病例大流量工作模式,开展科学研究、分析诊疗经验等。[中国当代儿科杂志,2022,24(8):839-845]

中国儿童哮喘治疗管理类手机应用功能评价研究

目的系统评价目前基于智能手机的儿童哮喘治疗管理应用(APP)软件的功能。方法在主流手机APP应用程序中,下载具有一定人气和评价级别的儿童哮喘治疗管理APP软件8款,使用移动应用程序质量评定量表进行评价,评价维度包括参与度、功能、美学、信息以及主观质量。结果各款软件质量功能多数评分为3.50分左右,最高分4.22分。其中"呼吸家"及"哮喘管家"总体评分达到"良好"等级。具有用药视频的应用程序为8个,具有哮喘自我控制测试的应用程序为6个,具有用药提醒功能的应用程序为5个,具有患者社区的应用程序为3个。结论儿童哮喘管理类手机应用在儿童哮喘辅助治疗、自我管理方面发挥了重要作用。目前主流的儿童哮喘管理类软件APP还需进一步完善功能,相关管理部门应尽早形成软件市场的监管规范,医务人员通过疾病治疗管理相关软件参与远程医疗亦需要严格的标准和规范。

新型冠状病毒肺炎疫情防控策略对基层儿童呼吸道7项病原体感染的影响

目的了解新冠肺炎防控策略对呼吸道病原体感染的影响。方法收集2019年、2020年浦东新区周浦医院和奉贤区奉城医院儿科就诊的急性呼吸道感染(acute respiratory infection,ARI)患儿病例信息,回顾性分析病原体检测情况,呼吸道7项病原体检测采用双扩增法。结果相比于2019年,2020年病原体阳性总检出率下降,差异有统计学意义(P<0.001);与2019年相比,2020年春、夏、秋季各病原体检出率降低,而在冬季却上升,差异有统计学意义(P<0.05);2020年幼儿组和学龄期组患儿检出率比2019年显著降低,差异有统计学意义(P<0.001);相比于2019年,2020年甲型流感病毒(influenza A virus,FluA)、腺病毒(adenovirus,ADV)和肺炎支原体(mycoplasma pneumoniae,MP)检出率降低,差异有统计学意义(P<0.05);相比于2019年以MP感染为主,2020年呼吸道合胞病毒(respiratory syncytial virus,RSV)检出率最多。结论疫情期间基层儿童呼吸道7项病原体总感染率下降,以春、夏、秋季和幼儿组、学龄期组下降为主;保持社交距离等措施可降低FluA、RSV、ADV、MP的感染率;疫情期间RSV感染占据病原谱首要位置。

音乐创意短视频宣教模式对基层儿童哮喘控制水平的影响

目的探讨音乐创意短视频宣教模式对基层儿童哮喘控制水平的影响。方法选择2019年3月到2020年2月上海市浦东新区周浦医院儿童哮喘专病门诊初次确诊为支气管哮喘患儿109例,随机分为观察组55例和对照组54例,对照组予以常规吸入糖皮质激素(ICS)吸入治疗;观察组在对照组治疗的基础上予以音乐创意短视频模式宣教,随访1年,比较2组患儿肺功能(第1秒用力呼气量占用力肺活量的比值,FEV 1%)、75%肺活量时的最大呼气流速(FEF75)、呼出气一氧化氮(FENO)、哮喘控制率、依从率和医疗费用。结果观察组FEV 1%、FEF75、哮喘控制率、依从率,均较对照组有明显提高,2组比较差异有统计学意义(P<0.01);观察组FENO、月均医疗费用较对照组下降,2组比较差异有统计学意义(P<0.01)。结论音乐创意短视频宣教模式能够改善基层哮喘患儿的治疗依从性,提高肺功能水平和哮喘控制率,降低FENO水平,减少医疗支出,值得在临床中推广应用。

基于独立成分分析的遗尿症儿童脑功能网络研究

目的:用独立成分分析(ICA)的方法对原发性单症状夜间遗尿症(PMNE)儿童的脑功能网络成分间连接进行研究。方法:采集35例PMNE儿童和25例健康儿童脑功能磁共振图像,通过ICA获得每个被试的脑功能网络成分,然后计算每个被试脑功能网络成分间的功能连接强度,比较PMNE儿童与健康对照组的强度差异。结果:与对照组对比,PMNE患者的右侧执行控制网络与默认模式网络、左侧执行控制网络均存在功能连接异常(FDR,P<0.05)。结论:PMNE儿童存在脑功能网络成分间的连接异常,这可能为理解PMNE儿童的病理机制提供一些新的影像学依据。

儿童青少年肥胖的医学营养治疗与HCH管理模式

肥胖已经成为严峻的全球性公共卫生问题。截至2014年,我国7岁以上学龄儿童青少年的超重率为12.2%,肥胖率为7.3%,共有3496万人。2030年可达5000万。儿童青少年肥胖的医学营养治疗,包括积极的高危人群筛查,肥胖儿童青少年的饮食、运动、生活方式综合干预等。上海儿童医学中心-上海潍坊社区服务中心医联体门诊采用"医院-社区-家庭(HCH)管理模式"对上海地区儿童青少年肥胖进行医学营养综合治疗,获得良好效果,值得进一步应用推广。

NT-proBNP、CK-MB、cTNⅠ对先天性心脏病合并肺炎患儿心力衰竭的诊断界值及心脏手术术后结局的预测价值

目的探究N端脑钠肽前体(NT-proBNP)、心肌酶对先天性心脏病合并肺炎患儿心力衰竭的诊断界值,以及对先天性心脏病患儿手术预后的预测价值。方法收集2015年1月至2017年1月入住上海儿童医学中心呼吸科、儿科重症监护病房(PICU)的先天性心脏病合并肺炎且肺炎恢复后行心脏手术患儿140例进行数据统计和临床分析,包括年龄,性别,体质量,身高,诊断,心脏重症监护病房(CICU)住院时间,术后机械通气时间,术后死亡,Aristotele分值,NT-proBNP,肌酸激酶(CK),肌酸激酶同工酶(CK-MB),心肌肌钙蛋白Ⅰ(cTNⅠ)等。对心功能正常与心功能不全组NT-proBNP、心肌酶水平进行对比,并计算诊断先天性心脏病合并肺炎患儿心力衰竭的诊断界值及分析NT-proBNP及心肌酶对先天性心脏病术后并发症及手术结局的预测价值。结果心功能不全组患儿血浆NT-proBNP、cTNⅠ、CK-MB水平较心功能正常组患儿高,NT-proBNP用于诊断先天性心脏病肺炎合并心功能不全的界值为2 929.5 ng/m L,灵敏度为62.0%,特异度为65.6%。心脏手术后发生并发症组与无术后并发症组患儿NT-proBNP、CK-MB之间存在差异,与术后发生并发症数目之间存在弱的相关性,与部分术后并发症的发生之间也有相关性。用年龄+体表面积(BSA)+Aristotele评分建立预测模型,Cox回归分析发现加入lg NT-proBNP及cTNⅠ后其预测价值升高。结论 NT-proBNP用于判断先天性心脏病合并肺炎患儿发生心力衰竭的界值为2 929.5 ng/m L。NT-proBNP、CK-MB升高提示发生术后并发症可能大。NT-proBNP、cTNⅠ可用于先天性心脏病手术预后的预测。

儿童不同呼吸道感染性疾病对肺功能的影响

儿童呼吸道感染性疾病是儿童住院及死亡的第1位原因,如何尽早明确诊断、判断疾病严重程度、给予针对性治疗是痊愈的关键.肺功能可对患儿的呼吸生理、病理进行准确地评估,对疾病的诊断、鉴别诊断、治疗随访起很大的临床辅助作用.同时作为一项非侵入性、无射线的检查技术,家长接受度高,也为其作为临床长期随访及对呼吸道疾病的研究提供了可能.虽然实用价值高,但作为一项较新的技术,在儿童,尤其是婴幼儿呼吸道感染性疾病中的应用,目前医师熟悉度并不高.现从临床的角度来诠释儿童感染性疾病和儿童肺功能之间的关联,从常用的肺功能介绍,到常见的儿童呼吸道感染性疾病病理生理,以此为基础,来阐述不同感染和儿童肺功能之间的关系.

儿童X-连锁无丙种球蛋白血症

X－连锁无丙种球蛋白血症是最常见的儿童原发性免疫缺陷病的类型之一，是一种常见于男性的抗体缺陷性疾病。主要是由于Bruton酪氨酸激酶（BTK）基因突变，患者外周血B淋巴细胞明显降低，免疫球蛋白（Ig）G、IgA、IgM亚型全面低下，造成患者免疫功能严重缺陷，临床上多在2岁内即出现反复的细菌感染，严重时可危及生命。定期补充丙种球蛋白可改善疾病预后。

儿童细支气管炎的诊治思维

尽管儿童细支气管炎在儿科医师的临床实践中非常常见,但由于其临床表现的多样性及影像学的非特异性,使得儿童细支气管炎的诊治具有较大难度。现对儿童细支气管炎的解剖、定义、病因分类、诊断及鉴别诊断、治疗原则进行阐述,然后分别探讨各种不同病因类型细支气管炎的诊治方法。

儿童呼气峰流量测定在临床的应用

肺功能检测是衡量儿童呼吸功能不可或缺的辅助检查,呼气峰流量作为肺功能检测的重要参数之一,其在呼吸系统疾病、神经肌肉疾病及手术等方面均具有重要指导意义。但除呼吸系统外,目前医师对呼气峰流量在其他疾病中的应用了解尚不足。现就呼气峰流量在临床各疾病中的应用进行总结整理,以提高临床医师对呼气峰流量的认识。

α1－抗胰蛋白酶缺乏症

α1－抗胰蛋白酶缺乏症（AATD）是一种少见的遗传代谢性疾病，主要表现为血清α1－抗胰蛋白酶（AAT）缺乏。可因AAT水平下降，无法抑制弹性蛋白酶活性，导致肺组织破坏，或因错误AAT蛋白在肝细胞内的聚合导致肝损伤。血清AAT测定、AAT蛋白表型检测及SERPINA1基因等位基因的测定可明确诊断。AAT的补充治疗可以阻止或延缓患者肺组织的破坏，改善AATD预后。

Wiskott-Aldrich综合征相关疾病

Wiskott－Aldrich综合征（WAS）相关疾病是一类由WAS基因突变引起的X连锁隐性遗传病，包括WAS、X连锁血小板减少症（XLT）和X连锁中性粒细胞减少症（XLN）。本类疾病的主要临床特点为湿疹、血小板减少及免疫缺陷。该病可导致严重并发症，因此应早期诊断、早期治疗。严重患者需进行异基因造血干细胞移植。

X连锁高免疫球蛋白M血症

X连锁高免疫球蛋白（Ig）M血症是原发性免疫缺陷病，主要是由于编码CD40配体（CD40L）的基因突变使免疫球蛋白类别转换功能缺陷，导致IgM水平正常或增高，IgG、IgA和IgE水平明显降低。临床表现为反复感染、中性粒细胞减少，伴自身免疫性疾病或肿瘤。

高免疫球蛋白E综合征

高免疫球蛋白E综合征（HIES）是一个多系统疾病，以湿疹、皮肤脓肿、皮肤和肺部复发性葡萄球菌感染、肺大疱形成、念珠菌病、嗜酸性粒细胞增多和血清IgE水平升高为特征。辅助性T淋巴细胞17数量减少或缺如，STAT3基因显性负性杂合突变有助于疾病诊断。使用必要的抗生素，是预防化脓性肺炎、防止肺囊腔形成和支气管扩张的必需措施。

影响Omicron变异株感染轻型和普通型COVID-19患儿核酸转阴时间缩短因素分析

目的探讨Omicron变异株感染轻型与普通型新型冠状病毒疾病(COVID-19)患儿的临床特征及影响其核酸检测结果转为阴性(以下简称为"核酸转阴")时间缩短因素。方法选取2022年4月7日至5月20日上海交通大学医学院附属仁济医院南院区"亲子病房"集中收治的150例Omicron变异株感染轻型和普通型COVID-19患儿为研究对象。采用回顾性分析方法,根据这150例患儿的核酸转阴中位时间为13 d,将其分别纳入快转阴组(n=84,核酸转阴时间<13 d)和慢转阴组(n=66,核酸转阴时间≥13 d)。对2组患儿年龄、性别、轻型与普通型COVID-19患儿构成比、疫苗接种率、COVID-19相关临床表现及COVID-19发病48 h内系统炎症指数(SII)、中性粒细胞与淋巴细胞比值(NLR)、淋巴细胞与单核细胞比值(LMR)、血小板与淋巴细胞比值(PLR)等,进行成组t检验、Mann-Whitney U检验或χ2检验。采用多因素非条件logistic回归分析方法,分析影响Omicron变异株感染轻型与普通型COVID-19患儿核酸转阴时间缩短的因素。2组患儿合并基础疾病占比、采取对症治疗率等一般临床资料分别比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。本研究遵循的程序符合2013修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求。结果①快转阴组患儿年龄、女性患儿比例、普通型COVID-19患儿比例、疫苗接种率,发热、咽痛、胃肠道症状发生率,均显著高于慢转阴组,而热峰、肌肉酸痛发生率,则均显著低于慢转阴组,2组比较,差异均有统计学意义(P<0.05)。②多因素非条件logistic回归分析结果显示,伴有咽痛、接种疫苗是轻型与普通型COVID-19患儿核酸转阴时间缩短的独立保护因素(OR=14.609、7.866,95%CI:1.108~192.697、1.313~47.121,P=0.042、0.024),而伴有肌肉酸痛、男性患儿则是其独立危险因素(OR=0.275、0.206,95%CI:0.087~0.874、0.083~0.511,P=0.029、0.001)。③快转阴组患儿SII为250.9×109/L(111.1×109/L,466.9×109/L),NLR为1.0(0.6,2.2),均分别显著高于慢转阴组的109.8×109/L(47.2×109/L,266.7×109/L)与0.5(0.2,1.2),并且差异均有统计学意义(Z=6.48、5.34,P=0.011、0.021)。快转阴组患儿LMR为4.1(2.5,9.4),显著低于慢转阴组的8.2(3.4,11.1),并且差异有统计学意义(Z=4.50,P=0.034)。结论轻型与普通型COVID-19患儿临床表现不典型,以发热、咳嗽为主,高SII、NLR及低LMR患儿核酸转阴时间较短,接种疫苗、伴有咽痛是促进核酸转阴时间缩短的保护性因素,伴有肌肉酸痛及男性是影响核酸转阴时间缩短的危险因素。