婴儿神经内分泌细胞增生症(neuroendocrine cell hyperplasia of infancy,NEHI)是一种成熟不良的婴儿间质性肺疾病。NEHI的病因不明,临床上以呼吸急促、三凹征、爆裂音和低氧血症为特点。病理诊断主要靠蛙皮素的免疫组化,远端气道神经...婴儿神经内分泌细胞增生症(neuroendocrine cell hyperplasia of infancy,NEHI)是一种成熟不良的婴儿间质性肺疾病。NEHI的病因不明,临床上以呼吸急促、三凹征、爆裂音和低氧血症为特点。病理诊断主要靠蛙皮素的免疫组化,远端气道神经内分泌细胞(neuroendocrine cells,NECs)数目增加,NECs存在于至少75%的气道;在每一气道中NECs占10%;缺乏其他气道和间质疾病的特征,肺高分辨肺CT的特征为中心型的磨玻璃影,主要累及右中叶、左舌叶,以及其他区域的气体滞留。NEHI无特异的治疗方法,主要是氧疗和基本的营养支持治疗。NEHI是一种良性疾病,无死亡报道,病情随年龄增长可缓解。展开更多