184例儿童肥厚型心肌病临床分析

目的探讨儿童肥厚型心肌病(HCM)的临床特点及预后。方法回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院2006年1月1日至2022年8月31日就诊的184例HCM患儿的临床资料,根据HCM病因将患儿分为原发性HCM组和继发性HCM组,比较两组间的临床特点及预后差异。结果184例HCM患儿,其中男115例(62.50%),女69例(37.50%),首诊中位年龄为4.54(0.50,10.25)岁。其中原发性HCM 141例(76.63%),继发性HCM 43例(23.37%)。继发性HCM较原发性HCM发病年龄小,<1岁患儿占比高,症状多不典型,首次发病时合并心力衰竭比例高,X线胸片示心影增大比例高,左室射血分数低(P<0.05);原发性HCM年长儿比例高,心脏彩超提示室间隔厚度/左室后壁厚度比值高,左室流出道梗阻检出率高(P<0.05)。两组间生存曲线显示继发性HCM组在1、2、3、5、10年生存率上显著低于原发性HCM组(P<0.05)。结论儿童HCM因病因不同存在临床表现异质性,需积极明确病因,完善风险评估,进行个性化管理及治疗。

2016-2021年我国儿童病毒性心肌炎流行特征及疾病负担分析

目的分析我国2016-2021年儿童病毒性心肌炎(viral myocarditis,VMC)的流行特征及疾病负担,为我国儿童VMC的诊疗及防控提供基础参考数据。方法通过福棠儿童医学发展中心收集我国2016-2021年23个省份(直辖市)27家儿童医院或妇幼保健院中的VMC住院患儿病历首页信息,对我国儿童VMC流行病学、死亡情况及疾病负担进行描述性统计分析。结果本研究共纳入7647599例住院患儿,其中VMC患儿1646例。2016-2021年VMC住院患儿人数年度分布分别为173例、227例、313例、301例、295例和337例,住院占比分别为14.9/10万人、17.9/10万人、23.0/10万人、20.5/10万人、26.5/10万人和26.4/10万人;VMC患儿的住院占比总体呈逐年升高趋势(P<0.001)。不同年龄组患儿的住院占比呈现随发病年龄增大而升高的趋势(P<0.001),12-≤18岁年龄组患儿的住院占比最高。西北地区的住院患儿人数(625例,38.46%)及住院占比(64.9/10万人)最高,华东地区次之。本研究中共有68例死亡患儿,VMC住院患儿病死率为4.13%,不同性别、年龄组、季节、年份的VMC住院患儿病死率无明显统计学差异。所有VMC患儿住院时长中位数为10天(IQR 6,21),住院费用中位数为11842.30元(IQR 6969.22,19714.78)。其中,死亡患儿住院时长中位数仅1天(IQR 1,3),而住院费用中位数可达8874.03元(IQR 5277.94,56151.59),VMC患儿死亡发生迅速,造成严重的疾病负担。结论VMC患儿住院占比呈逐年升高趋势,12-≤18岁年龄组患儿住院占比最高;VMC住院患儿总体病死率可达4.13%,且死亡发生迅速。

儿童心肌病合并冠状动脉病变的临床特点分析

目的总结儿童心肌病合并冠状动脉病变的类型及临床特点,探讨多层螺旋CT冠状动脉成像(MSCTA)在儿童心肌病诊治中的应用价值。方法选取2016年1月至2022年12月于北京儿童医院心脏内科住院且具有完整心脏影像学资料的心肌病患儿为研究对象,收集其人口学及一般临床资料、心脏影像学资料,进行系统性回顾分析。结果本研究纳入93例患儿,扩张型心肌病最常见(34.4%,32/93)。MSCTA检出冠状动脉高位开口17例(18.3%,17/93),心肌桥10例(10.8%,10/93);超声心动图检出9例(9.7%,9/93)冠状动脉病变。与超声心动图相比,MSCTA对冠状动脉起源异常和心肌桥的检出率高,两者比较差异有统计学意义(P<0.05)。结论儿童心肌病可合并冠状动脉病变,MSCTA在诊断冠状动脉病变及类型上有较大优势,值得临床推广使用。

支气管动脉肺动脉瘘15例分析

目的总结支气管动脉肺动脉瘘的临床特点,评价支气管动脉肺动脉瘘介入封堵手术的效果。方法回顾性病例总结。以2018年1月至2022年3月在首都医科大学附属北京儿童医院因咯血就诊,并诊断为支气管动脉肺动脉瘘的15例患儿为研究对象,记录患儿临床症状及胸部增强CT表现,经内科抗感染及止血治疗无效的患儿在数字减影血管造影(DSA)下经导管应用栓塞微粒球介入封堵治疗,评价封堵效果及随诊复发情况。结果 15例患儿中男9例、女6例,年龄9.8(3.7,12.1)岁,体重35(16,55)kg,术前均有不同程度的咯血,仅2例患儿有血红蛋白下降,胸部增强CT显示患儿支气管动脉可见增粗迂曲,其中单支病变11例,多支病变4例,11例患儿有不同程度肺炎表现,4例患儿出现肺不张,除1例内科治疗有效外,余14例均应用栓塞微粒球经导管介入封堵治疗,12例患儿经单次手术完全封堵所有瘘管,2例患儿因瘘管过多,单次手术难以根治,采用分次封堵,其中1例广泛支气管动脉肺动脉瘘患儿,多次手术仍未封堵完全。其余13例患儿中仅有2例在术中判定完全封堵后,分别于术后3个月及2年再次出现咯血症状,行二次封堵后未再咯血,术后患儿均未见胸痛及脊髓截瘫等严重并发症。14例介入封堵手术的患儿随访1.4(0.9,2.9)年,1例患儿未能完全封堵,仍间断少量咯血,余患儿治疗效果均满意。结论支气管动脉肺动脉瘘多以咯血为首发症状,对内科治疗无效的患儿,应用栓塞微粒球经导管介入封堵治疗效果良好,复发率低且安全、可行。