儿童先天性腹内疝临床特点分析

目的儿童先天性腹内疝（congenital internal hernias，CIH）是较为少见的疾病。本研究的目的是分析儿童先天性腹内疝的临床特点。方法回顾性分析北京儿童医院2007年3月至2015年7月间收治的44例先天性腹内疝患儿的临床资料。结果共有44例患儿被手术证实为先天性腹内疝。其中男24例，女孩20例，男女比例为1．2：1。患儿的发病年龄为22h至13岁，平均3．9岁。小于1岁患儿腹内疝共19例，占总例数的43．2％，其中新生儿病例9例占总例数的20．5％。根据手术所见将44例患儿分为3组：十二指肠旁疝（paraduodenal hernia，PH）组2例，肠系膜裂孔疝（transmesenteric hernia，TH）组34例，腹腔内先天性索带所致内疝（hernia due to congeni talligament，CLH）组8例。十二指肠旁疝患儿的发病年龄为11．9岁，显著大于肠系膜裂孔疝组3．35岁（P=0．005）和先天性索带致内疝组4．05岁（P=0．009）。腹内疝的主要症状包括腹痛（n=31，70．4％）、呕吐（n=35，79．5％）、血便（n=3，6．8％）、腹泻（n=2，4．5％）等；每个临床症状各组间差异无统计学意义。术前有31例患儿接受腹部B型超声检查，其中21（67．7％）例患儿术前超声明确诊断内疝。手术中发现33（75．0％）例患儿有肠管坏死，TH组88．2％（30／34）的患儿疝入肠管坏死，显著高于PH组（0／2，P=0．024）和CLH组（1／8，P％0．001）。结论儿童先天性腹内疝是临床上一种少见的疾病。尽管术前很难明确诊断，但及时的手术治疗可取得很好的疗效。

儿童终末期肝病评分在胆道闭锁患儿肝移植中的应用

儿童终末期肝病（pediatric end-stage liver disease, PELD）评分系统是根据客观的实验室检查数据评估儿童肝脏疾病严重程度的模型，国际上用它来分配日益减少的供肝给儿童肝移植受者。对于Kasai手术效果不佳的胆道闭锁（biliary atresia，BA）患儿来说，肝移植成为唯一的选择。本文通过分析PELD评分系统与经典的临床肝功能Child分级、BA肝移植手术时机的选择、活体肝移植（living donor liver transplantation, LDLT）、肝纤维化、葛西手术（Kasai procedure，KP）以及肝移植手术预后之间可能存在的关联，旨在较全面的了解PELD评分在BA患儿肝移植中所发挥的作用，力求使其应用更加科学、合理。

小儿自发性胆道穿孔25例治疗经验

目的总结小儿自发性胆道穿孔治疗经验。方法回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院2008年1月1日至2014年12月31日收治的25例自发性胆道穿孔患儿的临床资料，总结治疗经验。结果患儿男性7例，女性18例，男女比例1：2．57，平均年龄2．41岁，最大10岁，最小11个月。术前彩超诊断21例，阳性率84．0％，准确率100％。25例患儿中2例保守治疗，好转后出院；23例急诊手术治疗。其中9例患儿采用胆囊造瘘＋肝门部置管引流术（胆囊造瘘组）；14例患儿采用胆总管置管＋肝门部置管引流术（胆总管置管组）。胆囊造瘘组患者平均住院时间25．2d，发生术后并发症3例（33．3％）；胆总管置管组患者平均住院时间16．1d，发生术后并发症2例（14．2％）。24例患儿术中或术后明确诊断为“先天性胆总管囊肿”或“胰胆管合流异常”。23例患儿在病情稳定后择期接受胆道重建术，无严重术后并发症。结论（1）儿童自发性胆道穿孔与先天性胆总管囊肿关系密切，胰胆管合流异常是其发病基础；（2）胆道弹力纤维发育不完善及胆道特有的血供特点是自发性胆道穿孔的重要发病因素；（3）应重视彩超检查诊断该病的重要作用；（4）对于病灶没有局限、有明显腹膜刺激征的患儿应积极手术治疗，胆总管置管＋肝门部置管引流是其理想术式；（5）所有术中或术后诊断先天性胆总管囊肿或胰胆管合流异常的患儿均应择期行胆总管（囊肿）切除＋肝管空肠Roux-Y吻合术。

新生儿胃穿孔特点及预后相关研究

目的探讨新生儿胃穿孔的临床特点及预后相关因素。方法回顾性分析2005年1月1日至2017年6月30日就诊于首都医科大学附属北京儿童医院外科，年龄≤28 d，明确诊断为胃穿孔的患儿27例，男21例（77.78%），女6例（22.22%），平均年龄4.05 d（3.24～7.01 d）。12例（44.44%）患儿病因为胃壁肌层缺损，1例（3.71%）患儿为应激性胃溃疡穿孔；14例（51.85%）无明确病因。16例患儿（59.26%）穿孔位于胃壁大弯侧，3例（11.11%）位于胃壁小弯侧，6例（22.22%）位于胃前壁，2例（7.41%）位于胃后壁。分析其临床特点；根据患儿是否存活，将其分为病死组与存活组，对比两组患儿胃穿孔相关指标间的差异，以探讨影响预后的相关因素；对存活组患儿进行随访，了解其生存情况。结果符合纳入标准的27例患儿中，病死组10例（37.04%），存活组17例（62.96%），两组间年龄、性别、是否早产、是否低出生体重、是否存在围生期不良事件、是否伴发消化道畸形、症状到手术时间、穿孔长度、是否存在胃壁肌层缺损均无统计学差异（P〉0.05）；而是否存在胃肠道缺血坏死（P＝0.002）和病程中是否出现多器官功能障碍综合征（multiple organ dysfunction syndrome，MODS）在两组中差异有统计学意义（P〈0.001）。对存活组17例患儿随访（39.40±26.33）个月，患儿一般情况及生长发育良好，其中2例（11.76%）因术后粘连性肠梗阻再次手术治疗。结论新生儿胃穿孔病死率高达37.04%，患儿围生期情况及有无消化道畸形对预后影响不大，而疾病的严重程度决定患儿预后，早期的诊断、积极手术干预对改善预后至关重要。

日本仙台第七届胆道闭锁国际会议纪要

2017年5月11日到5月13日笔者受邀参加在日本仙台举办的第七届胆道闭锁国际论坛。此次会议由Kasai手术创始人葛西森夫先生（MorieKasai）所在的日本仙台东北大学医学院小儿外科承办，仁尾正记（MasakiNio）先生担任此次大会的执行主席。会议分专家论坛、口头汇报和壁报三个部分。专家论坛部分云集了来自世界各地的从事胆道闭锁病因以及诊治等相关工作的世界级专家，为大会献上了精彩纷呈的专题报告。