Omicron变异株感染的轻型/普通型新型冠状病毒肺炎学龄前儿童出院后短期相关持续症状的随访

目的探讨学龄前儿童感染严重急性呼吸综合征冠状病毒-2(severe acute respiratory syndrome coronavirus 2,SARS-CoV-2)Omicron变异株后的相关持续症状,为制订感染后的随访计划,减少和预防患儿感染后的相关症状提供依据。方法以2022年4月13日—5月8日由上海市仁济医院南院儿科病房出院的0~5岁Omicron BA.2感染的患儿为研究对象,收集人口学及临床资料,并以连续2次、间隔时间超过24 h的SARS-CoV-2核酸转阴时间为随访起点,其转阴后的4~5周为随访截点,对主要带养人进行电话随访,了解患儿出院后相关持续症状。结果符合纳入条件的103例患儿中,男孩61例,女孩42例,中位年龄为18个月。主要带养家长已接种2针及以上新型冠状病毒肺炎(coronavirus disease 2019,COVID-19)疫苗的比例为64.1%(66/103)。患儿最常见的症状为发热(98.1%,101/103),其次是咳嗽/咳痰(63.1%,65/103)、胃肠道问题(37.9%,39/103)、食欲下降(30.1%,31/103)、乏力(27.2%,28/103)、鼻塞/流涕(16.5%,17/103)等。出院1个月时随访报告44例(42.7%)至少有1种持续症状,包括呼吸道相关症状(14例,13.6%)、胃肠道问题(19例,18.4%)等。主要带养人接种2针及以上COVID-19疫苗的患儿SARS-CoV-2核酸转阴时间较家长未接种或接种1针的患儿核酸转阴时间缩短(P<0.05),但2组患儿存在至少1种持续症状的比例差异无统计学意义(P>0.05)。结论近半数SARSCoV-2 Omicron变异株感染学龄前儿童出院后存在持续相关症状,多为胃肠道症状和呼吸道症状,但大部分症状轻微,需持续随访关注其转归情况。主要带养人COVID-19疫苗接种对儿童可起到一定的保护作用。

新型冠状病毒奥密克戎变异株BA.5、BA.2亚型感染成人和儿童临床特征的分析

目的了解和比较上海市儿童和成人感染新型冠状病毒奥密克戎变异株BA.5、BA.2亚型的临床特征。方法收集2022年12月1日至2023年1月20日奥密克戎变异株BA.5亚型主导流行期复旦大学附属儿科医院收治的524例新型冠状病毒感染住院儿童的临床资料,包括年龄、性别、临床症状、实验室检查结果等,并对同期家庭内密切接触者临床资料进行收集,与2022年4月4日至4月30日奥密克戎变异株BA.2亚型主导流行期复旦大学附属儿科医院收治的新型冠状病毒感染住院儿童和家庭内感染者临床特征进行比较;对BA.5亚型感染的儿童与成人、危重型与非危重型病例的临床资料进行比较。统计学分析采用独立样本t检验、曼-惠特尼U检验、χ^(2)检验或Fisher确切概率法。结果524例患儿的年龄范围为5 d至16岁,其中男301例(57.4%),女223例(42.6%),危重型29例(5.5%),非危重型495例(94.5%)。危重型患儿的发热热峰、气促发生率、肺炎发生率、基础疾病发生率均高于非危重型患儿,差异均有统计学意义(t=12.06,χ^(2)=34.90、10.04、31.10,均P<0.05);实验室检查方面,危重型患儿淋巴细胞计数减少发生率,C反应蛋白,降钙素原,白细胞介素-6,肝功能、肾功能、肌酸激酶同工酶异常比例均高于非危重型患儿,差异均有统计学意义(χ^(2)=8.18,Z=-4.61,Z=-4.28,Z=-5.13,χ^(2)=195.90,Fisher确切概率法,χ^(2)=136.13,均P<0.05)。非危重型BA.5亚型感染者中,儿童组症状感染比例高于成人组,儿童组发热、胃肠道症状(恶心、呕吐、腹泻)发生率高于成人组,而成人组咳嗽发生率高于儿童组,差异均有统计学意义(χ^(2)=11.16、11.83、8.50、28.14,均P<0.05)。2022年12月1日至2023年1月20日和2022年4月4日至4月30日分别收集到588例和355例儿童病例、791例和755例成人病例。儿童组中,BA.5亚型感染患儿咳嗽、惊厥、危重病例发生率较BA.2亚型感染患儿高,差异均有统计学意义(χ^(2)=37.95、40.78、15.54,均P<0.001)。成人组中,BA.5亚型感染者发热热峰、热程、发热发生率、咳嗽发生率、胃肠道症状发生率均高于BA.2亚型感染者,差异均有统计学意义(t=-4.40,Z=-9.64,χ^(2)=47.29、124.09、29.90,均P<0.001)。结论上海地区奥密克戎变异株BA.5亚型流行高峰时期,危重型患儿全身症状重,合并基础疾病发生率高于非危重型患儿。非危重型BA.5亚型感染者中,儿童症状感染比例高于成人,发热及胃肠道症状较成人多见,而成人咳嗽症状发生率高于儿童。BA.5亚型感染患儿惊厥、危重病例发生率较BA.2亚型高,BA.5亚型感染成人患者的全身症状较BA.2亚型重。

基于人工智能的儿童甲流和乙流辅助诊断模型研究

目的通过机器学习算法进行甲流和乙流阳性感染患儿的智能辅助诊断模型研究,协助开展传染病门诊预诊。方法以2013年1月—2020年6月在复旦大学附属儿科医院门诊就诊的呼吸道感染性疾病患儿为研究对象,纳入基本信息、鼻咽拭子及血常规检验数据,采用Python进行数据处理和统计分析,基于Logistics回归和GBDT模型构建辅助诊断模型并计算特征值,以ROC曲线、AUC值和模型概率预测箱型图等指标作为模型性能判断标准。结果经鼻咽拭子确诊为单甲流阳性38094例,单乙流阳性24792例,甲乙流合并215例,共计63101例。共纳入25个指标作为模型特征值。基于Logistics模型和GBDT模型构建的甲流辅助诊断模型AUC值分别为0.877和0.884,前5位重要特征为年龄、单核细胞百分比、白细胞、淋巴细胞绝对值和C反应蛋白;乙流模型AUC值分别为0.895和0.902,前5位特征为年龄、单核细胞百分比、嗜酸性细胞计数、白细胞和血小板。GBDT效果均好于Logistics模型,且在鉴别单乙流阳性病例时性能最佳(AUC=0.902)。结论本研究建立起基于血常规检验数据的儿童甲乙型流感AI辅助诊断模型,可在诊前较为准确地从呼吸道感染性疾病人群中识别甲流和乙流感染阳性患儿,迁移性好,能够在实际应用中发挥诊前辅助诊断作用。

1例高鸟氨酸血症—高氨血症—同型瓜氨酸尿症综合征患儿的护理

总结1例高鸟氨酸血症—高氨血症—同型瓜氨酸尿症综合征患儿的护理经验。护理要点包括:限制蛋白质摄入,促进血氨排泄,做好用药指导,保持大便通畅;早期康复训练,促进生长发育;重视心理护理,缓解患儿及其家长的负性心理;提供个性化出院指导方案,进行延续性护理。患儿经12 d治疗及护理,病情平稳后出院,目前正在随访中,血氨、肝功能等指标恢复正常。

儿童肺炎肺实变住院患儿支气管肺泡灌洗液病原分析

本研究分析肺炎肺实变患儿支气管肺泡灌洗液病原谱构成,旨在为临床经验性抗感染治疗提供指导。收集2019年1月—2020年1月复旦大学附属儿科医院纤维支气管镜室诊治的住院肺炎病例临床资料,其中肺实变的诊断基于影像学证据,依托国家儿童医学中心病原学检测平台,并参考感染传染科医生解读,本研究对肺炎伴肺实变患儿支气管肺泡灌洗液标本的病原学检测结果进行回顾性分析。结果显示,286例肺炎患儿的286份支气管肺泡灌洗液标本被纳入研究,平均年龄5.5(5.8±3.1)岁,其中195例(68.2%)存在肺炎伴肺实变。总病原体检出率为76.6%(219/286),肺实变和无肺实变肺炎患儿病原体检出率分别为77.9%(152/195)和73.6%(67/91),差异无统计学意义;检出的前5种病原体均为肺炎支原体、腺病毒、鼻病毒、呼吸道合胞病毒和副流感病毒3型。5周岁及以上患儿肺炎支原体检出率达最高77.0%(127/165),肺实变病例和无肺实变病例肺炎支原体检出率分别为67.2%(131/195)和61.5%(56/91),差异无统计学意义。本研究结果提示,肺炎支原体、腺病毒、鼻病毒、呼吸道合胞病毒和副流感病毒3型是导致本研究目标人群患病的主要病原体;病原体检出率高低与是否肺实变无关。

新生儿中枢神经系统感染的临床识别与处理

随着国家开放“三孩政策”,对临床新生儿诊治的理论和技术发展提出新的要求。新生儿中枢神经系统感染是一种危及生命的急症,对疑似中枢神经系统感染的新生儿,需首先进行紧急评估和处理;对生命体征尚稳定的患儿,在采集详细病史、完成体格检查、完善病原学标本采集后,应予以经验性抗感染治疗[1]。

儿童EB病毒原发性感染血浆病毒DNA拷贝数特征

目的探讨儿童EB病毒(EBV)原发性感染血浆病毒DNA拷贝数特征及其变化规律。方法回顾性病例总结。选择2017年9月1日至2018年9月30日于复旦大学附属儿科医院诊断为EBV原发性感染的571例患儿为研究对象,收集患儿病毒实验室指标及临床信息等资料。根据血浆EBV DNA结果分为阳性组和阴性组,根据EBV DNA载量将阳性组分为高载量组和低载量组。组间差异采用χ^(2)检验、Wilcoxon秩和检验进行比较。结果571例EBV原发性感染患儿中男334例、女237例,初诊年龄3.8(2.2,5.7)岁。阳性组255例(44.7%)、阴性组316例(55.3%)。阳性组发热、肝和(或)脾肿大、转氨酶升高的患儿比例均高于阴性组[235例(92.2%)比255例(80.7%)、169例(66.3%)比85例(26.9%)、144例(56.5%)比120例(38.0%),χ^(2)=15.22、96.80、18.27,均P<0.001];阳性组中有70例进行了随访,随访时间46(27,10^(6))d,其中68例(97.1%)患儿在28 d内转阴,另2例(2.9%)患儿随访修正诊断为慢性活动性EBV感染。血浆病毒低载量组218例、高载量组37例。高载量组转氨酶升高患儿占比高于低载量组[75.7%(28/37)比56.0%(116/207),χ^(2)=5.00,P=0.025]。外周血白细胞中EBV DNA的阳性率及拷贝数均高于血浆中EBV DNA[84.2%(266/316)比44.7%(255/571)、7.0×107(1.3×107,3.0×108)比3.1×10^(6)(1.6×10^(6),6.1×10^(6))拷贝/L,χ^(2)=76.26、Z=15.23,均P<0.001]。结论免疫功能正常EBV原发性感染患儿中,血浆病毒DNA阳性患儿易有发热、肝和(或)脾肿大、转氨酶升高的临床表现。阳性血浆EBV DNA一般在初诊后28 d内转阴,多数血浆病毒高载量患儿有转氨酶升高特征。

Omicron株流行期间6例原发性肾病综合征儿童感染新型冠状病毒的临床特征和1年随访结局

目的探讨2019新型冠状病毒(2019 novel coronavirus,2019-nCoV,又称严重急性呼吸综合征冠状病毒2型,severe acute respiratory syndrome coronavirus 2,SARS-CoV-2)Omicron变异株病毒(Omicron株)大流行期间,原发性肾病综合征(primary nephrotic syndrome,PNS)儿童感染SARS-CoV-2后的临床特征和短期随访结局,为临床诊治提供可靠参考。方法该研究为病例对照研究,回顾性分析在上海市4个儿童肾脏病医学中心诊断并随访达1年的PNS合并SARS-CoV-2感染儿童(PNS组)与同期入住上海市金山公共卫生中心无基础疾病而感染SARS-CoV-2儿童(对照组)的临床资料。结果(1)在2022年3月30日至4月13日期间,上海市有6例PNS儿童感染SARS-CoV-2,男5例,女1例;中位年龄4.5(2.0,11.0)岁;同期这6例患儿均有确诊为SARS-CoV-2阳性的同居人。通过性别、年龄和疾病分型匹配30例患儿作为对照组,包括男20例,女10例,中位年龄4.5(2.0,9.0)岁。PNS组和对照组儿童临床症状(包括发热时长)、治疗方案、疫苗接种剂数以及病毒核酸转阴时间差异均无统计学意义(均P>0.05)。(2)6例PNS患儿包括激素敏感型3例,激素耐药型3例;微小病变2例,局灶节段性肾小球硬化2例,2例未行肾穿刺活检;其中4例在感染SARS-CoV-2时正处于口服激素或免疫抑制药物维持治疗中。在SARS-CoV-2感染前,6例PNS患儿原发病病情均平稳,尿蛋白阴性;感染时症状均为轻型,无危重或死亡病例;经隔离观察、对症治疗后,均转阴出院。(3)5例患儿出院后仍有不适症状,如咽痛、咳嗽、乏力等,持续时间约1周。所有患儿在随访的1年内未出现SARS-CoV-2"复阳"或"二次感染"。(4)4例患儿感染后出现PNS复发,及时加用激素治疗,尿蛋白迅速转阴,且随访1年内未再反复。(5)在感染SARS-CoV-2前,4例PNS复发患儿的免疫球蛋白IgG水平均低于正常参考值。结论上海地区Omicron株流行期间,PNS儿童感染SARS-CoV-2均与家庭内传播关联,多表现为轻症,预后良好;SARS-CoV-2感染后PNS可能会复发,复发时加用激素治疗有效;免疫球蛋白IgG可能是PNS儿童感染SARS-CoV-2预后判断的潜在标志物。

儿童新型冠状病毒感染并发急性坏死性脑病、急性肝衰竭、肌炎及急性肾损伤1例

患儿女,2岁7月龄,因“发热3 d,抽搐1次,肝酶、肌酶及肌酐升高1 d”就诊,确诊为新型冠状病毒感染并发急性坏死性脑病、急性肝衰竭等多器官损伤,经血液净化、激素抗炎及对症支持治疗2周后,患儿好转出院。患儿后因肝酶升高行肝穿刺病理检查示肝炎伴胆小管损伤,予保肝治疗,病程6周时肝功能恢复正常。

儿童医院新型冠状病毒感染管理策略和实践

新型冠状病毒全球流行下,在儿童专科医院实施有效的常态化管理策略既能保障普通儿科人群的诊疗需求,又能提高既往新型冠状病毒感染和现症感染患儿的救治及时性,同时降低院感发生率。目前,针对儿童新型冠状病毒感染的门、急诊和病房管理措施报道鲜见,本文就新型冠状病毒区域性大流行的情况之下所实施儿童新冠门、急诊-病房一体化管理策略进行实践经验介绍。

家庭聚集性新型冠状病毒奥密克戎变异株感染儿童和成人患者的临床特征

目的了解上海市家庭聚集性新型冠状病毒奥密克戎变异株感染儿童和成人患者的临床特征。方法收集2022年4月4日至30日复旦大学附属儿科医院收治的奥密克戎变异株感染儿童及其家庭内密切接触者的临床资料,包括年龄、性别、临床症状、新型冠状病毒疫苗接种情况等。比较儿童与成人病例的流行病学和临床特征。统计学分析采用独立样本t检验或χ2检验,并采用相对危险度(RR)和95%可信区间(95%CI)评估接种疫苗对奥密克戎变异株感染的保护作用。结果297个家庭中有1274名家庭成员,其中儿童370名,成人904名。1110例(87.13%)感染奥密克戎变异株,其中症状感染989例(89.10%),无症状感染121例(10.90%)。355例儿童感染奥密克戎变异株,其中症状感染337例(94.93%),主要表现为发热[96.74%(326/337)]和咳嗽[40.36%(136/337)]。仅1例患有雷特综合征的患儿进展为危重型。194例患儿接受影像学检查,64例(32.99%)提示肺部炎症病变。755例成人感染奥密克戎变异株,其中症状感染者652例(86.36%),主要表现为发热[73.16%(477/652)]和咳嗽[49.85%(325/652)]。症状感染病例中,儿童患者的发热发生率高于成人,而咳嗽发生率低于成人,差异均有统计学意义(χ2=80.87、8.04,均P<0.01)。儿童病例的热峰高于成人[(39.3±0.7)℃比(38.6±0.6)℃],差异有统计学意义(t=9.85,P<0.001)。儿童患者发病至呼吸道核酸循环阈值≥35的时间间隔长于成人[(13.0±3.1)d比(10.9±3.6)d],差异有统计学意义(t=2.97,P=0.004)。160名3~18岁儿童中,54名(33.75%)接种2剂疫苗。904名成人中,388名(42.92%)接种2剂疫苗,293名(32.41%)接种加强针。相对于未接种+接种1剂疫苗的成人患者,接种2剂次后症状感染的风险仅降低8%(RR=0.92,95%CI 0.86~0.98,P=0.014),接种加强针后发热和咳嗽发生风险分别降低42%(RR=0.58,95%CI 0.49~0.67,P=0.001)和50%(RR=0.50,95%CI 0.34~0.78,P=0.001)。结论上海地区奥密克戎变异株流行高峰时期,家庭续发率和症状感染率高,家庭聚集性儿童和成人病例以症状感染为主,发热最为常见,热程持续时间短。成人接种加强针可以对奥密克戎株感染引起的常见症状提供一定保护作用。

儿童新型冠状病毒Omicron株和肺炎支原体混合感染重症肺炎1例

患儿男,3岁10月龄,因“间歇发热2周伴咳嗽、气促”入上海交通大学医学院附属仁济医院(南部院区)定点医院隔离病房。患儿病初发热,确诊为新型冠状病毒肺炎(简称新冠肺炎),热退2 d再次持续高热>3 d伴气促、吸气性凹陷,胸部CT示右肺下叶片状密度影,诊断“重型新冠肺炎”,行支气管镜肺泡灌洗,宏基因组病原检测确诊为混合肺炎支原体感染,治疗好转出院。提示临床医生诊治重型新冠肺炎时需警惕混合感染。

儿童原发性EB病毒感染伴随转氨酶升高的相关因素及变化规律

目的探讨影响儿童原发性EB病毒感染伴随转氨酶升高的相关因素及其变化规律。方法回顾性分析2016年9月至2017年10月复旦大学附属儿科医院门诊就诊的399例原发性EB病毒感染患儿的临床信息。对丙氨酸转氨酶(ALT)和天冬氨酸转氨酶(AST)是否升高与患儿年龄、性别、热程及血浆EB病毒-DNA病毒载量的可能相关性进行多元Logistic回归分析,计算转氨酶异常患儿各时间段累计恢复正常率。结果399例原发性EB病毒感染患儿中男219例、女180例,年龄(4.2±2.7)岁。51.9%(207例)发生转氨酶异常;轻(40~160 U/L)、中(>160~400 U/L)和重度升高(>400 U/L)ALT分别有74.5%(149/200)、21.0%(42/200)和4.5%(9/200),AST分别为83.8%(155/185)、11.9%(22/185)和4.3%(8/185)。年龄与发生转氨酶升高相关(OR=1.13、1.10,均P<0.05)。113例ALT异常和104例AST异常病例有复查转氨酶,共复查167次;ALT完全恢复正常(24±13)d,AST为(25±18)d。<1、1~<4、4~<8和≥8周ALT累计恢复正常率为2.7%(3/113)、54.0%(61/113)、79.6%(90/113)和81.4%(92/113),AST为1.9%(2/104)、48.1%(50/104)、71.2%(74/104)和74.0%(77/104)。结论年龄是儿童原发性EB病毒感染伴随转氨酶升高的相关危险因素;升高的转氨酶经3周后约半数恢复正常,8周后大部分恢复正常。

上海市儿童2019新型冠状病毒感染的临床管理

2022年上海市经历了2019新型冠状病毒(2019 novel coronavirus, 2019-nCoV)奥密克戎变异株的流行, 出现了4万多例18岁以下儿童病例, 不仅直接影响儿童身心健康, 而且对儿科医疗体系也带来很大影响。全市儿科医疗机构和医务人员积极应对此次疫情, 确保4万多例儿童病例的收治和危重症病例的救治, 把医学人文关爱很好地融入医疗工作中, 同时也保障了儿童基本医疗服务, 积极做好媒体沟通和科普宣传, 指导儿童和青少年掌握防护知识要点, 树立疫苗接种的信心。迄今, 上海收治的境外输入儿童病例和境内2019-nCoV奥密克戎变异株感染的儿童病例数居全国前列。初期的儿童2019-nCoV感染的精简诊治方案和医院防控措施的科学性、规范性和实用性在此次应对奥密克戎变异株流行的医疗工作中再次得到很好的验证和推广。现回顾总结上海儿童2019-nCoV感染的诊断、治疗和危重症救治的临床实践经验。

上海首例儿童新型冠状病毒感染

报道上海第1例确诊新型冠状病毒(2019-nCoV)感染患儿的诊治经过.患儿男,7岁,因“发热3h伴咳嗽”以及父亲被确诊2019-nCoV感染的肺炎收入复旦大学附属儿科医院负压病房.经过对症治疗后治愈.儿童2019-nCoV感染临床表现相对成人较轻,家庭内传播是儿童感染重要的途径.本例患儿虽然症状轻,但恢复期连续2次2019-nCoV核酸检测阳性,提示需要观察轻症儿童病例在恢复期无症状排毒的传染性.

儿童2019新型冠状病毒感染的研究现况

新型冠状病毒肺炎(COVID-19)是由2019新型冠状病毒(2019 novel coronavirus,2019-nCoV)感染所致,并在全球范围内引起大流行。随着奥密克戎(Omicron)变异株在全球的蔓延,儿童感染率上升,无症状感染者比例上升。儿童作为COVID-19的易感人群,在传播流行中具有重要公共卫生意义。目前,我国已批准抗病毒特效药物Paxlovid用于治疗伴有进展为重症高风险因素的轻-中度COVID-19青少年(年龄≥12岁,体质量≥40 kg),儿童人群应用仍然很有限。接种疫苗是控制大流行最有效和经济的手段,2021年5月我国开展儿童2019-nCoV疫苗接种,目前也有相关的评价研究报道。现就全球儿童2019-nCoV感染的流行病学、临床特征、疫苗的有效性及安全性进行综述,有助于更好地理解未来儿童的2019-nCoV疫苗接种策略。

儿科抗真菌药物的合理使用

近20年来,随着广谱抗菌药物、免疫抑制剂、激素、抗肿瘤药物和靶向生物制剂的广泛应用以及真菌检测方法的不断改进,儿童侵袭性真菌病的发病率呈逐年上升趋势,侵袭性真菌病成为免疫低下儿童的主要死亡原因之一。除了原发性免疫缺陷、肿瘤、造血干细胞移植、实体器官移植及获得性免疫缺陷综合征病毒(HIV)感染等,婴幼儿本身也是真菌感染的高危因素。因此早期诊断、及时应用有效抗真菌药是挽救患儿生命的重要措施。儿童作为特殊人群,抗真菌药物的选择和剂量与成人不同,该文主要探讨如何选择合适的抗真菌药物来预防和治疗儿童真菌病。

CYP7B1基因变异致先天性胆汁酸合成障碍3型2例并文献复习

目的总结CYP7B1基因变异致先天性胆汁酸合成障碍3型患儿的临床表型和遗传学特点。方法病例系列研究,回顾性分析2021年1月至2023年12月复旦大学附属儿科医院厦门医院感染科和厦门大学附属妇女儿童医院儿内科诊治的2例因CYP7B1基因变异致BASD3的临床资料和遗传学检测结果。并分别以“先天性胆汁酸合成障碍3型”“氧固醇7α-羟化酶”“BASD3”“Oxysterol 7α-Hydroxylase Deficiency”“Oxysterol 7α-Hydroxylase Gene”“CYP7B1 liver”为关键词检索中国知网、万方数据库和PubMed数据库自建库至2023年12月的中英文文献。对CYP7B1基因变异致BASD3患儿的主要临床表现和基因型特点进行描述和总结。结果2例BASD3患儿中男女各1例,就诊年龄分别为3月龄18日龄和2月龄7日龄,均以新生儿胆汁淤积症伴肝大就诊。生化提示高直接胆红素血症,转氨酶升高,但γ-谷氨酰转移酶(GGT)和总胆汁酸正常或基本正常。例1为CYP7B1基因c.525-526insCAAGTTGG(p.Asp176GInfs*15)和c.334C>T(p.Arg112Ter)复合杂合变异,经口服鹅脱氧胆酸治疗黄疸消退,肝功能恢复正常;例2为CYP7B1基因c.334C>T(p.Arg112Ter)纯合,确诊时已发生肝衰竭,口服鹅脱氧胆酸无效,因腹部增强CT提示血管源性肿瘤行亲体肝移植。文献复习符合检索条件英文文献9篇、无中文文献报道。包括本研究2例共报道12例患儿,男9例、女3例。所有BASD3患儿均在婴幼儿期起病,主要表现为黄疸、肝大和(或)脾大,部分伴有肝硬化、肝衰竭、肾肿大、低血糖、自发性出血。伴多囊肾5例。CYP7B1基因c.334C>T(p.Arg112Ter)为最常见变异,纯合4例,复合杂合2例。12例患儿中,口服鹅去氧胆酸治疗6例,自体肝存活4例;6例未用鹅去氧胆酸治疗,均肝移植或死亡。结论BASD3是一种罕见的遗传性胆汁淤积症,结合胆红素和转氨酶明显升高,而GGT和总胆汁酸正常可作为诊断线索。c.334C>T是CYP7B1基因常见致病变异。口服鹅去氧胆酸治疗可望避免患儿死亡或肝移植。

加强对伴有基础疾病的新型冠状病毒感染患儿的救治

新型冠状病毒Omicron变异株的高传染性引起近期国内部分地区的本土疫情,导致很多有基础疾病的儿童也感染了新型冠状病毒。这部分脆弱人群是新型冠状肺炎危重症的重要潜在危险因素。通过充分发挥临床专家组的作用促进多学科协作,建立病情评估和危重症预警体系,科学配置人力物力资源等各项积极措施全面加强救治能力,保障这类特殊患儿的救治。

下呼吸道感染患儿肺泡灌洗液的病原菌分布及其耐药模式

目的了解2016年至2018年我国下呼吸道感染患儿的肺泡灌洗液病原菌分布及其对抗菌药物的耐药情况。方法采集2016年1月至2018年12月10家三级医院收治的年龄<18岁的下呼吸道感染患儿的肺泡灌洗液标本,培养分离获得病原菌。采用纸片扩散法或最低抑菌浓度法对分离菌株进行药物敏感试验,分析病原菌的分布情况,以及菌株来源科室情况。统计学分析采用χ^(2)检验。结果共收集肺泡灌洗液阳性分离菌株1271株,其中革兰阴性菌606株(47.7%),革兰阳性菌628株(49.4%),真菌37株(2.9%)。常见的病原菌依次为肺炎链球菌(466株,36.7%)、鲍曼不动杆菌(214株,16.8%)、金黄色葡萄球菌(162株,12.7%)、肺炎克雷伯菌(105株,8.3%)、流感嗜血杆菌(94株,7.4%)、铜绿假单胞菌(79株,6.2%)、洋葱伯克霍尔德菌(67株,5.3%)和大肠埃希菌(47株,3.7%)。重症监护病房(intensive care unit,ICU)来源分离菌以革兰阴性菌为主(80.1%,428/534),其中鲍曼不动杆菌最常见(37.3%,199/534);非ICU来源菌株以革兰阳性菌为主(70.8%,522/737)。ICU和非ICU来源菌株中,耐甲氧西林金黄色葡萄球菌检出率分别为45.1%(23/51)和43.2%(48/111),耐青霉素肺炎链球菌检出率分别为10.9%(6/55)和18.5%(76/411),耐碳青霉烯类肺炎克雷伯菌检出率分别为57.3%(43/75)和33.3%(10/30)。ICU来源耐碳青霉烯类铜绿假单胞菌检出率高于非ICU来源菌株[49.1%(27/55)比25.0%(6/24)],差异有统计学意义(χ^(2)=3.98,P=0.046)。耐碳青霉烯类大肠埃希菌检出率为17.0%(8/47),耐碳青霉烯类鲍曼不动杆菌检出率为76.6%(164/214)。78株流感嗜血杆菌分离自非ICU患儿标本,流感嗜血杆菌对氨苄西林的耐药率为57.4%(54/94);洋葱伯克霍尔德菌均分离自ICU患儿标本,其对哌拉西林他唑巴坦、左氧氟沙星、环丙沙星、复方磺胺甲噁唑的耐药率分别为13.4%(9/67)、3.0%(2/67)、0(0/67)和9.0%(6/67)。结论肺炎链球菌依然是我国儿童下呼吸道感染最常见的致病菌,革兰阴性杆菌是ICU下呼吸道感染患儿主要的致病菌。耐甲氧西林金黄色葡萄球菌、耐青霉素肺炎链球菌、耐碳青霉烯类革兰阴性杆菌检出率均较高,流感嗜血杆菌对氨苄西林耐药率较高。临床经验治疗中应结合临床背景选择合适的初始抗菌药物。