第十八届全国儿科内分泌遗传代谢病学术会议纪要

第十八届全国儿科内分泌遗传代谢病学术会议于2019年7月25至28日在重庆举办,本次会议邀请了国内外知名专家学者相聚一堂,共同交流、相互启迪和探讨儿童生长发育相关疾病诊治领域近年所取得的成绩,共同展望今后的发展前景.

家庭功能在恶性肿瘤患儿应对方式与疾病获益感间的调节作用

目的:了解恶性肿瘤患儿家庭功能现状及其与疾病获益感的关系,并分析家庭功能在应对方式与疾病获益感间的调节作用,为进一步改善恶性肿瘤患儿疾病获益感提供支持。方法:采用便利抽样法,于2022年2月—10月使用家庭关怀度量表、中文版癌症患儿疾病获益感量表、癌症患儿应对方式量表等,调查北京、河北、河南共3家儿童医院的284例恶性肿瘤患儿;使用多元线性回归分析家庭功能在恶性肿瘤患儿应对方式与疾病获益感间的调节作用。结果:恶性肿瘤患儿的家庭功能得分为(7.81±2.38)分,不同状况的家庭功能对于以问题为导向应对方式与疾病获益感之间的关系,以及防御应对方式与疾病获益感之间的关系均起到了调节作用。结论:在日常诊疗和护理中,应重点关注家庭功能存在障碍的患儿,发现家庭在合作度、成长度等方面的潜在问题,给予切实指导以促进家庭功能的调适,帮助患儿获得良好的疾病获益感。

癌症患儿疾病获益感量表的汉化及信度效度检验

目的:对癌症患儿疾病获益感量表(the Benefit Finding Scale for Children,BFSC)进行汉化,并检验其信度和效度。方法:按照Brislin模型汉化量表,经过文化调试及预调查,确定中文版BFSC的条目。采用方便抽样法,于2021年10月至2022年2月应用中文版BFSC对北京、河北共计161例8~18岁的癌症患儿进行测试,检验中文版BFSC的信度和效度。结果:中文版BFSC共10个条目,探索性因子分析提取出1个公因子,累积方差贡献率为55.804%;中文版BFSC条目水平的内容效度指数为0.86~1.00,量表水平的内容效度指数为0.942,总量表的Cronbach’sα系数为0.909,折半信度为0.879。结论:中文版BFSC具有良好的信度和效度,可用于评价我国癌症患儿的疾病获益感情况。

儿童下丘脑错构瘤18例临床分析

目的探讨儿童下丘脑错构瘤的临床特点,并评价其手术疗效。方法回顾性分析2007年1月至2017年11月首都医科大学附属北京儿童医院收治的18例下丘脑错构瘤患儿的临床资料。其中男11例,女7例;年龄0.5~6.0岁,平均就诊年龄3.0岁。总结儿童下丘脑错构瘤的临床特点和治疗方法的选择。结果 18例患儿中,临床表现性早熟13例,痴笑癫痫9例,生长/智力发育迟缓4例,其他形式癫痫2例。13例患儿行手术治疗,其中2例于外院手术,手术具体情况不详;余11例手术患儿:术中见错构瘤最大径为0.5~6.0 cm,平均2.1 cm。4例患儿予曲普瑞林治疗,1例予抗癫痫药物治疗。随访时间3个月~10年5个月,平均5年。18例患儿中,6例失访。余12例患儿,痴笑癫痫5例,于神经外科行手术治疗,有效4例;继发癫痫大发作1例,予药物控制,未见成效;4例单纯性早熟患儿予曲普瑞林规律治疗,均有效;智力发育迟缓2例,药物、手术治疗均无任何改善。结论儿童下丘脑错构瘤主要以性早熟、痴笑癫痫、发育迟缓为主要表现;所致性早熟首选药物治疗,所致痴笑癫痫宜手术治疗。