单中心儿童颅咽管瘤手术后下丘脑性肥胖危险因素分析

目的筛查儿童颅咽管瘤患者肿瘤切除术后发生下丘脑性肥胖的危险因素。方法选择2015年6月至2022年9月在首都医科大学附属北京儿童医院接受开颅手术的34例首发颅咽管瘤患儿作为观察对象,回顾分析术前症状与体征、影像学表现、手术过程和随访资料,采用单因素和多因素Logistic回归分析筛查颅咽管瘤切除术后发生下丘脑性肥胖的危险因素。结果术后出现肥胖且伴食欲增加、嗜睡、情绪异常等下丘脑症状的患儿共47.06%(16/34),Logistic回归分析提示术前存在症状性内分泌异常(OR=31.453,95%CI:1.009~980.082;P=0.049)、下丘脑受累程度为Puget分级Ⅱ级(OR=48.844,95%CI:1.053~2264.975;P=0.047)是颅咽管瘤切除术后发生下丘脑性肥胖的危险因素。结论术前存在症状性内分泌异常、Puget分级Ⅱ级是颅咽管瘤患儿术后发生下丘脑性肥胖的危险因素,早期识别危险因素、尽早采取合理有效的干预措施,可改善患儿远期生活质量。

某医院神经外科患儿家长对健康类手机应用程序的使用情况及需求调查

目的:调查某医院神经外科患儿家长对健康类手机应用程序(APP)使用及需求情况,为开发适合神经外科患儿家长的健康类APP,促进患儿康复,实现延续护理提供依据。方法:采用自设调查问卷对某医院神经外科病房的150名患儿家长进行调查。结果:患儿家长的手机使用经验值为(48.37±7.62)分,处于中等水平。93.3%患儿家长愿意安装新开发的健康类APP;患儿家长对健康类APP的使用信心得分中位数为39.0分,具有较高使用信心。不同年龄、文化程度、居住地的患儿家长健康类APP的使用信心值差异有统计学意义(P<0.05)。结论:应针对患儿家长的期待和需求开发具有针对性和实用性的健康类APP,为延续护理服务提供补充。

儿童颅内蛛网膜囊肿伴发硬膜下出血的临床探讨(附10例报告)

目的 探讨儿童颅内蛛网膜囊肿(AC)伴发硬膜下出血(SDH)的临床特征及治疗策略。方法回顾性分析北京儿童医院2010年1月—2021年6月收治的10例颅内AC伴发SDH患儿的临床资料,并结合有关文献报道进行分析,论述该类患儿的起病诱因、发生机制、出生史、临床特征、治疗策略及争议,探讨处理对策及有剖宫产史AC患儿发生SDH的倾向性。结果 8例颞部AC患儿均有剖宫产史,1例额部AC患儿为顺产,1例枕大池AC为产钳助产;4例有轻型头外伤史,3例有低压分流术史,产钳助产史1例。手术治疗9例,包括单次手术5例,多次手术4例。钻孔引流共10次,成功4次;开颅术共4次,成功3次;分流术2次均成功。保守治疗1例成功。术后随访,AC缩小6例,变化不著4例;所有患儿原有症状缓解。GalassiⅡ或Ⅲ型AC伴发SDH的患儿均有剖宫产史。结论 多数患儿通过单次手术治愈,少数患儿需数次不同手术治疗;预后均良好。钻孔引流术更为常用。治疗策略应层次化、个体化。除了头部外伤,低压分流手术史也是儿童颅内AC伴发SDH的一个诱因。

儿童自发性椎管内硬脊膜外出血16例病例分析

自发性椎管内硬脊膜外出血(spontaneous spinal epidural hematoma,SSEH)是一种临床上较为少见的脊髓急症,儿童发病更是罕见。其病因及治疗方式仍存在较大争议。本文总结了首都医科大学附属北京儿童医院近十几年收治的16例SSEH患儿的临床资料,旨在分析讨论儿童SSEH临床特征及其预后影响因素。

4例同期治疗中进展的儿童髓母细胞瘤临床分析及经验总结

目的分析总结4例在首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心治疗中出现进展的儿童髓母细胞瘤(medulloblastoma,MB)患儿的临床特点,以提高对本病的认识,同时为今后的治疗积累经验。方法回顾性分析2012年至2014年期间在治疗中出现疾病进展的4例MB患儿的临床特点及治疗经过,并进行相关分析、文献复习及经验总结。结果 4例患儿(年龄3~11岁)均行肿瘤切除术,瘤灶径线介于3.5~6.0 cm,病理确诊MB,术后接受常规放射治疗(以下简称放疗)。化学药物治疗(以下简称化疗)前行全身状态评估,均为Ⅳ期高危组。4例患儿均在化疗第7~9疗程期间出现脑脊膜播散转移,病例1、2出现颅内高压表现及影像学异常,病例3、4仅有影像学异常,4例患儿均无脑脊液细胞学异常;在后续治疗中,病例1采取二线方案化疗及增加鞘内注射,病情有所控制,但半年后再次出现疾病进展死亡;病例2在二线方案基础上同时给予缩短化疗间隔,目前疾病稳定,门诊随访中;病例3、4在出现影像学异常后给予预防性鞘内注射治疗,复查影像学提示脑脊膜播散转移灶有所控制,病例3在停药3个月时出现颅内原发病灶进展,最终死亡;病例4患儿目前门诊定期随诊,疾病稳定。4例患儿分别随访15~50个月。结论分析4例高危MB诊治过程提示,虽然术后给予规律全脑全脊髓放疗和化疗,同时定期磁共振监测,但4例患儿均在治疗7~9疗程时出现肿瘤进展,综合分析考虑化疗间隔时间较长以及没有进行鞘内注射可能是肿瘤进展的主要原因。规律鞘内注射治疗对于脑脊膜播散具有一定治疗效果,尤其是在尚未出现临床症状,而仅有影像学改变的情况下,尽快开始预防性鞘内注射治疗,可以明显改善预后。

儿童颅内生殖细胞肿瘤的临床特点和预后分析

目的总结儿童颅内生殖细胞肿瘤(IGCTs)的临床特点和预后.方法回顾性分析2015年5月至2022年4月首都医科大学附属北京儿童医院神经外科收治的38例儿童IGCTs患者的临床资料.38例患儿中,生殖细胞瘤8例,非生殖细胞瘤性生殖细胞肿瘤(NGGCTs)30例.其中34例经开颅手术切除确诊,2例经病变活组织检查确诊,1例经诊断性化疗诊断为生殖细胞瘤,1例结合血清肿瘤标志物和影像学检查诊断为NGGCTs.采用Kaplan-Meier法和log-rank分析探讨儿童IGCTs患者预后的影响因素.结果38例患儿中,男女比例为4.4∶1.0;中位年龄(范围)为9.3岁(0.9~14.0岁),年龄集中在2~4岁和8~14岁.肿瘤的位置以松果体区(65.8%,25/38)和鞍区(10.5%,4/38)常见.松果体区IGCTs最常见的表现为颅高压症状(80.0%,20/25),鞍区IGCTs最常见的表现为多饮、多尿(3/4).38例患儿的中位随访时间(范围)为40.3个月(0.6~86.7个月).至末次随访,存活31例,死亡5例,失访2例.总体5年生存率为90.2%(除外非肿瘤因素的死亡),生殖细胞瘤患儿的5年无进展生存率和总生存率均为83.3%,NGGCTs患儿分别为83.8%和91.9%.与年龄>6岁的患儿相比,年龄≤6岁的患儿中NGGCTs更常见(12/12对比18/26,P=0.039).结论儿童IGCTs的发病年龄呈双峰分布,病变多见于松果体区和鞍区.患儿的临床表现与其发病部位有关,总体生存预后较好.

小脑性缄默综合征言语语言障碍研究进展

小脑性缄默综合征(cerebellar mutism syndrome,CMS)是儿童后颅窝肿瘤切除手术后常见的并发症,发病率约8%~40%。主要特征包括一过性言语语言障碍、运动功能障碍、情感障碍和认知障碍。言语障碍通常在术后当天或数天内出现,大多在术后3个月内逐渐恢复。一些患儿可能会经历较长时间的言语问题。CMS的言语语言障碍临床表现多样,包括完全缄默、语言退化、声音响度降低和构音障碍等。CMS的病程复杂,患者可能表现出不同的类型语言障碍。发病机制假说包括小脑-大脑环路损害假说,吉兰-莫拉雷三角环路损伤、小脑蚓部损伤、术后水肿假说等。目前对CMS的言语语言障碍类型机制的研究不足,值得更多的关注。未来的研究方向包括制定专业的言语语言评估工具,建立CMS的预后模型,以便更好地了解CMS及其言语语言障碍,提高诊断和治疗的精准性。

迷走神经刺激术治疗难治性癫痫性痉挛患儿的疗效及安全性分析

目的探讨迷走神经刺激(vagus nerve stimulation,VNS)治疗难治性癫痫性痉挛患儿的疗效及安全性。方法选取2018年7月至2019年10月首都医科大学附属北京儿童医院收治的难治性癫痫性痉挛患儿13例,记录VNS手术前后癫痫性痉挛的发作情况、不良事件等,分析病因、起病年龄、手术年龄、病程、癫痫发作形式与疗效的关系。结果13例患儿术后3、6、12个月的有效率分别为15.4%、53.8%和45.4%。术后3个月,McHugh分级Ⅰ级1例,Ⅱ级1例,Ⅲ级4例,Ⅴ级7例。术后6个月,McHugh分级Ⅰ级4例,Ⅱ级2例,Ⅲ级2例,Ⅴ级5例。术后12个月,McHugh分级Ⅰ级4例(其中2例无发作),Ⅱ级1例,Ⅲ级1例,Ⅴ级5例,2例失访。疗效与病因、起病和手术年龄、病程和发作形式无关。4例术后出现声嘶、咳嗽、音颤,均自行缓解。结论VNS治疗6岁以下的难治性癫痫性痉挛有一定疗效和安全性,可作为6岁以下难治性癫痫性痉挛的辅助治疗。

小血管性儿童原发性中枢神经系统血管炎一例并文献复习

目的 总结小血管性儿童原发性中枢神经系统血管炎的临床及病理特点,探讨本病的免疫治疗,提高对脑活检病理诊断的重视.方法 回顾性分析2016年2月北京儿童医院收治的1例小血管性儿童原发性中枢神经系统血管炎的临床资料、脑活检病理及治疗转归.以“儿童原发性中枢神经系统血管炎”为检索词,检索Pubmed、CNKI及万方数据库中建库至2017年6月报道的病例,结合文献复习总结本病的临床及病理特点、免疫治疗及预后.结果 患儿,女,5岁5月龄起病,病程5个月,病情反复6次,分别表现为抽搐、肢体无力、视物模糊、言语不利,头颅核磁先后出现多发皮层病灶,CT血管造影阴性,脑活检病理示小血管壁增厚、淋巴细胞浸润,予利妥昔单抗治疗后病情缓解,随访1年无反复.检索到近10年报道的病理确诊病例共44例,男女比为1∶3.5,平均起病年龄9.8岁,临床表现为抽搐（37/45,82％）、头痛（35/45,78％）、认知损伤（28/45,62％）、语言障碍（20/45,44％）、肢体瘫痪（15/45,33％）等,70％（19/27）病情反复发作.红细胞沉降率、C反应蛋白可轻度升高,抗核抗体等自身抗体多为阴性;67％（29/43）脑脊液白细胞轻度升高、淋巴细胞为主,53％（23/43）脑脊液蛋白升高,部分IgG升高、寡克隆区带阳性.头颅核磁80％（36/45）为双侧多发病灶,血管造影均阴性.病理呈小血管炎,免疫组织化学CD3、CD20阳性.治疗经过详细的27例中25例应用免疫抑制剂,包括环磷酰胺、霉酚酸酯、利妥昔单抗等.死亡1例,病情缓解26例,54％（22/44）遗留神经系统后遗症.结论 小血管性儿童原发性中枢神经系统血管炎临床表现多样,实验室及影像学检查无特异性,血管造影阴性,确诊依靠脑活检,病理特点为淋巴细胞性小血管炎;病情易反复,常遗留神经系统后遗症,需应用激素及免疫抑制剂治疗,利妥昔单抗治疗有效.

儿童弥漫内生型脑桥胶质瘤预后的影响因素分析

目的初步探讨影响儿童弥漫内生型脑桥胶质瘤(DIPGs)患者预后的相关因素。方法回顾性分析2020年12月至2022年2月首都医科大学附属北京儿童医院神经外科诊治的24例DIPG患儿的临床资料。采用Kaplan-Meier法绘制生存曲线,log-rank检验法分析年龄、性别、病程(≤5周对比>5周)、是否存在外展神经麻痹、病变是否包绕基底动脉和有无强化、是否有脑积水和病变转移、治疗方式以及就诊时的Karnofsky功能状态评分(KPS,>50分对比≤50分)对生存期的影响。将上述部分指标(P<0.1)纳入多因素Cox回归模型中进行分析。结果24例患儿的随访时间为8.2~23.3个月。至末次随访,18例死亡。24例患儿的中位生存期为35.9周(3.0~181.0周);1年生存率为29.2%,2年为4.0%。手术治疗的5例患儿均死亡,中位生存期为12.0周(5.0~77.3周),1年的生存率为20.0%,2年为0。单纯行放化疗的9例患儿,中位生存期为45.0周(11.6~101.9周),1年生存率为55.6%,2年为44.4%。10例姑息治疗的患儿,中位生存期为29.0周(3.1~181.6周),1年生存率为30.0%,2年为10.0%。log-rank检验显示,病程短、病变强化、病变包绕基底动脉、KPS≤50分的患儿生存期短(均P<0.05),而不同性别、年龄、治疗方式,是否有外展神经麻痹、脑积水、病变转移的患儿间生存期差异无统计学意义(均P>0.05)。多因素Cox回归分析显示,病变强化(RR=181.57,95%CI:3.28~10045.64,P=0.011)和较短的病程(RR=0.91,95%CI:0.84~0.99,P=0.024)是降低生存期的重要因素。结论初步研究结果提示,与姑息治疗比较,手术及放化疗不能有效改善DIPGs患儿的预后;病程较短和病变有强化的患儿预后更差。

不同年龄阶段儿童视路胶质瘤眼部首发症状特征分析

目的探讨不同年龄阶段儿童视路胶质瘤眼部首发症状的特征。方法回顾性病例系列研究。收集2017年4月至2021年7月就诊于首都医科大学附属北京儿童医院眼科的16例视路胶质瘤患儿的临床资料。分析首发症状、眼部及神经系统临床表现、影像学及组织病理学特点,并比较年龄≤36个月的婴幼儿和年龄>36个月的大龄儿童患儿眼部首发症状的区别。结果16例患儿中男性9例,女性7例;发病年龄为15.0(6.3,56.5)个月,确诊年龄为48.0(11.3,78.0)个月。其中婴幼儿患儿11例,大龄儿童患儿5例。因眼部为首发症状而被确诊11例,其中婴幼儿患儿8例(5例表现为不规则的眼球震颤,2例表现为斜视,1例表现为不追视),大龄儿童患儿3例(2例表现为视力下降,1例表现为视盘水肿)。影像学表现以累及视交叉的视路胶质瘤占比最高,大龄儿童患儿和婴幼儿患儿分别为3例(3/5)和8例(8/11)。8例累及视交叉的视路胶质瘤患儿行手术治疗,其中5例组织病理结果提示毛细胞型星形细胞瘤。7例预后保存了有用视力;1例眼部出现震颤4年后,因出现头痛、呕吐等神经系统症状而行手术治疗,预后视力丧失伴有认知障碍。结论儿童视路胶质瘤多以眼部异常为首发症状,婴幼儿以眼球不规则震颤多见,大龄儿童以视力下降为主。

中国2018-2020年儿童及青少年脑(脊)膜瘤新发病例流行特征分析

目的基于国家儿童肿瘤监测数据,描述我国儿童及青少年脑(脊)膜瘤新发病例的人群分布、原发部位和肿瘤性质等临床流行病学特征。方法采用国家儿童肿瘤监测中心2018-2020年新发肿瘤病例数据库,根据儿童肿瘤国际分类标准第三版调取0~19岁的新发脑(脊)膜瘤患儿病例信息,包括性别、确诊年龄、疾病诊断、原发部位、肿瘤性质。将新发病例划分为4个年龄组:0~4岁(幼儿组)、5~9岁(儿童组)、10~14岁(青春期早期组)和15~19岁(青春期晚期组),分析我国不同性别、年龄组脑(脊)膜瘤新发病例的原发部位、肿瘤性质分布特征。使用χ^(2)检验或Fisher精确概率法评估脑(脊)膜瘤肿瘤性质在不同性别及年龄组新发病例中的分布差异。结果428例脑(脊)膜瘤新发患儿中男孩228例,女孩200例,在不同性别的儿童及青少年中,病例数量的占比均随年龄升高而增加。374例(87.38%)为脑膜瘤,54例(12.62%)为脊膜瘤;额叶(54例,12.62%)、脑室(50例,11.68%)和颞叶(46例,10.75%)为脑膜瘤最常见的原发部位。317例(74.07%)为良性肿瘤,75例(17.52%)为交界恶性肿瘤,36例(8.41%)为恶性肿瘤;在不同年龄组中,肿瘤性质分布差异有统计学意义,P<0.001;0~4岁幼儿组的交界恶性及恶性肿瘤占比分别达到35.00%和22.50%,随着年龄的增加,恶性和交界恶性肿瘤占比呈下降趋势;在不同原发部位的脑(脊)膜瘤中,脑干部位脑膜瘤的恶性比例(18.18%)最高。结论儿童及青少年脑膜瘤好发于额叶、脑室和颞叶等部位。相较于青少年,儿童中恶性及交界恶性脑(脊)膜瘤的占比更高,特别是0~4岁幼儿。

儿童脑干胶质瘤的临床特点及预后分析

目的:总结儿童脑干胶质瘤(BSG)的临床特点及预后。方法:回顾性分析2013年5月至2020年12月首都医科大学附属北京儿童医院神经外科采用手术治疗的19例BSG患儿的临床资料,其中对肿瘤未全切除者术后行放疗和(或)化疗。根据世界卫生组织(WHO)肿瘤分级将患儿分为低级别BSG组13例(WHOⅠ~Ⅱ级,简称低级别组)和高级别BSG组6例(均为Ⅳ级,简称高级别组)。分析儿童BSG的临床特点及生存情况,比较两组患儿的差异。体能状态评估采用美国东部肿瘤协作组(ECOG)的评分标准。结果:19例患儿男、女比例为12/7;中位诊断年龄为4.5岁,中位病程为1.0个月。术前13例患儿出现脑神经功能损害的临床表现。病理学结果显示,高级别组6例均为伴H3K27M突变的弥漫性中线胶质瘤;低级别组13例中,神经节细胞胶质瘤6例,星形细胞瘤7例。高级别组与低级别组比较,患儿的中位诊断年龄(分别为4.5、7.0岁)、肿瘤直径[分别为(3.2±0.8)、(2.2±0.9)mm]、手术全切除比例(分别为0/6、10/13),以及手术前、后ECOG评分中位数(术前分别为2.0、1.0分,术后分别为4.5、0分)差异均有统计学意义(均P<0.05)。高级别组6例肿瘤均为内生型,低级别组外生型12例,内生型1例,差异有统计学意义(P<0.05)。13例低级别组患者的中位随访时间为8个月,患儿均存活。高级别组5例死亡,存活时间为0.5~8.0个月;1例随访至8个月仍存活。结论:脑神经功能损害是儿童BSG最常见的临床表现,与低级BSG患儿比较,高级别BSG患儿的诊断年龄大、肿瘤体积大、以内生型为主、病程短、预后差。

儿童结节性硬化症合并室管膜下结节或室管膜下巨细胞星形细胞瘤的治疗体会

目的 探讨儿童结节性硬化症(TSC)合并室管膜下结节(SEN)或室管膜下巨细胞星形细胞瘤(SEGA)的治疗方案和预后.方法 采用病例系列回顾性研究方法分析2010年4月至2019年3月首都医科大学附属北京儿童医院神经外科收治的12例TSC合并SEN或SEGA患儿的临床资料.所有患儿的影像学均表现为孟氏孔附近的占位性病变特征.12例患儿中,6例考虑为SEN,未行治疗或行药物治疗;6例患儿考虑为SEGA,除1例放弃治疗外,另5例均予肿瘤切除,其中4例采用经额叶皮质造瘘入路,1例采用经胼胝体-穹窿间入路.6例患儿应用哺乳动物雷帕霉素靶蛋白抑制剂西罗莫司治疗.通过临床随访和影像学随访评估患儿的预后.结果 5例行手术治疗的患儿均达到肿瘤全切除,病理学结果提示均为SEGA(世界卫生组织分级为Ⅰ级).1例患儿术后发生脑积水,予脑室-腹腔分流术.12例患儿的随访时间为0.5 ~9.0年.5例患儿术后均无神经功能障碍,至末次随访无复发.6例SEN患儿行影像学复查提示SEN未见增大.6例应用西罗莫司的患儿癫痫发作次数均减少了50%以上.结论 儿童TSC合并SEN或SEGA临床鲜见,针对个体情况制定诊疗计划,可获得较好的临床结局,但患儿的远期预后情况仍需随访.

儿童弥漫性中线胶质瘤的研究进展

弥漫性中线胶质瘤是一种具有广泛侵袭性的恶性肿瘤,好发于7~9岁的儿童,偶见于成人。儿童弥漫性中线胶质瘤生长于神经系统的中线结构,其常见的部位包括丘脑、脑干和脊髓,呈弥漫性生长,易出现转移和复发,且预后不良。目前的治疗手段主要为手术切除辅以放射治疗和化疗的综合疗法。

不同部位颅骨厚度对儿童立体定向脑电图影响的研究

目的探讨立体定向脑电图（SEEG）时儿童不同部位的颅骨厚度对电极固定的影响。方法选取2016年10月至2017年3月在北京儿童医院接受机器人立体定向辅助系统（ROSA）下SEEG患儿13例，搜集基本病例信息，电极设计方案，在术后CT上测量每个电极通道的颅骨厚度，记录拔除固定螺丝时的松动情况。应用SPSS统计软件，对额骨、颞骨、顶骨、枕骨上的电极通道处的颅骨厚度进行统计处理。结果13例癫痫患儿共植入113根颅内电极，其中额骨45根，颅骨厚度为（5.7±2.8）mm；颞骨34根，颅骨厚度为（3.5±1.3）mm，最小值为1.75 mm；顶骨16根，颅骨厚度为（6.0±2.5）mm；枕骨18根，颅骨厚度为（6.9±0.5）mm；不同颅骨间颅骨厚度差异有统计学意义（F＝15.340，P〈0.01）。拔除固定螺丝时共有4例出现松动，1例位于额骨，3例位于颞骨。无任何植入电极相关不良事件发生。结论儿童颅骨相对成人要薄，个别可出现螺丝松动情况，但是对记录脑电信号无影响。未发现SEEG相关的不良事件，故在儿童癫痫中应用ROSA引导下的SEEG安全可靠。

儿童非典型脉络丛乳头状瘤的临床特点及疗效观察

目的探讨儿童非典型脉络丛乳头状瘤(aCPP)的临床特点、治疗方法及其预后。方法回顾性分析2014年1月至2021年11月首都医科大学附属北京儿童医院神经外科收治的10例aCPP患儿的临床资料。其中,7例肿瘤仅累及一侧侧脑室及其三角区,行单侧三角区入路肿瘤切除术;另2例累及第三脑室及双侧侧脑室,1例累及颞、顶、枕叶,行胼胝体-穹窿间入路肿瘤切除术+硬膜下或脑室外引流术,后期行硬膜下-腹腔或脑室-腹腔分流手术。术后1、3、6个月,1年以及之后每年对患儿进行门诊或电话随访。随访术后是否行放化疗、二次手术治疗,有无新发神经功能障碍等。影像学随访有无肿瘤播散、转移。以术后头颅MRI增强扫描显示颅内瘤腔未见强化为肿瘤全切除。结果10例患儿的中位就诊年龄为1岁(3个月至11岁2个月),其中8例年龄<2岁。所有患儿的病变均位于小脑幕上,均达肿瘤全切除,术后症状改善。10例患儿的病理学分级均为世界卫生组织(WHO)Ⅱ级;免疫组织化学染色结果显示,波形蛋白均为阳性,细胞角蛋白(CK)和S-100均为弱阳性,Ki-67增殖指数为6%~30%。10例患儿的术后中位随访时间为51个月(6个月至8年)。9例患儿术后未行化疗,1例术后2年因急性淋巴细胞白血病行相关化疗。至末次随访,3例后期行分流手术的患儿均未出现分流相关并发症,且肌力均较前进一步改善;另7例患儿中,1例术前合并颅脑外伤的患儿死亡,余6例症状缓解。9例存活患儿的头颅增强MRI结果显示,颅内瘤腔未见强化,无一例发生脑脊液播散、转移或复发。结论儿童aCPP多于2岁前发病,多起源于小脑幕上脑室内脉络丛。经开颅手术治疗,肿瘤可达全切除,总体预后较好。

儿童视路胶质瘤的诊治新理念

儿童视路胶质瘤是原发于视觉通路的低级别胶质瘤,其临床表现多样,预后差异较大。目前,国内外对其诊断和治疗仍存在争议,低龄儿童的化疗和年长儿童的放疗是当前的主要治疗手段。手术面临的最大问题在于如何保护患儿的视力和视野不受损伤,术中在切除肿瘤的同时会牵拉甚至损伤视觉纤维。因此,临床不应盲目追求肿瘤全切除,应在保护视觉纤维的基础上最大程度地切除肿瘤。后续再辅以放、化疗控制残余肿瘤,在保障患儿较长生存期的同时减少对患儿生存质量的影响。

小脑性缄默综合征的研究新进展

小脑性缄默综合征(CMS)常见于儿童后颅窝肿瘤术后,涉及语言、运动、情感和认知的功能损害,临床表现复杂,不同个体的临床表现具有一定的差异,目前尚无确定的临床诊断标准。髓母细胞瘤、肿瘤位于中线是小脑性缄默综合征的独立危险因素,然而性别、年龄是否和其相关仍需要进一步验证。目前尚无有效的措施降低小脑性缄默综合征的发生率。此外,小脑性缄默综合征的全方面康复需要得到关注。建立跨学科的团队合作对于小脑性缄默综合征的研究和康复治疗具有积极意义。

儿童视路胶质瘤手术前后体重变化的初步观察

目的初步探讨视路胶质瘤(OPG)患儿手术前后体重的变化。方法回顾性分析2015年7月至2020年12月首都医科大学附属北京儿童医院神经外科收治的36例视路胶质瘤患儿的临床资料。所有患儿均接受肿瘤切除术,基于术中观察及术后复查头颅MRI增强扫描的结果评估肿瘤的切除程度,其中将肿瘤切除体积为60%~90%定义为大部切除,>90%定义为近全切除。分别于术后1、2周,1、3、6以及9个月对患儿进行门诊复查或网上随访。随访内容包括:患儿的后续治疗情况、肿瘤有无复发、播散转移及体重变化等。根据患儿的性别、出生日期、体重及其测量日期等计算年龄别体重Z评分(WAZ),进一步计算两次随访间患儿WAZ增长速度,即(第n+1次随访时WAZ-第n次随访时WAZ)×1000/随访间隔时间(d)。采用单样本t检验分别比较患儿手术前、后WAZ与国际儿童标准WAZ。采用重复测量方差分析比较患儿术后不同时间点的WAZ以及WAZ的增长速度。结果36例患儿均顺利完成手术,其中28例肿瘤大部切除,8例肿瘤近全切除。病理学结果显示毛细胞型星形细胞瘤11例,毛细胞黏液样星形细胞瘤25例。36例患儿术后中位随访时间(范围)为25个月(9~40个月)。至末次随访,36例患儿均无肿瘤复发及转移,16例术前存在视觉症状的患儿视觉症状均有所好转。36例OPG患儿的术前WAZ为(-0.76±2.32)分,低于国际正常儿童WAZ的总体均值[(0±1.00)分],差异有统计学意义(P=0.024);术后9个月WAZ为(0.82±2.14)分,高于国际正常儿童WAZ的总体均值[(0±1.00)分],差异有统计学意义(P=0.006)。患儿术后WAZ较术前增加,术后1个月时WAZ最高且增长速度最快(均P<0.05)。结论初步观察发现,OPG患儿肿瘤切除术后体重较前增加,且在术后早期增长速度最快。