原发性肾病综合征患儿发生泌尿系感染的现状及影响因素分析

目的探讨原发性肾病综合征(primary nephrotic syndrome,PNS)患儿发生泌尿系感染(urinary tract infec⁃tion,UTI)的现状及影响因素。方法选取2016年1月至2023年1月首都医科大学附属北京儿童医院的住院PNS患儿49例,根据是否合并UTI分为感染组和对照组,分析两组临床表现、实验室检查结果以及治疗情况,采用多因素logistic回归方程分析PNS患儿发生UTI的影响因素。结果49例患儿中男32例,女17例;年龄10个月至14岁,平均(7.7±3.6)岁。23例(46.94%)PNS患儿发生UTI,其中19例(82.61%)患儿无发热、尿频、尿急、尿痛等症状。感染组共检出42株病原菌,其中革兰阴性杆菌18例(42.86%),以为霍氏肠杆菌、大肠埃希菌和铜绿假单胞菌为主;革兰阳性球菌17例(40.48%),以屎肠球菌及粪肠球菌为主;真菌7例(16.67%),包括白色念珠菌、光滑念珠菌和热带念珠菌。革兰阴性杆菌对氨苄西林、头孢呋辛和氨苄西林舒巴坦的耐药率均为100%,对氨基糖苷类和四环素类药物(阿米卡星、米诺环素和多黏菌素)的敏感率为100%。革兰阳性球菌对红霉素的耐药率为100%,对利奈唑胺、万古霉素、呋喃妥因的敏感率为100%。多因素logistic回归分析结果显示,糖皮质激素耐药(OR=18.185,95%CI:1.830~180.735,P=0.013)、联合免疫抑制剂治疗(OR=13.686,95%CI:1.387~135.064,P=0.025)、血清ALB<16.6 g/L(OR=10.650,95%CI:1.025~110.612,P=0.048)的PNS患儿发生UTI的风险越高,年龄越大的PNS患儿发生UTI的风险较小(OR=0.738,95%CI:0.554~0.983,P=0.038)。结论PNS患儿发生UTI时多无典型泌尿系感染症状,当其病情反复时需警惕是否发生UTI。UTI的耐药菌比例较高,真菌致病亦不容忽视。对于年龄小、激素耐药、联合免疫抑制剂治疗以及血清ALB明显下降的PNS患儿,建议加强外阴部护理,避免泌尿系感染的发生。

原发性夜遗尿症儿童睡眠状况分析

目的探讨睡眠问题与遗尿病情严重程度的相关性。方法选取2020年6月至2021年8月在首都医科大学附属北京儿童医院就诊的5~16岁原发性夜遗尿症儿童675例,收集患儿的基本情况、排尿排便情况、既往病史、家庭情况、生活习惯、睡眠状况及儿童阻塞性睡眠呼吸暂停18项生活质量调查量表(ostructive sleep apnea 18-item quality-of-life questionnaire,OSA-18)等临床资料。分析原发性夜遗尿症患儿基本情况、睡眠状况与遗尿病情严重程度的相关性。结果675例患儿中,轻/中度组345例(51.1%),重度组330例(48.9%)。重度组年龄小于轻/中度组[7.3(6.1,9.2)岁比8.0(6.6,9.6)岁],差异有统计学意义(P=0.001),年龄越大重度夜遗尿的风险越低(OR=0.918,P=0.014)。患儿身高及肥胖程度组间差异无统计学意义(P>0.05),其中身材矮小患儿10例(1.5%),超重或肥胖203例(30.1%)。伴随症状方面,重度组存在膀胱功能障碍比例(17.3%比11.0%)、注意力不集中和(或)多动比例(47.9%比35.9%)较高,与轻/中度组比较,差异有统计学意义(P<0.05)。675例患儿中较为普遍的存在睡眠中被家长唤醒(79.1%)、睡眠不足(35.1%)、入睡前饮水进食(75.6%)等睡眠习惯问题。异态睡眠发生率为65.3%,重度组异态睡眠发生率及种类与轻/中度组的差异均有统计学意义(P<0.05)。重度组OAS-18量表总评分高于轻/中度组[48(34,58)分比41(31,52)分,P<0.001],各分项评分也高于轻/中度组(P<0.05),且OSA-18量表总评分越高重度夜遗尿症的风险越高(OR=1.019,P<0.001)。561例(83.1%)患儿OSA-18评分提示生活质量影响程度为轻度,余114例(16.9%)为中或重度,遗尿病情严重程度组间生活质量影响程度比较,差异有统计学意义(P=0.002)。结论原发性夜遗尿症患儿中较为普遍的存在睡眠问题,需注意持续的生长发育评估,倡导合理的教养方式及家庭生活方式,积极加强生活行为训练,改善睡眠质量,并且及时评估睡眠呼吸障碍性疾病的风险。

生活护理指导对儿童原发性遗尿症的疗效

目的探讨生活护理指导在儿童原发性遗尿症治疗中的作用。方法选取2016年5~9月于首都医科大学附属北京儿童医院就诊的原发性遗尿症患儿120例,分为生活护理指导组(干预组)和非生活护理指导组(对照组),比较两组3个月后的治疗效果。根据患儿接受生活护理指导依从性的不同,分为完全依从组、部分依从组和不依从组,比较不同依从性组遗尿症的治疗效果。结果治疗3个月后,对照组完全缓解率、部分缓解率均低于干预组(43.3%比58.3%,16.7%比25.0%),差异有统计学意义(P=0.022)。完全依从组完全和部分缓解率均高于不依从组(70.6%比22.2%,26.5%比11.1%),差异有统计学意义(P=0.000)。完全依从组完全缓解率高于部分依从组(70.6%比52.9%),部分缓解率低于部分依从组(26.5%比29.4%),差异无统计学意义(P=0.157)。部分依从组完全和部分缓解率高于不依从组(52.9%比22.2%,29.4%比11.1%),差异无统计学意义(P>0.05)。结论生活护理指导在遗尿症治疗中发挥积极作用,提高患儿生活护理训练依从性有利于遗尿症缓解。

临床病例讨论——以腹痛、纳差、消化道溃疡为首发表现的儿童NK/T细胞淋巴瘤

目的总结儿童NK/T细胞淋巴瘤的临床特征及诊断经验。方法回顾性分析2016年首都医科大学附属北京儿童医院收治的1例经肺组织病理确诊的NK/T细胞淋巴瘤患儿的临床资料及诊疗经过。结果患儿间断腹痛、纳差1月。胸部CT示右下肺胸膜下肺野内小病灶;腹部影像学示胰腺周围结节影,肝右叶内多发病灶,胃壁、十二指肠肠壁不规则增厚、渗出,经抗感染治疗肝内病变消失,但十二指肠出现溃疡面,以"腹痛待查"收入院。入院后胃镜提示存在十二指肠球部巨大溃疡,出现间断发热、腹痛伴腹胀。影像学检查提示胰腺周围不均匀低回声结节持续存在,肠系膜淋巴结逐渐增大融合,皮髓质分辨不清。十二指肠溃疡逐渐进展至穿孔,肺部病灶位置固定,范围逐渐增大,完善肺组织活检,病理确诊NK/T细胞淋巴瘤。结论NK/T细胞淋巴瘤罕见,临床无特异表现,缺乏病理诊断金标准,诊断较困难,需积极完善组织活检,并提请多家同等资质医院病理科共同诊断。

先天性白血病10例分析

目的总结先天性白血病的临床特点及预后,以提高对本病的认识。方法回顾性纳入2006年1月至2018年12月首都医科大学附属北京儿童医院诊治的10例先天性白血病患儿。总结患儿的临床表现、实验室检查、治疗及随访等相关临床资料。采用描述性统计分析。结果男婴6例,女婴4例。发病日龄均为生后11 d内。10例患儿的入院主诉主要是黄疸(n=4)、气促(n=3)、发热(n=2)和皮疹(n=2)等;体格检查有8例脾脏增大,7例肝脏增大,7例有皮肤出血点/皮疹。血常规检查白细胞计数均明显升高,为(45.8~553.0)×109/L,伴有程度不同的贫血及血小板减少。经骨髓穿刺诊断2例急性淋巴细胞白血病,8例急性髓细胞白血病。10例患儿均拒绝化疗。出院后3例失访;6例患儿自动出院后2个月内死亡;1例获自然缓解但2年后复发,经规律治疗后获完全缓解,随访至10岁未复发。结论先天性白血病病情重,病死率高。部分病例可获自然缓解,但须长期随访。

ABCA3基因单亲二倍体纯合突变致婴幼儿间质性肺疾病1例报告

间质性肺疾病(interstitial lung disease,ILD)是一组原因不同的慢性肺疾病,先天性表面活性物质功能缺陷是婴幼儿ILD的重要原因之一,在法国和英国分别占婴幼儿ILD的17.5%[1]和7.5%[2]。编码肺表面活性物质蛋白(surfactant protein,SP)的基因(SFTP)及其相关代谢通路的基因,包括STPB、SFTPC、ATP结合盒转运子A3(ATP-bind-ing cassette transporter A3,ABCA3)出现突变,则会引起表面活性物质功能障碍,不仅可引起足月新生儿出生后即出现呼吸窘迫综合征(respiratory distress syndrome,RDS),也可引起儿童期ILD并出现持续性低氧血症等表现[3]。