目的总结儿童眼球阵挛-肌阵挛-共济失调综合征(OMAS)患儿的临床及预后特征。方法对2015年6月至2023年6月于北京儿童医院神经内科住院的46例OMAS患儿进行回顾性病例分析。并在2023年6至8月对患儿进行集中的互联网诊疗或电话访视。收集患...目的总结儿童眼球阵挛-肌阵挛-共济失调综合征(OMAS)患儿的临床及预后特征。方法对2015年6月至2023年6月于北京儿童医院神经内科住院的46例OMAS患儿进行回顾性病例分析。并在2023年6至8月对患儿进行集中的互联网诊疗或电话访视。收集患儿住院和门诊随访期间的病例资料,包括临床表现、辅助检查、治疗及预后情况等。根据患儿是否合并肿瘤分为两组,组间比较采用χ^(2)检验或Mann-Whitney U检验。使用单因素Logistic回归分析OMAS复发和预后相关因素。结果46例患儿中男25例,起病年龄1.5(1.2,2.4)岁。26例(57%)患儿病程中确诊神经母细胞瘤,无患儿高危。36例(78%)患儿随访≥6个月,这36例患儿均使用糖皮质激素、丙种球蛋白和(或)促肾上腺皮质激素作为一线治疗,其中9例(25%)使用二线治疗≥3个月(包括利妥昔单抗和环磷酰胺),17例(47%)使用神经母细胞瘤相关的化疗;随访4.2(2.2,5.5)年,10例(28%)患儿出现OMAS复发。36例患儿末次随访时Mitchell and Pike OMS评分量表评分为0.5(0,2.0)分,7例(19%)认知轻度落后于同龄儿,6例(17%)重度落后。仅1例患儿在随访中出现肿瘤复发。未合并肿瘤组起病前疫苗接种或感染病史较合并肿瘤组更多见[55%(11/20)比23%(6/26),χ^(2)=4.95,P=0.026],首发症状肌阵挛出现更频繁[40%(8/20)比4%(1/26),χ^(2)=7.23,P=0.007]。Logistic单因素回归分析发现,合并肿瘤组比未合并肿瘤组更少出现复发[OR=0.19(0.04~0.93),P=0.041],病程6个月内使用二线治疗或化疗预后更好[OR=11.64(1.27~106.72),P=0.030]。结论儿童OMAS多于幼儿期起病,约半数合并神经母细胞瘤。合并OMAS的神经母细胞瘤通常危险分级低,预后好。对比合并和未合并肿瘤的OMAS患儿,后者起病前感染或接种疫苗诱因更常见,首发症状肌阵挛更多见。早期加用二线治疗与OMAS更好的预后相关。展开更多
目的检索并总结儿童造血干细胞回输护理的最佳证据。方法检索BMJ Best Practice、英国国家卫生与临床优化研究所、美国国立指南网、国际指南协作网、苏格兰校际指南网、澳大利亚乔安娜布里格斯研究所循证卫生保健中心数据库、UpToDate、...目的检索并总结儿童造血干细胞回输护理的最佳证据。方法检索BMJ Best Practice、英国国家卫生与临床优化研究所、美国国立指南网、国际指南协作网、苏格兰校际指南网、澳大利亚乔安娜布里格斯研究所循证卫生保健中心数据库、UpToDate、CINAHL、Embase、PubMed、中国知网、万方数据库、维普网等中英文数据库及相关网站中关于儿童造血干细胞回输护理的临床决策、指南、推荐实践、证据总结、系统评价、专家共识等,检索时限为建库至2023年3月。由2名研究者独立进行文献质量评价、确定纳入文献,逐条提取证据内容并对证据进行翻译、整理与汇总。结果共纳入文献9篇,其中临床决策2篇,专家共识2篇,指南4篇,证据总结1篇。从患儿准备、干细胞准备、物品准备、回输中护理、回输后护理、评估与教育6个方面,最终纳入24条证据。结论儿童造血干细胞回输护理的最佳证据总结涉及面广,管理者及临床医护人员应结合具体医疗情境进行证据的应用,以期安全合理地进行造血干细胞回输。展开更多
文摘目的总结儿童眼球阵挛-肌阵挛-共济失调综合征(OMAS)患儿的临床及预后特征。方法对2015年6月至2023年6月于北京儿童医院神经内科住院的46例OMAS患儿进行回顾性病例分析。并在2023年6至8月对患儿进行集中的互联网诊疗或电话访视。收集患儿住院和门诊随访期间的病例资料,包括临床表现、辅助检查、治疗及预后情况等。根据患儿是否合并肿瘤分为两组,组间比较采用χ^(2)检验或Mann-Whitney U检验。使用单因素Logistic回归分析OMAS复发和预后相关因素。结果46例患儿中男25例,起病年龄1.5(1.2,2.4)岁。26例(57%)患儿病程中确诊神经母细胞瘤,无患儿高危。36例(78%)患儿随访≥6个月,这36例患儿均使用糖皮质激素、丙种球蛋白和(或)促肾上腺皮质激素作为一线治疗,其中9例(25%)使用二线治疗≥3个月(包括利妥昔单抗和环磷酰胺),17例(47%)使用神经母细胞瘤相关的化疗;随访4.2(2.2,5.5)年,10例(28%)患儿出现OMAS复发。36例患儿末次随访时Mitchell and Pike OMS评分量表评分为0.5(0,2.0)分,7例(19%)认知轻度落后于同龄儿,6例(17%)重度落后。仅1例患儿在随访中出现肿瘤复发。未合并肿瘤组起病前疫苗接种或感染病史较合并肿瘤组更多见[55%(11/20)比23%(6/26),χ^(2)=4.95,P=0.026],首发症状肌阵挛出现更频繁[40%(8/20)比4%(1/26),χ^(2)=7.23,P=0.007]。Logistic单因素回归分析发现,合并肿瘤组比未合并肿瘤组更少出现复发[OR=0.19(0.04~0.93),P=0.041],病程6个月内使用二线治疗或化疗预后更好[OR=11.64(1.27~106.72),P=0.030]。结论儿童OMAS多于幼儿期起病,约半数合并神经母细胞瘤。合并OMAS的神经母细胞瘤通常危险分级低,预后好。对比合并和未合并肿瘤的OMAS患儿,后者起病前感染或接种疫苗诱因更常见,首发症状肌阵挛更多见。早期加用二线治疗与OMAS更好的预后相关。
文摘目的检索并总结儿童造血干细胞回输护理的最佳证据。方法检索BMJ Best Practice、英国国家卫生与临床优化研究所、美国国立指南网、国际指南协作网、苏格兰校际指南网、澳大利亚乔安娜布里格斯研究所循证卫生保健中心数据库、UpToDate、CINAHL、Embase、PubMed、中国知网、万方数据库、维普网等中英文数据库及相关网站中关于儿童造血干细胞回输护理的临床决策、指南、推荐实践、证据总结、系统评价、专家共识等,检索时限为建库至2023年3月。由2名研究者独立进行文献质量评价、确定纳入文献,逐条提取证据内容并对证据进行翻译、整理与汇总。结果共纳入文献9篇,其中临床决策2篇,专家共识2篇,指南4篇,证据总结1篇。从患儿准备、干细胞准备、物品准备、回输中护理、回输后护理、评估与教育6个方面,最终纳入24条证据。结论儿童造血干细胞回输护理的最佳证据总结涉及面广,管理者及临床医护人员应结合具体医疗情境进行证据的应用,以期安全合理地进行造血干细胞回输。
