芦可替尼联合脂质体阿霉素、依托泊苷、甲泼尼龙和(或)培门冬酶对儿童复发/难治性噬血细胞综合征的疗效分析

目的分析芦可替尼联合脂质体阿霉素、依托泊苷、甲泼尼龙和(或)培门冬酰胺酶(RU‑DEP+/-L)对儿童复发/难治性(R/R)噬血细胞综合征[噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)]的疗效以及安全性。方法回顾性分析2018年1月至2019年12月期间于首都医科大学附属北京儿童医院血液病中心应用RU‑DEP+/-L治疗的R/R HLH患儿。结果共纳入16例患儿,男13例、女3例,诊断时年龄[M(Q_(1),Q_(3))]为1(1,2)岁。13例患儿诊断为EB病毒(EBV)‑HLH,2例为EBV诱发的原发性HLH,1例为不明原因HLH,其中3例EBV‑HLH同时合并巨细胞病毒(CMV)感染。一线治疗后,11例无反应,5例达到完全反应后再次复发。9例患儿采用了RU‑L‑DEP方案,7例患儿采用了RU‑DEP方案。RU‑DEP+/-L治疗总体反应率为10/16,完全反应率3/16,血浆EBV‑DNA阴转率为7/15。随访时间35.1(2.4,40.7)个月,9/16患儿存活。RU‑DEP+/-L治疗后获得反应衔接造血干细胞移植(HSCT)3年总生存率高于挽救治疗后无反应、未行HSCT患儿(P=0.048)。16例患儿中有9例出现不同程度的骨髓抑制,13例合并感染。结论RU‑DEP+/-L可作为挽救治疗药物用于儿童R/R HLH的二线方案,可有效控制部分患儿HLH活动,为后续HSCT提供机会。不良反应主要是骨髓抑制及并发感染,患儿耐受可。

MICB/NKG2D信号通路在免疫逃逸中的研究进展

自然杀伤细胞2族成员D(natural killer group 2 member D,NKG2D)是由NK细胞表达的一种免疫受体,可识别靶细胞表面上的人类主要组织相容性复合体Ⅰ类多肽相关序列(major histocompatibility complex Class I polypetide-related chain,MIC)A/B。NKG2D与MICA/B的相互作用,在病毒感染和癌症的免疫监视中发挥重要作用。该文通过膜结合型MICB下调、分泌型MICB增多及MICB基因多态性三部分对MICB/NKG2D信号通路在免疫逃逸中的研究进展进行综述。