超声对儿童急性阑尾炎的诊断价值

目的探讨超声对阑尾外径为0.6~0.7 cm儿童急性阑尾炎的临床诊断价值。方法选取我院疑诊为急性阑尾炎并行超声检查的患儿202例(超声测得阑尾外径均为0.6~0.7 cm),根据最终诊断结果分为阑尾炎组102例和非阑尾炎组100例,比较两组超声征象的差异。绘制受试者工作特征(ROC)曲线分析不同超声征象对儿童急性阑尾炎的诊断效能。结果两组超声征象为阑尾周围系膜网膜增厚、阑尾腔内粪石及阑尾周围积液的患儿占比比较差异均有统计学意义(均P<0.05)。ROC曲线分析显示以阑尾周围系膜网膜增厚诊断儿童急性阑尾炎的曲线下面积为0.906(95%可信区间:0.855~0.957),高于阑尾腔内粪石和阑尾周围积液的曲线下面积[0.607(95%可信区间:0.536~0.675)、0.667(95%可信区间:0.597~0.731),差异均有统计学意义(均P<0.001)]。结论超声对阑尾外径为0.6~0.7 cm儿童急性阑尾炎有较好的临床诊断价值,其中超声征象阑尾周围系膜网膜增厚价值更高。

超声鉴别儿童颅面部朗格汉斯细胞组织细胞增生症与骨淋巴瘤的临床价值

目的探讨超声鉴别儿童颅面部朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)与骨淋巴瘤的临床应用价值。方法选取我院经病理证实的颅面部LCH患儿30例(LCH组)和骨淋巴瘤患儿46例(淋巴瘤组),应用超声观察两组病灶数量、最大径、内部液化、骨质破坏情况(骨缺损、骨性强回声)、病灶内血流及有无周围淋巴结,并比较上述超声征象的差异。应用二元Logistic回归分析筛选鉴别诊断颅面部LCH与骨淋巴瘤的独立影响因素,并建立联合诊断模型。绘制受试者工作特征(ROC)曲线分析各超声征象及联合诊断模型鉴别LCH与骨淋巴瘤的诊断效能;采用校准曲线评估预测概率与实际概率间的拟合优度,Bootstrap自助抽样法对其校准度进行内部验证。结果两组病灶数量、骨缺损、骨性强回声、内部液化、病灶内血流情况比较差异均有统计学意义(均P<0.05)。二元Logistic回归分析显示,病灶数量、骨缺损、骨性强回声均为鉴别诊断LCH与骨淋巴瘤的独立影响因素(均P<0.05)。建立联合诊断模型为:Logit(P)=-0.583+2.122×病灶数量-3.413×骨缺损+4.407×骨性强回声。ROC曲线分析显示,病灶数量、骨缺损、骨性强回声鉴别LCH与骨淋巴瘤的曲线下面积(AUC)分别为0.637、0.728、0.846,联合诊断模型的AUC为0.940,高于各超声征象单独诊断,差异均有统计学意义(均P<0.05)。联合诊断模型的校准曲线与标准曲线贴合良好;内部验证结果显示,联合诊断模型的AUC为0.927。结论超声有助于儿童颅面部LCH与骨淋巴瘤的鉴别诊断,基于各超声征象建立的联合诊断模型可显著提高诊断效能,具有重要临床应用价值。

单中心儿童永存左上腔静脉合并先天性心脏病的超声心动图分析

目的应用超声心动图分析永存左上腔静脉(PLSVC)患儿合并先天性心脏病种类,提高超声诊断PLSVC及相关心脏畸形的准确率。方法回顾性分析我院2013~2017年行超声心动图检查的212309例患儿的超声心动图资料及临床资料,其中先天性心脏病患儿28403例,永存左上腔静脉患儿1676例,分析永存左上腔静脉合并先天性心脏病类型的分布特征及发生率。结果永存左上腔静脉的检出率约0.79%(1676/212 309),其中Ⅰ型永存左上腔静脉最常见约占99.7%(1671/1676)。永存左上腔静脉在先天性心脏病患儿中的检出率约3.0%(866/28403)。1676例永存左上腔静脉的患儿中,合并先天性心脏心脏病的患儿866例(51.7%),常见的为室间隔缺损202例(23.3%)、房间隔缺损149例(17.2%)、法洛四联症73例(8.4%)、动脉导管未闭58例(6.7%)、主动脉该缩窄及主动脉缩窄复合畸形52例(6.0%)、心内膜垫缺损34例(4.0%)、右室双出口29例(3.3%)。结论永存左上腔静脉常合并先天性心脏大血管畸形;超声心动图检查可准确诊断永存左上腔静脉及其合并畸形,能够为临床制定患儿治疗方案提供可靠依据。

单纯超声心动图引导下的经皮及经胸封堵儿童动脉导管未闭的对比研究

目的:单纯超声心动图引导下的经皮及经胸封堵儿童动脉导管未闭的对比研究.方法:选择从2018年3月到2019年3月在我院就诊的45例动脉导管未闭患儿,将患儿分为2组:A组25例行经皮介入封堵术,B组20例行经胸小切口封堵术,循左胸胸骨旁微创入路.比较两种方法的安全性,可行性,并发症和总费用.结果:A组与B组患儿手术后封堵即刻成功率100%.B组患儿接受治疗后的术中失血量多于A组,手术时间、重症监护病房住院时间、住院总时间长于A组,但总住院费用低于A组,差异均有统计学意义(P<0.05).3个月及12个月随访封堵成功率两组均为100%,并发症发生率均为零,无死亡病例报告.结论:选择这两种封堵术治疗儿童动脉导管未闭的方式都是安全可行的.经皮介入封堵术具有更美观的结果,更少的创伤和更短的住院时间.经胸小切口封堵术更适合那些年龄小,导管粗大不适合经皮封堵的患儿.

儿童肝脏未分化胚胎性肉瘤与间叶错构瘤的超声图像特征分析

目的对比分析儿童肝脏未分化胚胎性肉瘤(UES)与间叶错构瘤(HMH)的声像图特征及临床资料,探讨超声在其鉴别诊断中的价值。方法选取我院经病理证实的UES患儿19例(UES组)和HMH患儿25例(HMH组),均行超声检查,分析并比较两组超声表现及临床资料的差异。二元Logistic回归分析筛选出差异有统计学意义的指标用以绘制受试者工作特征(ROC)曲线,分析其鉴别诊断UES与HMH的效能。结果两组在病灶部位、回声囊实比例及病灶最大径比较差异均无统计学意义,在回声均匀性、有无厚壁囊腔和病灶内出血、年龄比较差异均有统计学意义(均P<0.05)。UES超声表现为:实性区多呈高低混杂不均匀回声,囊性区为多房分隔样,囊腔形态不规则且囊壁无张力;HMH超声表现为:实性区常呈均匀偏高回声,囊腔形态较规则,囊壁有一定张力,亦可表现为一囊壁增厚的囊腔,即呈厚壁囊腔改变。二元Logistic回归分析显示,UES较HMH更易发生病灶内出血,且发病年龄更大(OR=27.430、1.058,均P<0.05)。ROC曲线分析显示,病灶内出血鉴别UES与HMH的曲线下面积为0.861,敏感性为84.2%,特异性为88.0%;当年龄以54个月为截断值,其鉴别UES与HMH的曲线下面积为0.931,敏感性为89.5%,特异性为88.0%。结论超声在UES与HMH鉴别诊断中具有重要的临床价值,结合患儿年龄及有无病灶内出血,同时参考其回声特点,可对二者的鉴别诊断做出提示。

儿童左冠状动脉异常起源于肺动脉的超声心动图及临床特征分析

目的:探讨左冠状动脉异常起源于肺动脉(ALCAPA)的超声心动图及临床特征。方法:回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院2007年1月至2019年12月间,经手术治疗的ALCAPA患儿的临床资料。对不同年龄组间的参数比较,采用Kaplan-Meier法和Log-rank检验进行生存分析。结果:46例ALCAPA患儿中,其中婴儿型占60.9%。与成人型ALCAPA患儿比较,婴儿型ALCAPA患儿呼吸急促和口周发绀等心力衰竭症状的发生率明显高于成人型(P<0.001);且婴儿型ALCAPA患儿左心室扩张程度较成人型ALCAPA患儿更明显、左心室收缩功能明显减低,两组间差异有统计学意义(P<0.001)。预后分析显示:婴儿型ALCAPA患儿短期生存率明显低于成人型ALCAPA患儿(P=0.048),但两组间长期生存率差异无统计学意义(P>0.05)。结论:婴儿型ALCAPA患儿临床及超声心动图表现较成人型ALCAPA患儿重,短期死亡率高,但远期预后良好。

儿童肥厚型心肌病的超声心动图及临床特征分析

目的:探讨儿童肥厚型心肌病(HCM)的超声心动图及临床特征。方法:回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院2014年1月至2021年9月间,经临床确诊的HCM患儿的临床资料,根据HCM的病因将患儿分为原发性HCM和继发性HCM两组,并对两组的超声心动图及临床特征进行对比分析。结果:93例HCM患儿中,继发性HCM患儿42例。与原发性HCM患儿比较,继发性HCM患儿的年龄、LVEF、室间隔/左心室后壁比值、晕厥史及HCM家族史的发生率明显低于原发性HCM患儿(均P<0.05)。继发性HCM患儿呼吸困难、肾功能不全、面容畸形等症状则明显高于原发性HCM患儿(均P<0.001)。结论:继发性与原发性HCM患儿的临床和超声心动图特征存在明显差异。继发性HCM患儿的发病年龄较小,且继发性HCM患儿的临床症状及自然病程极具异质性。

儿童肾积水诊断的临床思维辅助导向系统研究

目的:针对儿童肾积水诊断过程复杂,不同医疗机构的设备和医生技术经验不尽相同的问题,研发儿童肾积水诊断临床思维导向方案,实现智能化与高效化诊断。方法:纳入多类先天性肾积水诊断知识,并基于工作流和知识图谱关键节点推理技术给出将这些知识计算机临床思维化的方法,建立辅助导向系统,实现智能导诊。结果与结论:形成儿童肾积水临床思维诊断辅助导向系统,对儿童肾积水精准临床思维诊断推广至基层具有重要意义。

超声在英夫利西单抗治疗儿童克罗恩病继发性失应答诊断中的价值

目的探讨超声对英夫利西单抗治疗儿童克罗恩病维持期继发性失应答的诊断价值。方法回顾性分析2017年1月至2021年12月在首都医科大学附属北京儿童医院接受英夫利西单抗治疗且临床应答的克罗恩病患儿51例,并在维持期观察是否有继发性失应答的发生。收集治疗第14周超声检查结果,以了解超声检查肠壁及肠周愈合情况与继发性失应答的相关性。结果治疗随访至54周,51例患儿中共15例(29.4%)发生继发性失应答。相较于持续应答患儿,继发性失应答患儿在治疗第14周时肠壁更厚[5.0(3.8,6.0)mm比3.0(2.0,4.0)mm,P<0.001],肠壁分层结构消失比例更高[8/15(53.33%)比3/36(8.33%),P<0.001],肠壁厚度>3.0 mm时,敏感性为0.955,特异性为0.483。肠壁分层是否清晰诊断继发性失应答的敏感性为0.727,特异性为0.825。联合诊断继发性失应答的敏感性为0.933,特异性为0.611。结论克罗恩病儿童英夫利西单抗治疗第14周超声测量肠壁厚度>3.0 mm和肠壁层次不清晰,可为药物继发性失应答诊断提供重要信息。

超声引导下锁骨下臂丛神经阻滞与腋路臂丛神经阻滞在小儿肘部手术中的应用效果比较

目的比较超声引导下锁骨下臂丛神经阻滞(infraclavicular brachial plexus block,ICB)与腋路臂丛神经阻滞(axillary brachial plexus block,AXB)应用于小儿肘部手术的麻醉效果。方法选取2019年6月至2020年12月首都医科大学附属北京儿童医院收治的择期行肘部手术的患儿70例,采用随机数字表法分为锁骨下入路组(I组)与腋路组(A组),每组35例。喉罩全身麻醉下以0.375%罗哌卡因0.5 ml/kg行超声引导下ICB或AXB。记录两组的显像时间、穿刺时间、阻滞操作时间、穿刺次数、穿刺针清晰度、阻滞成功率、术后入麻醉后恢复室和术后1 h、6 h、12 h及24 h的疼痛行为量表(FLACC)评分,镇痛持续时间、运动阻滞时间和补救镇痛率。结果I组穿刺次数为(1.6±0.8)次,明显少于A组的(2.4±0.5)次,但穿刺针清晰度较A组差(2级,10例比31例),差异均有统计学意义(P<0.05)。两组阻滞成功率均为100.0%,在显影时间、穿刺时间、阻滞操作时间、术后各时点FLACC评分、镇痛持续时间、运动阻滞持续时间、补救镇痛率和镇痛满意度评分比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。结论超声引导下ICB和AXB均可安全有效地应用于小儿肘部手术。

超声心动图在儿童左心耳瘤诊治中的应用价值

目的探讨超声心动图在儿童左心耳瘤(LAAA)诊治中的应用价值。方法回顾性选取首都医科大学附属北京儿童医院2016年3月至2021年3月经超声心动图诊断的LAAA患者9例,总结分析其临床一般资料、超声心动图表现以及治疗随访和预后结果。结果9例LAAA患者中,男性4例,女性5例,年龄34 d~12岁11个月。二维超声图像可见左心室外侧囊状无回声结构,与左心房交通,LAAA长径为(32.3±12.9)mm,短径为(16.4±6.9)mm,彩色多普勒可见LAAA与左心房间血流信号往返,巨大LAAA可压迫左心室。9例患者中1例左心室侧壁受压,2例合并先天性心脏病,2例存在占位性病变(纵隔占位、肺部肿瘤各1例),1例存在二尖瓣狭窄伴关闭不全。9例均未见血栓形成,均为心包内型LAAA,无冠状动脉及肺静脉受压。1例患者因瘤体压迫左心室,手术切除LAAA,术后左心形态大小正常、功能良好。1例应用抗心律失常药物治疗,1例行纵隔肿物切除手术,LAAA均较前缩小。结论LAAA罕见,超声心动图可在儿童时期准确诊断LAAA,判断有无血栓形成以及是否压迫邻近结构,并且有助于明确病因、评估治疗效果,具有较好的临床应用价值。

超声造影定量评估儿童肾积水肾脏血流灌注的应用研究

目的探讨超声造影定量评估儿童肾积水肾脏血流灌注变化,以评价其对肾脏功能的诊断效能。方法连续纳入2018年1~4月期间就诊于首都医科大学附属北京儿童医院住院及门诊就诊的共51例单侧肾盂输尿管连接部梗阻(ureteropelvic junction obstruction,UPJO)患儿,其中男42例,女9例;年龄为(6.75±4.14)岁,年龄范围在10个月至14岁。选取所有患儿各自患侧肾脏作为实验组,健侧肾脏为对照组。对全部患儿进行了超声检查、超声造影(contrast-enhanced ultrasonography,CEUS)和利尿性核素肾动态显像检查。通过受试者工作特征曲线下面积(an area under the ROC curve,AUROC)来对超声造影定量分析与利尿性肾图的分肾功能进行评价和比较,评价其诊断效能。结果共51例患儿102侧肾脏绘制CEUS的灌注时间-强度曲线(time-intensity curve,TIC),均显示出不对称的单峰曲线,实验组和对照组可以清楚地区分。实验组的达峰时间(time to peak,TTP)明显延长,曲线上升斜率(the slope of the ascending curve,A)明显降低,与对照组相比差异有统计学意义(P<0.05)。曲线下面积(area under the curve,AUC)、峰值强度(peak intensity,PI)和分肾功能(differential renal function,DRF)之间无显著相关性,但TTP、A和DRF之间的显著相关(P<0.001)。TTP评价DRF绘制的AUROC为0.86。CEUS对UPJO患儿肾脏功能评价,灵敏性和特异性值分别为92.86%和76.14%,临界值为23.459。结论CEUS对儿童UPJO肾脏血流灌注改变、肾功能评价有效性有较高的应用价值,TTP、A可作为评价肾脏功能有效性的重要指标。

儿童内翻型梅克尔憩室继发肠套叠临床特点及诊治

目的探讨儿童内翻型梅克尔憩室的临床特点、诊治及预后情况, 总结临床经验。方法回顾性分析2018年10月至2021年10月收治于首都医科大学附属北京儿童医院, 行手术治疗, 诊断为梅克尔憩室, 资料完整且可获得随访信息的10例患儿临床资料。总结归纳其临床特点、诊治及预后情况。患儿男6例, 女4例;发病年龄5个月~12岁5个月。临床表现为腹痛8例, 哭闹2例, 伴血便3例。B超均提示怀疑继发因素, 其中小肠套叠6例, 回结型套叠4例, 其中1例小肠套叠为外院腹腔镜探查术后漏诊, 反复肠套叠。10例患儿均行节段性肠切除。结果 10例患儿中, 8例行腹腔镜探查, 2例继发肠坏死行开腹手术, 术后病理均提示梅克尔憩室, 8例可及异位组织, 其中7例胃腺异位, 1例胰腺异位。术后随访期间(1个月~3年), 患儿一般情况良好, 无肠梗阻等并发症。结论内翻型梅克尔憩室继发肠套叠少见, 术前难以诊断, 明确诊断靠手术探查及术后病理。内翻型梅克尔憩室即使手术探查术中也易漏诊, 因此需仔细探查。

疑似儿童神经母细胞瘤识别及转诊指南

神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)是儿童最常见的颅外实体恶性肿瘤。但NB起病隐匿,临床表现多样且不具有特异性,从而导致NB诊断和治疗延迟。为做好NB患儿的早期识别,本指南按照规范的临床指南制订流程,联合多学科专家,基于现有证据及临床实践,制订符合我国国情的NB早期识别和转诊指南。

单中心338例川崎病并发冠状动脉瘤的超声诊断与随访分析

目的分析川崎病急性期并发冠状动脉瘤患儿的超声心动图表现及转归情况。方法对2010—2015年北京儿童医院收治338例川崎病急性期并发君状动脉瘤患儿的超声心动图资料进行回顾性分析。结果川崎病急性期冠状动脉瘤的发生率约21．2％（338／1594），338例冠状动脉瘤患儿中，小型瘤225例（66．6％），中型瘤85例（25．1％），巨大瘤28例（8．3％）。共有719支冠状动脉并发瘤样病变，常见受累分支依次为左主干（32．8％）、右冠脉（31．1％）、左前降支（25．3％）、左回旋支（10．8％）。有效随访382支（188例），小型瘤组218支，至随访终点内径恢复正常的比例为82．1％；中型瘤组124支，内径无明显变化、内径缩小、恢复正常的比例分别为23．4％、68．5％、8．1％；巨大瘤组40支，大小无明显变化、内径缩小、恢复正常的比例分别为70．0％、27．5％、2．5％。急性期冠状动脉瘤伴血栓形成者26例（30处），随访20处血栓发现，12处逐渐消退，余持续存在。另5例巨大瘤患儿在随访过程中新发血栓。临床诊断缺血性心肌病7例，其中急性心肌梗死1例，1例死于心源性休克。结论川崎病冠状动脉病变以小冠状动脉瘤最常见，以左主干及右冠状动脉病变为主，预后较好；中等以上冠状动脉瘤恢复时间较长，易并发血栓及其他心血管并发症。

新生儿男婴6F气囊导尿管置入长度的初步探索

目的探讨新生儿男婴气囊导尿管的适宜置入长度。方法选取2018年4月1日至5月31日首都医科大学附属北京儿童医院新生儿重症监护病房进行导尿的新生儿男婴30例。结合B超协助定位,评价新生儿男婴6F导尿管的适宜置入长度。并对39例体质量>1 800 g的新生儿进行验证。结果根据B超引导定位,新生儿男婴导尿管置入长度为6.0~9.5 cm,据此制定病房导尿长度规范,即在无B超定位时,导尿管可置入10.0 cm,注水后再退拉至膀胱颈部位。通过对39例新生儿导尿实践,除2例因尿道窄无法插入6F气囊导尿管外,其余成功置入的患儿经B超确认,均在合适位置,无尿道出血及导尿管膀胱内打结等不良事件发生。结论对于体质量1 800 g的新生儿男婴置入导尿管长度10.0 cm可获得满意的效果。

先天性心脏病相关肺动脉高压动物模型研究进展

肺动脉高压是先天性心脏病常见的并发症,是影响先天性心脏病治疗效果和预后的重要因素。建立理想的先天性心脏病相关肺动脉高压动物模型有助于深入研究其病理生理机制,从而探索新的治疗策略和诊断方法。现对科学研究中较常用的造模方法特点及其应用现状做一综述。

转化生长因子-β受体2基因变异引起Loeys-Dietz综合征一家系分析

Loeys-Dietz综合征(Loeys-Dietz syndrome,LDS)是一种广泛累及多个器官和系统的常染色体显性遗传结缔组织病[1],根据不同致病基因可分为6个临床亚型,其中转化生长因子-β受体2(transforming growth factor-Beta receptor,TGFBR2)基因变异最常见[2]。LDS起病隐匿,但心血管病变发生早,进展更为快速[3],一旦漏诊和误诊将导致猝死等严重后果,临床上需特别警惕和早期识别。LDS较罕见,现将保定市儿童医院心内科收治的1个TGFBR2基因变异引起LDS的核心家系报告如下。

床旁超声诊断婴儿先天性心脏病术后膈神经麻痹

目的探讨床边超声诊断婴儿期先天性心脏病（简称先心病）术后并发膈神经麻痹的诊断价值。方法连续选取47例先心病手术后出现自主呼吸困难的患儿，采用床旁超声观察膈肌运动间接反映膈神经情况，评估“反向膈肌运动＋膈肌移动度减低”联合诊断（并联法）的临床价值；分别计算不同超声表现者中确诊为膈神经麻痹的病例所占比例，并相互比较；随机选取10例患儿组成一致性验证组，根据两位医生分别检查的结果，评估超声诊断的可重复性。结果联合诊断敏感性为100％，特异性为40％。14例反向膈肌运动者，观察期后全部确诊为膈神经麻痹；23例膈肌移动度减低者，观察期后8例（34．8％）确诊为膈神经麻痹，两者间差异有统计学意义（P=0．000）。床旁超声诊断可重复性较好（Kappa值为0．891）。结论床旁超声诊断先心病术后并发膈神经麻痹敏感性高、可重复性好。为缩短确诊间期与避免过度治疗，本研究建议反向膈肌运动可作为直接确立诊断标准，但膈肌移动度减低需做动态观察后再行确诊。

婴儿型纤维肉瘤与软组织血管瘤的超声鉴别诊断

目的探讨超声鉴别婴儿型纤维肉瘤(infantile fibrosarcoma,IFS)与软组织血管瘤的诊断价值。方法连续选取2012年1月至2019年1月于首都医科大学附属北京儿童医院经病理确诊的16例IFS作为IFS组,并根据IFS瘤灶大小,选取同期经病理确诊的26例软组织血管瘤(血管瘤组)作为对照。对比分析两组肿瘤的超声表现是否存在可供鉴别的差异性,并权重各种超声表现的诊断优势比(OR)建立联合诊断方程,采用ROC曲线评估具体鉴别效能。结果IFS组与血管瘤组的超声表现在"整体回声"、"病灶边缘"及"病灶血流"方面差异有统计学意义(P=0.013,0.002,0.005),鉴别效能以诊断曲线下面积(AUC)表示分别为0.695、0.740、0.700,而采用综合多因素的联合诊断方程,曲线下面积可提高至0.887,优于单一因素鉴别(P=0.017,0.035,0.003),其诊断IFS的敏感性为81.3%,特异性为96.2%。结论超声检查可用于鉴别IFS与软组织血管瘤;采用联合诊断可进一步改善鉴别效能,有更高的潜在应用价值。