成人Ebstein’s畸形的临床特征及外科治疗策略

目的探讨成人Ebstein’s畸形的临床特征及外科治疗策略。方法 2008年1月至2011年12月阜外心血管病医院手术治疗成人Ebstein’s畸形78例,其中男24例,女54例;年龄18~54（33.0±9.5）岁。术前心功能分级（NYHA）Ⅰ~Ⅱ级72例,Ⅲ级以上6例。临床表现主要为运动耐力下降和活动后心累。术前二维超声心动图示三尖瓣隔瓣下移20~60（34.8±12.7）mm,隔瓣严重发育不良或缺如3例;后瓣下移20~70（46.8±11.6）mm,后瓣缺如1例;三尖瓣瓣环明显扩大为37~70（60±10）mm;平均房化心室占右心室约40%;三尖瓣中量反流18例,中大量反流60例。75例行三尖瓣成形术。除2例未处理房化心室外,余均进行了房化心室折叠（56例）或房化心室去除（20例）。32例应用了人工三尖瓣瓣环。3例行三尖瓣置换术。结果术后死亡2例,死亡率2.5%。患者术后恢复尚可,无严重房室传导阻滞等其他并发症。出院前常规检查提示三尖瓣功能良好,无三尖瓣中度以上反流。平均随访时间26个月,无1例需要再次手术。结论成人Ebstein’s畸形患者急性心功能衰竭发生率低。外科治疗以成形为主,术后可达到外科治疗的主要目的,即改善心功能、增加患者的远端耐力和改善生活质量。