改善我国先天性心脏病诊疗体系的思考:外科区域化治疗

手术是先天性心脏病的主要治疗手段之一。目前,我国顶尖先天性心脏病外科中心的诊治水平已接近国际一流标准,大量患者得到了规范救治。然而,我国先天性心脏病患者的整体预后仍有待提高。本文从外科医疗资源分布和医疗可及性等角度,分析我国与西方发达国家的差距,并针对外科区域化治疗的理念,提出改善我国先天性心脏病诊疗体系的可行路径。

二尖瓣副瓣及主动脉瓣下隔膜共同导致左心室流出道梗阻外科治疗1例

左心室流出道梗阻在先天性心脏病中发病率相对较低,本文报道1例二尖瓣副瓣及主动脉瓣下隔膜共同导致左心室流出道梗阻的罕见病例。13岁男性被发现二尖瓣副瓣起自主动脉二尖瓣幕帘,呈囊袋状,并有独立腱索连接至前外侧乳头,左心室收缩期与主动脉瓣下隔膜共同导致左心室流出道重度狭窄。通过手术切除二尖瓣副瓣及主动脉瓣下隔膜,梗阻成功解除,术后复查手术效果良好。

新生儿危重先天性心脏病的早期干预

目的探讨新生儿危重先天性心脏病（先心病）的早期识别及早期干预方法。方法回顾性分析2010年1月至2014年12月阜外医院PICU收治的223例出生日龄≤30d的新生儿危重先心病病例，分析其畸形种类、临床特征及早期干预经验。结果223例先心病患儿以完全性大动脉转位及完全性肺静脉异位引流最为常见，分别占59％（131例）和17％（39例）。首诊症状以紫绀、心脏杂音和呼吸困难最为常见，分别占91％（204例）、56％（125例）和53％（118例）。术前因严重缺氧、代谢性酸中毒及心力衰竭而急诊收住PICU抢救59例。早期干预主包括维持动脉导管开放、纠正内环境紊乱、治疗心力衰竭等，并尽早手术治疗。14例患儿未接受手术，其中4例术前死亡，另10例放弃治疗并均于出院后12d内死亡。最终接受手术209例，手术死亡9例，手术死亡率4．3％。随访3～63个月，远期死亡2例，二期解剖矫治手术2例，再次手术3例。其余术后患儿心功能正常，生长发育接近正常同龄儿童。结论必须在新生儿期进行干预的危重先心病主包括动脉导管依赖型先心病，其中以完全性大动脉转位、完全性肺静脉异位引流最为多见，如不积极手术治疗，大多于新生儿期死亡。早期识别，适当的术前处理，及时转诊和早期手术是挽救这类先心病患儿的关键。

不同月龄先天性心脏病婴儿术后急性呼吸窘迫综合征应用肺表面活性物质治疗的临床研究

目的评价肺表面活性物质(pulmonary surfactant,PS)对不同月龄先天性心脏病(先心病)婴儿术后呼吸窘迫综合征(acute respiratory distress syndrome,ARDS)治疗效果。方法采用PS治疗先心病患儿术后ARDS,其中2012年1月至2017年6月符合入选标准的患者共43例。分为小婴儿组(<3个月,12例)、婴儿组(3个月至1岁,31例),比较两组患儿用药前后氧合和换气指标的变化情况。结果小婴儿组体重更低,两组患儿体外循环时间、主动脉阻断时间、机械通气时间、住ICU时间差异无统计学意义,两组患儿在用药前动脉血氧分压(PaO2)、氧吸入浓度(FiO2)、氧合指数(PaO2/FiO2,P/F)及肺泡动脉氧压比(a/A)差异无统计学意义(P>0.05)。用药治疗24 h后,两组患儿与用药前比较,PaO2、P/F及a/A均显著升高;FiO2明显降低,差异有统计学意义(P<0.05),用药24 h后,小婴儿组PaO2、P/F及a/A显著高于婴儿组,小婴儿组FiO2显著低于对照组。结论 PS治疗对小月龄先心病患儿术后ARDS者有更好的氧合通气改善作用。

经胸与经皮肺动脉瓣球囊成形术治疗肺动脉瓣狭窄的临床对比研究

目的比较经胸和经皮肺动脉瓣球囊成形术治疗肺动脉瓣狭窄的疗效及特点。方法回顾性分析2006年2月至2016年1月在中国医学科学院阜外医院接受经胸和经皮肺动脉瓣球囊成形术治疗的806例肺动脉瓣狭窄患者的临床资料，其中经胸组171例，经皮组635例。经胸组男性72例（42.1%），平均年龄（1.6±1.1）岁，体重7.65（7.68）kg [M（QR）]。经皮组男性344例（54.2%），平均年龄（21.0±18.5）岁，体重43.75（47.38）kg。术后随访3个月至10年，平均随访时间（6.3±3.6）年，随访率90.9%（732/806）。每次复诊均复查超声心动图，评估肺动脉瓣跨瓣压差、肺动脉瓣反流程度。采用t检验、秩和检验和χ2检验比较两组临床资料。结果住院期间所有患者无死亡及心包填塞等严重并发症，经胸组患者术后住院时间与经皮组差异有统计学意义[8（5）d比2（2）d，Z＝－9.404，P＝0.000]。手术前肺动脉瓣跨瓣压差经胸组与经皮组的差异有统计学意义[（80.6±22.4）mmHg比（72.6±20.5）mmHg，t＝1.611，P＝0.032，1 mmHg＝0.133 kPa]，手术前后降低值经胸组与经皮组差异有统计学意义[（55.9±21.0）mmHg比（46.6±23.4）mmHg，t＝－1.710，P＝0.026]。随访两组患者心功能均良好，肺动脉瓣跨瓣压差经胸组与经皮组[（22.3±6.5）mmHg比（25.2±12.6）mmHg]两者差异无统计学意义（t＝1.320，P＝0.072），经胸组患者肺动脉瓣关闭不全的发生率低于经皮组（56.1%比65.2%，χ2＝4.755，P＝0.029）。结论经胸肺动脉瓣球囊成形术应用于婴幼儿重症患者，疗效与经皮肺动脉瓣球囊成形术相似。经皮肺动脉瓣球囊成形术创伤更小，适用于儿童及成人患者的治疗。