研究型医院之研究型学科建设——国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心发展之路

研究型医院理念的提出及建设的推广与国家临床医学研究中心的设立一脉相承,自然契合。其中,研究型学科是两者的实际内核及建设要素,而研究型人才又是研究型学科建设的关键因素。如何凝聚人才,激发潜能,形成多层次、全方位、高素质的人才梯队是值得探讨的研究课题。

基于国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心听力学临床研究建设的现状分析

目的调研国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心成员单位听力学临床建设情况,分析其听力学中心及业务开展的现状。方法采用问卷调查的方法调研成员单位情况。结果各成员单位耳科医师占耳鼻咽喉头颈外科医师≤10%的28家,11%~30%的40家,31%~50%的35家,≥51%的17家。全职听力师为1~5人,全职和(或)兼职助听器验配师0~1人。测听室具有中国计量科学院出具的声学检测报告的36家,具有地方计量院出具的检测报告的54家。34家成员单位具有声源定位测试所需的声场测听室。37家成员单位采用统一的专业听力学信息系统,实现了患者及检查结果的数字化管理。结论各成员单位全职工作人员较少,仍需加强人员引进;主、客观测听结果之间的修正值需要进一步统一完善;纯音测听室、隔音屏蔽室及声场测听室的数量配比,需要标准化文件给予指导;信息化建设仍需要进一步推进。

新医学背景下耳科医师培养的新思考与探索

伴随科技的飞速发展,医学以及与之相关的生命科学、生物医学、生物工程学等也得到了快速和全面的发展,并迎来了智能医学时代;现代医学模式也实现了从传统医学到循证医学、再到精准医学的跨越式发展与转变。在耳科领域,临床与基础研究不断深入,分科也越来越细化,首先是耳内科由耳科学细分出来,随后,耳外科也进一步细化,在一些大的三甲医院细分为耳显微外科、耳神经外科、侧颅底外科、前庭外科等亚学科,这就要求耳科医师在掌握全面的耳科知识和技能的基础上,又要有一定的专科特长;同时,新技术、新发现层出不穷并不断应用于临床,以人工耳蜗和听觉脑干植入等为代表的新一代耳外科技术的发展,以及手术机器人、影像导航精准诊疗体系、人工智能诊断体系的研发和应用,使得新医学时代背景下耳科疾病的诊疗模式也随之转变,这也要求耳科医师不仅具备扎实的“三基”功底,又要掌握最新的专业知识和技术,并且树立临床实践能力和科研探索能力并重的观念。由此,面对快速发展的新医学时代,如何培养临床功底扎实、全面而又有专科特长的耳科医师,也逐渐成为一个新的临床课题。

基于转录测序技术对KIT基因在听觉色素障碍类疾病初步研究

目的 利用KITF860S突变耳聋小鼠模型研究探讨KIT基因突变导致听觉色素障碍类疾病致聋的分子机制。方法 利用稳定遗传的KITF860S小鼠模型家系,并对家系中不同表型个体进行长期听觉电生理测试、同窝不同表型小鼠病理切片、进行全基因组转录测序分析其表达差异基因。结果 该小鼠模型家系内杂合型小鼠在初期与野生型小鼠听力表型并无明显差距,在5月龄时表现为渐进性听力下降,纯合型小鼠在听力形成初期即表现为先天性中重度听力下降,10周龄时即表现为全聋表现。转录测序结果显示,以野生型小鼠为对照,氧化磷酸化通路在KIT基因纯合突变及杂合突变中均表现为下调,紧密连接通路在KIT基因不同组别比较中为不同上下调表现。结论本研究结果表明,KIT基因突变所致听觉色素障碍类疾病表现与氧化磷酸化、紧密连接等通路相关目的基因靶蛋白表达异常有一定相关性,最终导致听力损失。对KIT基因突变致病分子机制的研究对于丰富人类耳聋基因库具有重要意义,也为后续相关综合征类疾病基因治疗提供理论基础。

中耳术后周围性面瘫8例临床特点及诊治分析

目的分析和探讨中耳炎性疾病手术后发生周围性面瘫的病因、临床特点及诊治过程。方法回顾性分析2018年1月—2021年6月于空军军医大学西京医院耳鼻咽喉头颈外科收治的因中耳炎性病变手术且术后发生周围性面瘫的8例患者,分析其面瘫原因、术中面神经情况及面瘫治疗效果。结果8例周围性面瘫患者中,迟发性面瘫6例、术腔感染致面瘫1例、抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎中耳炎1例;术中面神经骨管完整者4例、有面神经管骨质缺损者4例;给予保守治疗6例,保守治疗联合手术治疗1例,免疫治疗1例。面瘫持续时间,最短5 d、最长3年;随访至今,6例恢复至面神经功能HB I级,2例恢复至HBⅡ级。结论周围性面瘫为中耳术后少见并发症之一,以迟发性面瘫最为多见,保守治疗效果好;部分患者则为术后术腔感染、病变残留或复发导致面神经炎而出现面瘫;尚有少见免疫相关疾病。临床医师需仔细鉴别,避免误诊,并针对性提供治疗方案。

Ⅱ型神经纤维瘤病疾病特征与人工耳蜗植入

目的 分析1例表现较为复杂的Ⅱ型神经纤维瘤病(neurofibromatosis type Ⅱ,NF2)患者的临床表现、听力康复方法和效果,明确一种特殊类型的NF2听神经瘤的听力重建方法及术后康复效果。方法 整理该患者临床表现及既往史,术前检查,临床手术方法及术后随访听力康复效果。结果 患者双侧听神经瘤,听力表现为双耳极重度感音神经性听力下降。外周血基因检测未见治病基因突变,考虑为嵌合体。患者右耳为内耳神经鞘膜瘤,且双眼视力极差,右耳行带瘤人工耳蜗植入术,术后通过为期2个月的以家庭为主的听力语言康复,听觉能力分级(CAP)由0分提高到5分。结论 NF2临床表现复杂,临床预后差。带有微小的内耳神经鞘膜瘤的NF2患者可以通过带瘤植入人工耳蜗重建听力。

线粒体基因突变相关遗传性耳聋的研究进展

线粒体是真核细胞有氧呼吸的场所,通过氧化磷酸化产生三磷酸腺苷,与细胞分化、信号转导、代谢稳态、细胞凋亡等密切相关。线粒体内蛋白质大部分由核基因编码,少部分由线粒体DNA(mitochondrial DNA,mtDNA)基因编码。mtDNA突变可使线粒体内蛋白质合成异常,导致细胞功能障碍,mtDNA突变是导致遗传性耳聋的重要原因之一。我们从影响因素、突变位点、治疗、预防方面综述mtDNA突变与遗传性耳聋的最新研究进展,重点介绍mtDNA点突变相关的非综合征性耳聋。

耳鼻咽喉头颈外科住院医师规范化培训教学初步研究和探讨

分析解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科住院医师规范化培训的人员基本情况,为提高解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科的住院医师规范化培训教学能力提供理论依据。通过对2006年~2018年在解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科进行住院医师规范化培训的人员情况进行梳理,分析结果显示,12年以来,在解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科进行住院医师规范化培训的人员共有45人,男性,20人,女性,25人;本科8人,硕士30人,博士7人,解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科依靠自身的临床基础和教学传统,在严格执行北京市住院医师规范化培训计划的同时采用多种教学手段,为开展标准化和个性化兼具的住院医师规范化培训教学提供了良好的基础。

三组固定方式对应小鼠耳蜗组织染色效果的研究

目的研究不同固定方式对耳蜗结构及细胞形态的影响、探索耳蜗内特定细胞类型的最佳固定方式,最大限度保存耳蜗不同细胞类型以及细胞内细胞器的形态结构,为生理和病理条件下的耳蜗细胞形态学研究提供一种更为个性化的免疫荧光染色方法。方法选择野生型C57BL/6小鼠9只,将小鼠随机分为一组、二组及三组,每组3只。一组采用0.9%氯化钠溶液+4%多聚甲醛(polyformaldehyde,PFA)心脏灌流、二组采用直接4%PFA心脏灌流、三组采用耳蜗4%PFA灌流。对3组固定后的耳蜗采用常规切片免疫荧光染色,激光扫描共聚焦显微镜在低倍镜、高倍镜以及超高分辨率等模式下观察并比较3组耳蜗内不同细胞和细胞内形态结构。结果3种染色方法在不同观察模式下均能清楚显示毛细胞、神经丝形态结构,3组毛细胞、神经丝形态结构比较,差异无统计学意义(P>0.05)。血管纹区域在一组的固定方式下,其形态结构相比于其他两种固定方式保存的更为完整。结论3组耳蜗固定方式均可以用来研究Corti's器、螺旋神经节区域的形态结构,而一组的固定方式更适合用于研究血管纹区域内的细微结构。

基于深度学习的后天原发性中耳胆脂瘤及中耳乳突炎CT图像分类模型的应用研究

目的 研究基于深度学习(deep learning, DL)的中耳胆脂瘤及中耳乳突炎人工智能分类诊断模型,评估其教学及临床应用价值,探讨其提高诊断效率和准确性的潜力。方法 回顾性分析2021年1月—2023年8月于中国人民解放军总医院第六医学中心治疗的200例中耳疾病患者,包括100例后天原发性中耳胆脂瘤患者和100例中耳乳突炎患者。所有患者术前均接受了颞骨高分辨率CT(high-resolution computed tomography,HRCT)检查,并通过外科手术及病理学证实诊断。从上述患者的HRCT图像中选取具有病灶特征性层面的1000张CT图像建立数据集,按照6:1:3的比例随机分为训练组(n=600),验证组(n=100)和测试组(n=300)。使用3种先进的医学图像分类模型—Convolutional Neural Networks Meet Vision Transformers(CMT)模型、Efficient Vision Transformer模型、CrossShaped Window模型,进行模型训练与效能评估,最终在测试集进行医学图像分类测试。选择准确率最高者作为本研究的最优模型。最后与初级组、中级组、高级组不同年资的临床医师组进行图像分类结果比较,评价人工智能模型的诊断效能。采用χ^(2)检验进行统计学分析,检验标准P=0.0125。结果 CMT模型作为本研究的最优模型,其诊断的准确率、精确度、敏感度、特异度分别为90.0%、90.0%、90.7%、89.3%。CMT模型诊断准确率优于初级医师组但低于高级临床医师,与中级医师接近。初级组、中级组、高级组临床医师组阅片时间低于人工智能模型。结论 深度学习诊断模型具有一定鉴别中耳胆脂瘤及中耳乳突炎的能力,具有良好的诊断效能。

遗传性耳聋基因治疗临床指南

遗传性耳聋是一种常见的遗传性疾病,新生儿的发病率为1‰~3‰。患者终身携带致病突变,导致不可逆性耳聋,至今尚无临床可用的治疗药物。在部分遗传性耳聋动物模型中,基因治疗已被证实为潜在有效的治疗方法。国内外已开展了多项遗传性耳聋基因治疗的临床试验。其中,由东南大学附属中大医院牵头,联合国内多家医院成功开展的遗传性耳聋基因治疗临床试验,取得了显著的疗效,并积累了丰富的经验。为规范遗传性耳聋基因治疗并提供临床研究指导,全国多家医院的耳科专家讨论制定了遗传性耳聋基因治疗临床指南,内容涵盖了伦理审查、遗传性耳聋的诊断和入组标准、临床前准备、药物、疗效与安全性评估标准、术后言语康复等。本指南将为耳聋基因治疗的临床诊疗提供规范的理论和技术指导。

混合现实技术在耳鼻咽喉头颈外科教学中的研究应用与展望

混合现实技术在医学中应用越来越广泛;耳鼻咽喉头颈外科通过混合现实全息影像技术对学员进行解剖及阅片教学,取得满意效果;混合现实技术在耳鼻咽喉头颈外科领域有着广阔的应用前景和潜力,值得推广应用。

七叶皂苷钠治疗梅尼埃病的临床初步研究报告

目的初步探讨七叶皂苷钠治疗梅尼埃病后的症状改善情况及药物安全性。方法选取2019年7月-2020年7月到各中心耳鼻喉科就诊的单侧发病的梅尼埃病确诊患者为研究对象,男女不限。给予七叶皂苷钠片剂口服,治疗周期为8周,随访6个月。记录并计算患者治疗前后的眩晕发生率,听力、耳鸣、耳胀满感症状的改善情况。结果一共26名单侧梅尼埃病患者纳入本研究并随访6个月。治疗后眩晕症状发生率有所下降,与治疗前88.5%相比,随访的第8周降低到23.8%,随访3个月时下降到21.1%。治疗后听力水平有所改善,尤其对于低中频听力改善明显(从100%下降到46.2%)。其他症状如耳闷胀和耳鸣症状发生率均比治疗前有所下降。研究期间仅有个别患者有胃肠道不适,无其他不良反应发生。结论七叶皂苷钠能部分缓解梅尼埃病眩晕发作频率和症状,也能改善和稳定低中频听力下降情况,同时减轻耳闷胀及耳鸣症状,提高患者的生活质量,无严重不良事件发生。此研究为梅尼埃病的内科治疗提供了新的药物选择方向,也将为下一步的深入研究打下良好基础。

新医学时代遗传性聋研究与应用

当今,随着生命科学与生物医学的快速发展,转化医学、个性化医学、精准医学、新医学等新名词应运而生。中国科学院贺林院士认为新医学时代已经到来,其表现形式为:传统医学+(基因)组学+遗传咨询。20世纪90年代,人类启动了伟大的人类基因组计划,带来了海量的基因组数据和信息,在遗传咨询的纽带作用下与对应的临床疾病特征有机结合后,使人类具备了战胜和阻断病魔的可能,这就是新医学要做的事,是带有革命性的一场医学理念的转换,对它的正确认识将会加速人类掌握使用解决健康问题的真正钥匙。

鼻腔鼻窦窦组织细胞增生症伴巨大淋巴结病的临床病理特征分析

目的 探讨发生在鼻腔鼻窦的窦组织细胞增生症伴巨大淋巴结病(SHML)的临床、病理特征。方法 报道3例鼻腔鼻窦SHML患者的临床资料,总结分析其临床病理特征并进行相关文献复习。结果 发生在鼻腔鼻窦的SHML临床以鼻塞为主。病理组织学特点为在淋巴、浆细胞背景下,可见弥漫浸润的窦组织细胞,局部见“封入”现象。免疫组织化学染色示肿瘤细胞表达CD68、S-100。结论 SHML是一种组织细胞增生性病变,发生在鼻腔鼻窦的SHML非常罕见,临床表现缺乏特异性。病理学诊断为金标准,以手术治疗为主,但效果不佳。

大龄语前聋患者人工耳蜗植入术后的研究进展

大龄语前聋者,指习得语言能力前患重度或极重度耳聋并且人工耳蜗植入时年龄偏大的患者。大龄语前聋患者术后康复效果较适龄幼儿患者差,其术后的评估以及康复效果的影响因素是研究重点。所以,本文就大龄语前聋患者人工耳蜗植入术后康复的评估方法和相关影响因素等方面的研究进展加以综述。

耳鼻咽喉头颈外科专项教学小组及其在住院医师规范化培训中的作用分析

耳鼻咽喉头颈外科的专科特点决定了住院医师规范化培训的重要性,专项手术教学小组对于规培医生临床实践能力的提高有很大帮助,同时也能促进教学小组内部的交流,提高整体的带教水平。该专项教学小组的模式值得在更多的医院推广。

以声场测听方法评估插入式耳机和头戴式耳机的衰减值

目的研究在声场测试中,头戴式耳机和插入式耳机对不同频率声音的衰减作用。方法选取40名健听人,在声场条件下测试双耳裸耳听阈及双耳分别佩戴头戴式和插入式耳机双耳听阈,耳机均不给声。比较在声场条件下不同类型耳机对不同频率声音的衰减作用。结果头戴式耳机在0.25~8 kHz每倍频程的声音衰减值分别为6.13±2.40 dB HL、7.00±3.36 dB HL、12.50±3.92 dB HL、18.75±5.03 dB HL、28.25±6.56 dB HL、17.50±5.99 dB HL;插入式耳机在0.25~8 kHz每倍频程的声音衰减值分别为16.88±5.27 dB HL、18.13±5.27 dB HL、22.38±4.08 dB HL、31.25±4.49 dB HL、36.13±5.49 dB HL、35.50±6.68 dB HL。结论两种不同类型耳机对不同频率声音的衰减均有显著效果,对声音的衰减值随着频率的升高而增加,在1~8 kHz范围内效果更显著,插入式耳机的衰减效果明显优于头戴式耳机。

成人双侧序贯植入人工耳蜗调机病例报告

目的通过人工耳蜗调机改善序贯植入双侧人工耳蜗患者的听觉感受,实现双侧听觉的对称和匹配,改善人工耳蜗言语分辨能力。方法利用人工耳蜗调机硬件、软件测量患者双侧人工耳蜗所需各电刺激参数,根据双侧人工耳蜗响度、音色等设置两侧的平衡及对称匹配;通过声场助听听阈测试、言语测听和主观量表评估量化人工耳蜗疗效;辅导患者使用听觉辅助无线调频系统改善在噪声环境下的信噪比,评估不同信噪比噪声下语句测试改善效果。结果(1)双侧对称匹配调机后,双侧助听听阈为20~30 dHL,左侧言语识别率分别为单音节词得分46.7%,双音节词得分63%,安静下语句得分74%,+10 dB信噪比噪声下语句得分32%。右侧言语识别率分别为单音节词得分66%,双音节词得分60%,安静下语句得分45%,+10 dB信噪比噪声下语句得分45%。双侧人工耳蜗使用1年调机后言语识别率分别为单音节词得分76%,双音节词得分75%,安静下语句得分96%,+10 dB信噪比噪声下语句得分34%。(2)使用无线调频系统辅助下人工耳蜗言语测试语句识别率分别为+10 dB信噪比52%,+5 dB信噪比64%,0 dB信噪比30%,-5 dB信噪比34%,-10 dB信噪比18%。结论对重度以上听障患者,序贯双侧植入效果优于单侧植入;人工耳蜗术后调机影响人工耳蜗的效果;人工耳蜗患者在复杂情况下言语分辨困难时应使用辅助设备。

云测听任重道远——中华医学会2022年全国听觉及平衡医学学术会议纪要

中华医学会全国听觉及平衡医学学术会议于2022年8月26~28日通过线上会议形式成功召开。来自解放军总医院、重庆医科大学第一附属医院、北京大学深圳医院、河北定兴县医院、中国国家计量研究院、腾讯天籁实验室的7位专家围绕“云测听—还有多远的路要走?”这一主题进行了圆桌讨论,为云测听的大力发展指明了方向。1远程云测听的需求所在。老年性听力损失已成为社会老龄化趋势下需要密切关注的问题。随着互联网医疗的开展,解决老年人听力障碍问题,远程测听已经成为一个时尚、新颖的话题。