纵隔神经母细胞瘤伴眼阵挛-肌阵挛综合征及肠道功能异常一例并文献复习

目的探讨纵隔神经母细胞瘤伴眼阵挛-肌阵挛综合征(opsoclonus-myoclonus syndrome,OMS)的临床特征及诊治方法。方法分析复旦大学附属儿科医院2020年10月收治的1例年龄为2岁10个月的纵隔神经母细胞瘤伴OMS及肠道功能异常女童的临床资料。以“神经母细胞瘤”、“眼阵挛-肌阵挛综合征”、“儿童”和“婴幼儿”为关键词检索中国知网、维普、万方数据库,以“Neuroblastoma”、“opsoclonus-myoclonus syndrome”、“Children”、“Infant”为关键词检索PubMed数据库截止至2020年11月收录的病例,总结胸腔/纵隔神经母细胞瘤相关病例的临床特点和诊疗方法。结果肿物切除术后1个月OMS症状有所缓解,且无需苯巴比妥片控制,但仍需开塞露协助通便。钡剂灌肠结肠未见明显异常,24 h随访见钡剂排空延迟。术后45 d患儿开始恢复自行排便,查血清Anti-Ri抗体阳性。出院后随访至术后6个月,患儿OMS症状较前有显著缓解,肿瘤未见复发。文献检索收集到28例纵隔神经母细胞瘤伴OMS患儿资料,包括本例在内共29例,手术完全切除肿瘤62.1%(18/29),部分切除肿瘤17.2%(5/29),仅活检6.9%(2/29),未手术13.8%(4/29);OMS症状未缓解6.9%(2/29),症状部分缓解62.1%(18/29),症状完全消失27.6%(8/29),未手术失访3.4%(1/29)。结论纵隔神经母细胞瘤合并OMS病例手术治疗效果良好,治疗后OMS症状多数也能缓解。Anti-Ri抗体可能参与神经母细胞瘤患儿OMS的发生。