EBV阳性炎性滤泡树突细胞肉瘤8例临床病理分析

目的探讨EBV阳性炎性滤泡树突细胞肉瘤的临床病理学特征。方法回顾性分析8例EBV阳性炎性滤泡树突状细胞肉瘤的临床病理学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断等,并复习相关文献。结果8例患者中男性5例(肝脏3例,脾脏2例),女性3例(肝脏2例,脾脏1例),男女比约1.7∶1。年龄36~85岁,中位年龄66岁,平均58岁。临床多为体检或因发热、腹泻等症状检查时发现肝脏或脾脏占位,2例具有乙肝病史,1例具有乳腺癌病史,1例合并肝细胞肝癌。影像学检查示肝脏或脾脏内见单个或多个境界清楚的结节。镜检:大量淋巴细胞及浆细胞背景内见不同比例的肿瘤细胞,肿瘤细胞具有轻度异型,细胞边界不清,梭形或卵圆形,呈席纹状、束状排列或单个散在分布。胞质淡染或略有嗜酸性,细胞核呈空泡状,染色质细腻,核仁可见。部分肿瘤细胞似R-S细胞。免疫表型:肿瘤细胞不同程度表达CD21、CD23和CD35。8例EBER原位杂交检查均阳性。随访1~15个月,除1例肝脏有2枚肿瘤患者于术后2个月复发外,其余均无瘤生存。结论EBV阳性炎性滤泡树突细胞肉瘤少见,临床特征不明显,预后差异较大,诊断时需结合组织学及免疫表型特征。

临床病理科住院医师规范化培训开展床旁快速现场评价的探索

目的 探讨在临床病理科住院医师规范化培训(简称住培)中开展快速现场评价(rapid onsite evaluation,ROSE)的意义。方法 复旦大学附属中山医院病理科自2016年尝试与呼吸科气管镜室合作,开展ROSE工作,通过设计ROSE报告模板,制定ROSE培训计划,编写《ROSE轮转手册》,使ROSE培训与传统细胞病理培训相结合,融入临床病理科住培过程。结果 经过5年的运转,发现ROSE不仅满足了病理报告提速的初衷,还在医疗、教学、科研、医学人文关怀及住院医师个人发展等方面发挥了重要作用。结论 在临床病理科住培中开展ROSE能够丰富临床病理科专业基地的培训内容,提高专业基地培训质量,值得推广。

某新冠定点救治医院新型冠状病毒奥密克戎变异株环境污染调查

目的评估新型冠状病毒奥密克戎变异株对病区公共环境及医务人员个人防护用品的污染情况。方法对某新冠定点救治医院病区公共区域、脱卸区域和个人防护用品进行采样,采用实时荧光定量聚合酶链反应(PCR)检测新型冠状病毒核酸并报告Ct值,分析个人防护用品新型冠状病毒阳性相关因素。结果共采集病区公共区域环境标本100份,病区公共区域环境新型冠状病毒核酸检测总阳性率为30.00%,脱卸区电梯地面、走廊公共区域地面、脱卸电梯按钮新型冠状病毒核酸检测阳性率最高,分别为60.00%、60.00%、40.00%。一脱区和二脱区新型冠状病毒核酸检出率分别为18.33%、1.67%。48.33%的工作人员个人防护用品检出新型冠状病毒核酸,其中外层鞋套鞋底、外层手套和防护服检出率最高,分别为35.00%、21.67%、8.33%。单因素分析结果显示医生岗位和高风险操作医务人员个人防护用品新型冠状病毒核酸检测阳性率高(均P<0.05)。结论新型冠状病毒奥密克戎变异株对病区公共环境、一脱区和个人防护用品可造成不同程度污染,做好个人防护和定期环境清洁消毒,可以降低医务人员感染风险。

非典型性和恶性血管球瘤11例临床病理及分子遗传学特征分析

目的探讨非典型性血管球瘤(glomus tumor,GT)和恶性血管球瘤(malignant glomus tumor,MGT)的临床病理学及分子遗传学特征。方法回顾性分析11例GT的临床病理学、免疫表型及分子遗传学特征,行HE、免疫组化染色及分子检测,并复习相关文献。结果男性4例,女性7例,发病年龄16~77岁,中位年龄49岁。肿瘤部位:胃体3例,胃窦、小腿和肺各2例,支气管1例,阴囊1例。肿瘤最大径1~5 cm,中位最大径2.7 cm。10例(91%)为典型固有球瘤,1例为固有球瘤和球血管瘤混合分布。8例呈浸润性生长,3例呈实性片状,4例见瘤栓,1例见神经束侵犯,5例见肿瘤性坏死,4例见梭形细胞区域,1例细胞重度异型,7例核分裂>5个/50 HPF。免疫表型:MSA(10/11)、vimentin(10/11)、Ⅳ型胶原(10/11)、α-SMA(9/11)、h-Caldesmon(9/11)、CD57(9/11)、Calponin(7/11)、BCL-2(6/11)、CD56(3/11)、CD34(3/11)、BRAF V600E(2/11)、desmin(2/11)、Syn(6/11)、S-100(3/11)、INI1(11/11)和广谱CK(1/11)均阳性,CgA、CD117和DOG1均阴性,Ki-67增殖指数为5%~60%。10例随访时间6~89个月,2例分别于术后26、48个月发生肝转移,1例活检后5天因大咯血死亡,另7例无瘤生存。基因检测:2例BRAF V600E突变,1例CTNNB1基因突变,1例KEAP1基因突变。结论非典型性GT和MGT表现为潜在和低度恶性生物学行为,部分形态学指标有鉴别价值。肝转移是常见现象,早期监控转移灶仍有手术切除肿瘤延长患者生存的机会。

胰腺高级别神经内分泌肿瘤:MRI表现与病理对照研究

目的:探讨不同病理类型的胰腺高级别神经内分泌肿瘤的MRI特征,并与病理结果进行对照研究。方法:回顾性收集2015年1月至2021年1月于复旦大学附属中山医院手术病理确诊为胰腺高级别神经内分泌肿瘤、术前均行上腹部MRI增强检查且临床和病理资料完整的18例患者资料。参照2019年《WHO消化系统肿瘤分类》标准,将胰腺高级别神经内分泌肿瘤分为胰腺神经内分泌瘤G3组和胰腺神经内分泌癌组,分析2组病例的临床及MRI影像资料的差异。结果:2组病例性别、年龄、发生部位及有无内分泌功能等差异无统计学意义(P>0.05)。2组病例肿瘤的形态、信号均质程度以及强化峰值差异有统计学意义(P<0.05),肿瘤的大小、边界、弥散加权成像(DWI)信号、相对表观弥散系数(ADC)值、增强各期信号强度、囊变、胰周脂肪浸润、主胰管扩张、淋巴结转移及肝转移差异无统计学意义(P>0.05)。结论:肿瘤形状、信号均质程度以及强化峰值等特征有助于鉴别不同病理类型的胰腺高级别神经内分泌肿瘤。

BRAF V600E突变型胃肠间质瘤13例临床病理及预后分析

目的探讨BRAF V600E突变型胃肠间质瘤(gastrointestinal stromal tumor,GIST)的临床病理学特征及预后。方法收集13例BRAF V600E免疫组化阳性GIST,采用ARMS法和Sanger测序进行验证。回顾性分析13例BRAF V600E突变型GIST的临床病理学特征及随访,并采用2008版NIH方案和良恶性分析方法进行生存分析。结果13例BRAF V600E突变型GIST中男性5例,女性8例。年龄范围41~69岁,平均54.8岁。发病部位:胃5例、十二指肠3例、小肠4例、大网膜1例。肿瘤最大径0.9~25 cm,平均5.3 cm。手术切除标本8例,内镜切除标本5例。梭形细胞型11例,上皮样细胞型2例。NIH危险度分级:极低危5例、低危3例、中危0例、高危5例;中山方法:非恶性5例(良性3例,交界性2例)、低度恶性5例、中度恶性2例、高度恶性1例。随访时间2~84个月,平均32个月,11例无瘤生存,2例术后用伊马替尼分别治疗6个月和15个月后肿瘤进展。NIH高危患者疾病进展率为40%;中山方法的中度恶性疾病进展率为50%,高度恶性疾病进展率为100%。结论BRAF V600E突变型GIST罕见,可发生于消化道多个部位,细胞形态以梭形细胞型为主,偶见上皮样细胞型,免疫组化标记BRAF V600E可用于BRAF V600E突变型GIST的初筛,具有广谱的生物学行为,伊马替尼治疗无明确疗效。

肺动脉内膜肉瘤10例临床病理观察

目的 探讨肺动脉内膜肉瘤的临床病理学特征、分子改变、治疗及预后。方法 收集10例肺动脉内膜肉瘤的临床资料,采用HE、免疫组化EnVision法染色并行FISH检测,并复习相关文献。结果 患者男性4例,女性6例,男女比为1∶1.5,年龄33~75岁,平均55.7岁。临床症状以无明显诱因出现胸闷气促(6/10)、胸痛(5/10)、咳嗽(3/10)为主,部分患者出现咯血(2/10)、晕厥(1/10)及心脏杂音(1/10)。3例伴肿瘤病史,1例伴双侧乳腺癌、双侧甲状腺乳头状癌及浸润性肺腺癌,1例双侧乳腺癌,1例肺动脉栓塞及心脏黏液瘤。影像学术前检查示肺动脉栓塞或肺肿瘤。组织学显示肿瘤细胞呈梭形或上皮样,异型性明显,核分裂象易见,2例可见瘤巨细胞;部分向横纹肌肉瘤、血管肉瘤及平滑肌肉瘤分化;缺乏特异性免疫组化标志物,肿瘤细胞可表达vimentin、Fli-1、SMA、MyogD1、Myoglobin、BCL-2、ERG等,Ki-67增殖指数30%~70%。FISH检测MDM2(4/5)、CDK4(1/1)基因扩增。10例均行手术治疗,7例获得随访,随访时间1~17个月,其中4例出现复发或远处转移。结论 肺动脉内膜肉瘤临床罕见,异质性高,免疫组化标志物无特异性且基因改变复杂,无统一治疗方案,患者预后差。

心脏血管瘤临床病理特征分析

目的探讨原发心脏血管瘤的临床特征及病理形态特征。方法回顾性收集2015年至2021年原发心脏血管瘤存档切片,整理相关病史资料、治疗经过,复习组织病理形态,并进行随访。结果共获得23例原发心脏血管瘤病例资料。男性11例,女性12例。年龄17~71岁。单发病灶22例,多发病灶1例。来源于心腔内10例,心脏表面13例。肿瘤最大径为1.0~11.3 cm。组织形态上,海绵状成分为主的血管瘤18例,毛细血管瘤成分为主的4例,另有一些少见细胞形态和生长模式。病灶均完整手术切除,随访时间8~88个月,患者均存活、无复发。结论心脏血管瘤以单发为主,起病隐匿,常伴有心包积液,预后较好。组织学以海绵状形态为主,可出现少见细胞形态,有潜在误诊的风险。

肝脏滤泡树突状细胞肉瘤的MRI特征

目的:探讨肝脏滤泡树突状细胞肉瘤(FDCS)的MRI特征。方法:回顾性分析7例经手术及病理证实的肝脏FDCS的术前MRI表现特征。MRI图像分析包括观察病灶部位、大小、形态、边缘、病灶内囊变、出血、脂肪,平扫信号、强化方式和其他伴随征象,有无肝包膜回缩,邻近胆管有无扩张、肝门区及腹膜后有无淋巴结转移等征象。结果:7个病灶均为肝内单发类圆形或椭圆形病灶,边缘清晰光滑,肿瘤实性部分T1WI呈低信号,T2WI呈高信号,DWI呈高信号,ADC图实性部分呈低或稍低信号,2个病灶表现为信号均匀的实性肿块,5个病灶为实性肿块伴有不同程度的囊变,其中1个病灶囊变明显,并见出血。动态增强扫描5个病灶表现为“速升平台型”模式;2个病灶表现为“速升缓降型”模式;1个病灶周围异常灌注,2个病灶见延迟强化的包膜;1个病灶周围胆管轻度扩张,所有病例肝门区及腹膜后未见肿大淋巴结。结论:肝脏FDCS的MRI表现有一定的特征,多表现为边界清楚的肿块,常伴有不同程度囊变,实性部分信号均质,动脉期均呈明显强化,多数表现为明显持续强化。

肝脏硬化性血管瘤的CT和MRI表现分析

目的 探讨肝脏硬化性血管瘤(HSH)的影像表现。方法 回顾性分析2013年至2021年复旦大学附属中山医院经病理证实的10例HSH患者的影像学资料6例行MR检查,2例行CT检查,2例行MR+CT检查。图像分析包括病灶数目、部位、大小、形态、边缘、密度或信号、强化方式、相邻肝包膜等影像学特征,并测量病灶与肝实质的ADC值,两者ADC值比较采用独立样本t检验。结果 10例患者均为单发病灶,大小(35.8±44.4)mm,8例类圆形、1例类椭圆形、1例分叶状,边缘均清楚。CT平扫均为低密度,2例轻度均匀持续强化,2例向心性强化;T1WI呈低、稍低信号,T2WI呈高信号、3例病灶内见低信号,增强扫描4例向心性强化,2例轻度环形持续强化,1例延迟强化,1例类似环形“快进快出”强化,病灶与肝实质的ADC值差异有显著统计学意义(P<0.01),3例出现相邻肝包膜皱缩现象。结论HSH影像表现不典型但具有一定特点:动脉期环形强化,门脉期及延迟期强化不减退,病灶ADC值高于肝实质ADC值。

Castleman病16例临床病理分析

目的 :探讨Castleman病的临床病理特点。方法 :复习确诊为Castleman病的 16例临床资料 ,采用HE切片光镜观察 ,并对其中 10例进行免疫组化检测。结果 :本组男 8例、女 8例 ;年龄 8～ 6 2岁 ,平均 4 0岁。临床上 ,12例为局灶性、4例为多中心性。组织病理学分型 ,透明血管型 9例、浆细胞型 7例。结论 :Castleman病的诊断依赖于病理组织学形态 ,其特征性表现为淋巴组织增生性的病理组织学改变 ,除外多种可以出现Castleman病形态的病变后 ,并须结合其临床资料。免疫组织化学在Castleman病的诊断中无特异性标记 。

脾脏窦岸细胞血管瘤临床病理分析

目的探讨脾脏窦岸细胞血管瘤(littoral cell angioma,LCA)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法对3例LCA进行组织形态学观察、免疫组化染色,并复习相关文献。结果 LCA镜下主要由相互吻合的窦状腔隙组成,腔隙被覆单层内皮样细胞呈柱状或立方形,无明显异型性。免疫组化染色示肿瘤细胞CD31、FⅧAg、CD8、CD68、CD163、Lysozyme均(+),CD34(-)。结论 LCA临床罕见,仅发生于脾的血管性肿瘤,其诊断主要依靠病理组织学及免疫组化标记,CT和B超检查可辅助诊断。LCA常伴其他内脏肿瘤,因而对LCA患者应进行仔细检查及密切随访。

CD117在胃肠道间质瘤中表达的临床病理意义

目的:探讨CD117在胃肠道间质瘤(GIST)诊断及鉴别诊断中的应用价值。方法:应用:EnVision法检测91例GIST及72例对照肿瘤CD117、CD34、α-SMA、S-100等的表达状况。结果:CD117几乎表达于所有良、恶性、不同部位的GIST,总阳性率为96.7％,,平滑肌及神经源性肿瘤对照组CD117几乎均为阴性,CD34总阳性率72.5％,表达CD34的隆突性皮纤维肉瘤、上皮样肉瘤等CD117亦阴性。结论:CD117(克隆号sc168)作为GIST的辅助诊断指标具有极高的敏感性,与CD34合用,能辅助诊断绝大部分GIST,在胃肠道间叶源性肿瘤的鉴别诊断中有重要作用。

原发性肝脏血管肉瘤的MRI表现与病理对照研究

目的:观察原发性肝脏血管肉瘤(PHA)的MRI表现,分析其病理学基础,从而提高其诊断准确性。方法:回顾性分析4例PHA的MRI表现,评价病灶部位、大小、形态、信号特点及强化方式,并与病理对照观察。结果:4例PHA均为多发,具体表现为1枚较大主灶伴数目不等子灶,边界清晰,呈类圆形或分叶状。主灶呈不均匀T1WI低、T2WI高信号,病理上可见出血、坏死和纤维化;动脉期周边或中心明显强化,强化程度低于主动脉,3例可见中心杂乱血管影;门脉期及延迟扫描呈渐进性强化,但不能完全充填。3例伴有周边肝实质楔形或地图样灌注异常。子灶呈均匀T1WI低、T2WI高信号,增强后可无强化,也可呈向心性强化、均匀强化或中心强化。结论:PHA的MRI表现具有一定的特征性,常表现为多发肿块,易出血坏死,呈明显渐进性强化。

nestin在胃肠道间质瘤病理诊断中的价值

目的探讨nestin在胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumors,GISTs)辅助诊断中的价值。方法用免疫组化EnVi-sion法检测96例CD117阳性、5例CD117阴性的GISTs,以及食管平滑肌瘤(10例)、消化道雪旺瘤(33例)、肠纤维瘤病(6例)以及腹腔平滑肌肉瘤(15例),观察这些肿瘤中nestin的表达状况。结果96例CD117阳性的GISTs中,94例表达nestin,其中70例弥漫强表达,21例中度阳性,3例局灶阳性,仅2例阴性;5例CD117阴性的GISTs中,4例表达nestin;33例消化道雪旺瘤中26例表达nestin;15例平滑肌肉瘤中3例局灶表达nestin;10例食管平滑肌瘤、6例肠纤维瘤病均为阴性。结论nestin是辅助诊断GISTs的新指标,可鉴别GISTs与平滑肌肿瘤和纤维瘤病,但在GISTs与雪旺瘤的鉴别中需结合S-100蛋白等指标。

腹腔软组织平滑肌肿瘤临床病理分析

目的 探讨腹腔软组织平滑肌肿瘤临床病理、免疫组化、超微结构特点及鉴别诊断。方法 用desmin、α-SMA、MSA以及CD117、CD34为主的一组抗体对腹腔软组织原诊断为平滑肌瘤、平滑肌母细胞瘤及平滑肌肉瘤等病例进行研究，获得34例腹腔、系膜及腹膜后平滑肌肿瘤，其中2例行超微结构观察。结果男性8例，女性26例，年龄26～77岁，平均47．6岁，中位年龄48岁，其中腹膜后28例，肠系膜4例，腹腔2例，肿瘤直径5～18cm，平均9．86cm。梭形细胞型32例，其中1例伴有反应性破骨样巨细胞，1例有高度恶性软组织肉瘤区域（即去分化平滑肌肉瘤），上皮型和混合型各1例。此组抗体表达分别为desmin（21／22）、α-SMA（21／21）、MSA（21／21）、CD117（1／21）、CD34（1／21）、S-100蛋白（3／21）、PGP9．5（2／21）。超微结构可见基板、质膜下连续的微饮泡、胞质内丰富的密体和密斑，而细胞器较少。其中4例检测c-kit基因11号外显子序列，均为野生型。平滑肌瘤4例，其中2例分别健在5年和10年；交界性1例；平滑肌肉瘤29例，获访13例，11例（85．0％）在3年内复发、转移或死亡，1例5年后死亡，仅1例无瘤生存10年。结论腹腔软组织平滑肌肿瘤主要发生于腹膜后，女性多见，以恶性居多，肿瘤性坏死、核分裂象≥4／50 HPF及细胞明显异型性对判断恶性有重要参考价值。需与相同部位的胃肠道外间质瘤、恶性神经鞘膜瘤等鉴别。

交界性胃肠道间质瘤279例临床病理学分析

目的阐述交界性胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumors,GISTs)的特征并重新评估目前广泛应用于GISTs的美国国家卫生研究所(NIH)共识标准。方法回顾性分析840名患者的病史资料及手术切除标本。结果筛除485例恶性GISTs及76例假定的良性GISTs,剩余的279例GISTs归为交界性GISTs,其中223例随访1～31年。2例患者局部复发,随后经过单纯手术切除治愈。5年无瘤生存率和总生存率分别为99%和100%。形态学上,交界性GISTs的典型特征为富于细胞、中度异型性、低核分裂活性(<10个/50 HPF)或较大肿瘤体积。依据NIH共识标准,279例中,极低危险度组13例,低危组164例,中危组71例,高危组31例,但各组间的无瘤生存率差异无显著性(P=0.681)。结论交界性GISTs具有介于良恶性GISTs之间的临床及形态学特征。部分交界性GISTs表现出恶性潜能,需长期随访。NIH共识标准基于肿瘤体积及核分裂象划分的危险度等级并不适用于评估交界性GISTs的生物学行为。

原发性心脏滑膜肉瘤7例临床病理分析

目的：探讨心脏滑膜肉瘤的临床病理学特征及鉴别诊断,提高对该肿瘤的认识。方法收集中山医院病理科2000～2012年心外科切除的37例心脏恶性肿瘤,复习患者的临床病理资料并进行随访,制备高产组织芯片,行免疫组化EnVision两步法染色和 SS18-SSX 融合基因 FISH 检测。结果37例心脏恶性肿瘤中7例为滑膜肉瘤,均为单相纤维型,6例表达EMA,7例SS18-SSX融合基因均阳性。男性5例,女性2例,发病年龄16～63岁。7例滑膜肉瘤均为手术切除标本,肿瘤原发于心包4例、右心房1例、同时累及右心房和右心室1例及左右心室交界处1例。7例患者均死亡,存活时间12～42个月。结论滑膜肉瘤是一种少见的软组织恶性肿瘤,尤其在发生于罕见部位心脏时,易漏检,诊断具有一定的挑战性。诊断根据其组织形态学,免疫组化染色与SS18-SSX融合基因检测可协助诊断。

肺淋巴管平滑肌瘤病临床病理学观察

目的探讨肺淋巴管平滑肌瘤病(pulmonarylymphangioleiomyomatosis,PLAM)的临床病理及影像学特点,提高对该病的认识。方法对7例PLAM患者的临床特点、肺功能改变、影像学及病理学检查进行回顾性分析,并采用免疫组化方法检测podoplanin、α-SMA、HMB-45、ER、PR、PCNA的表达状况。其中1例患者死后行尸体解剖,对其全身各脏器进行病理组织切片观察。结果PLAM几乎均发生于育龄期妇女,主要临床症状为进行性呼吸困难、反复气胸及乳糜胸。肺部高分辨率CT(HRCT)显示典型的弥漫性薄壁囊状阴影。病理检查显示未成熟平滑肌细胞在细支气管壁、肺泡壁、淋巴管壁和血管壁周围增生,形成结节状。1例尸解病例除肺部病变外,PLAM病变尚累及肾脏、淋巴结、肠道、胆囊、子宫及软组织等部位,病变的发生与血管及淋巴管密切相关。免疫组化染色显示7例增生PLAM细胞内α-SMA、HMB-45及podoplanin均呈强阳性表达,4例ER及PR均阳性,2例仅ER阳性,1例ER及PR均阴性。结论PLAM常累及全身多个系统,但肺是主要累及的器官。目前研究推测其为良性转移性疾病,尚无有效治疗方法。育龄期妇女如出现进行性呼吸困难、气胸、乳糜胸及HRCT表现为弥漫小囊状改变时,应考虑到PLAM可能,确诊需行肺活检病理学检查。