重症肌无力不“重”是种可控的慢性病--访复旦大学附属华山医院静安分院副院长、神经内科主任医师赵重波教授

很害怕,因为病名中有“重症”两个字,就很容易联想到瘫痪在床,生活不能自理的样子。复旦大学附属华山医院静安分院副院长赵重波教授表示,重症肌无力患者经过系统治疗后,完全可以像其他慢性病患者一样恢复到正常的生活状态。

中国脑小血管病的神经影像学诊断标准及名词标准化定义——来自中国卒中学会的专家共识

脑小血管病(small vessel disease,SVD)是一类以脑内小血管受损为主的临床影像综合征,可能会导致卒中、血管性认知障碍、神经心理疾病与其他功能障碍等。自2013年血管性神经病变的影像报告标准(standards for reporting vascular changes on neuroimaging,STRIVE)发布以来,SVD的神经影像学特征得到了初步的分类与标准化。然而,在临床实践与科学研究中,对SVD影像特征的认识和应用仍存在诸多不一致和不规范之处。随着对SVD病理生理机制的深入探索与影像技术的不断进步,新的SVD影像特征和定量标志物被相继发现,为SVD的诊断和评估提供了更为全面且精准的信息。在此基础上,STRIVE-2应运而生,以期能更全面地揭示SVD对脑功能与结构的影响。为了规范中国SVD的神经影像学评估和诊断,本共识将在STRIVE-2的基础上,结合中国具体国情,对SVD的神经影像学特征进行深入解读,旨在推动SVD影像学诊断术语的标准化,提高临床诊断的准确性,进一步促进相关领域的研究与进步。

神经影像统计建模方法前沿与进展

神经影像统计建模是神经科学和医学领域的一个关键分支,本文对近年来神经影像统计建模领域的重要方法学进展进行述评。首先,本文介绍了认知解码模型,重点讨论了如何利用正交分解方法和表征相似性分析来解析神经影像数据中潜在的认知加工过程。其次,本文探讨了神经影像个体化建模方法,包括规范性建模和个体脑功能剖分,以及它们在精神疾病研究中的应用。随后,本文讨论了数据驱动的疾病进展模型,阐述了如何利用机器学习和统计学工具推断出疾病生物标志物随时间而变化的进展模式,以及该方法在神经退行性疾病等领域的应用。最后,本文分析了基于人工智能的神经影像建模方法及其在神经影像领域中的应用。

表现为后部缺血性视神经病变的巨细胞动脉炎1例报道

巨细胞动脉炎是一种系统性肉芽肿性血管炎,主要侵犯颞浅动脉和眼动脉。以新近出现头痛、视觉症状和下颌运动障碍三联征为典型表现。巨细胞动脉炎可对视功能造成严重损害,因此是神经眼科急症,激素冲击疗法为其主要治疗方法。本文介绍了1例罕见的表现为后部缺血性视神经病变的巨细胞动脉炎患者,对其临床表现、实验室检查、影像学检查等进行综合分析,提示对于严重视力下降伴有疼痛的老年患者,视神经无水肿、萎缩表现的,应考虑此诊断。

第三届复旦大学附属华山医院临床神经免疫学新进展学习班通知

由复旦大学附属华山医院神经内科、华山医院教育处举办的国家级继续教育项目＂第三届复旦大学附属华山医院临床神经免疫学新进展＂学习班将于2017年8月3～6日在上海召开。

国家级继续医学教育项目 “第六届复旦大学附属华山医院临床神经免疫学新进展”学习班通知

由复旦大学附属华山医院神经内科、复旦大学神经病学研究所和复旦大学附属华山医院教育处举办的国家级继续教育项目"第六届复旦大学附属华山医院临床神经免疫学新进展"学习班拟定于2020年8月20~23日在复旦大学附属华山医院召开。

降低神经内科重症患者呼吸机相关肺炎的最佳证据应用

人工气道指将气管导管直接插入气管或经上呼吸道插入气管而所建立的气体通道[1]。人工气道的建立因改变和破坏了呼吸道屏障功能,会使呼吸道感染明显增加。据研究示呼吸机相关肺炎(ventilator associated pneumonia,VAP)在重症监护病房(ICU)感染中,占15%~60%,VAP具有高发病率和高死亡率的特点,文献[2-4]报道VAP患者死亡率24%~50%的。一旦发生VAP会使患者增加ICU入住时间和机械通气时间。

基于中国人群建设PET神经影像数据库

医学影像学技术的发展推动了神经影像学临床及科研进步,但获取数据难度及成本均较高。建设神经影像数据库可避免重复采集数据所致成本增加和周期延长,支持在不同背景和目的下深入挖掘数据,提高其利用率。目前国内外已有多个神经影像学数据库,但多针对MRI,核医学PET神经影像学数据库发展相对滞后,尤其缺少基于我国人群的PET神经影像学资料。本研究基于复旦大学附属华山医院资料尝试建立基于我国人群的PET神经影像学数据库,包括阿尔茨海默病(Alzheimer's disease,AD)、帕金森病(Parkinson disease,PD)、烟雾病、脑胶质瘤、癫痫及非疾病脑。

整合教学在神经病学本科教学中的探索

目的探索在神经病学本科生的教学中,整合教学体系的建立和成效。方法选择2020—2021学年复旦大学上海医学院接受整合教学的本科阶段神经病学教学的学生作为研究组(385人);将2019—2020学年接受传统教学的本科阶段神经病学教学的学生作为对照组(395人)。通过整体构建、有效整合、单元推动3个方面构建本科生神经病学整合课程体系。比较两组间期末考试总成绩、各分项成绩、知识点正确率的差异。通过调查问卷形式评估学生对整合教学的总体评价,对课程内容的平均评分及评价。结果研究组神经病学期末考试的总成绩、名词解释和问答成绩均显著高于对照组(P值均<0.0001);研究组对临床应用部分(以病例分析题为主)的知识点正确率值显著高于对照组(P<0.0001)。研究组学生对整合教学的评价为(9.20±1.00)分,54.35%(50/92)的学生认为帮助很大(10分),净推荐值(NPS)为69.56%;对授课内容评价为(9.05±1.03)分,48.91%(45/92)的学生认为讲课内容富有启发性,NPS为72.82%。结论以整合教学为基础的神经病学课程体系为提高本科生神经病学教学质量提供了全新的教学模式探索。

《脑出血医疗质量控制指标》的解读

脑出血的发病率低于脑梗死,但致死率和致残率高,在我国,约46%的脑出血患者在发病1年内死亡或遗留严重残疾,因此规范脑出血的诊疗就显得尤为重要。2018年,美国心脏学会(American Heart Association,AHA)/美国卒中学会(American Stroke Association,ASA)根据其发布的自发性脑出血管理指南中证据级别较高的Ⅰ类或Ⅲ类推荐意见,制定了脑出血患者的临床管理指标,将指南转化为临床可实践的量化指标。从2021年7月开始,我国国家神经系统疾病医疗质量控制中心联合中国卒中学会医疗质量管理与促进分会,采用改良德尔菲法,最终制定了包括11项指标的脑出血医疗质量控制指标体系。本文对这11项指标进行具体解读,以期指导医疗机构在最佳时间内安全、有效地为患者提供医疗救护,提高脑出血患者的医疗救护质量,从而改善患者的临床转归。

表现为急性呼吸衰竭的强直性肌营养不良1型一例

强直性肌营养不良1型(DM1)是一种常染色体显性遗传、多系统受累的肌营养不良,临床上主要表现为进行性肌肉无力、肌肉萎缩及肌强直。本文报道一例以急性呼吸衰竭为主要表现就诊的33岁DM1女性患者。神经电生理提示肌源性损害合并部分神经源性损害,股外侧肌活检提示肌细胞存在大量核内移。基因检测提示19号染色体DMPK基因CTG重复扩增(847±76)次,从而明确诊断为DM1。本例报道拓宽了临床医师对DM1不典型临床表现的认识,从而避免漏诊误诊。

基于^(18)F-Florzolotau PET显像评估阿尔茨海默病脑内tau蛋白异常沉积

目的探讨新一代tau PET显像剂18F-Florzolotau在阿尔茨海默病(AD)不同发展阶段中的应用价值。资料与方法回顾性纳入2020年2月—2022年1月复旦大学附属华山医院β-淀粉样蛋白阳性的25例轻度认知功能障碍(MCI)与61例AD,患者均行18F-Florzolotau PET脑显像,并收集相关人口统计学与临床资料。使用SPM双样本t检验比较两组患者预处理后的18F-Florzolotau PET图像,以显著差异(P<0.001)脑区为感兴趣区提取标准化摄取值比值(SUVR);同时利用尺度亚轮廓/主成分分析模型分别建立MCI、AD的tau蛋白异常沉积相关模式(MCItauRP、ADtauRP)并计算对应的表达值。采用受试者工作特征曲线评价MCItauRP、ADtauRP表达值以及SUVR的分类性能。结果AD组与MCI组患者相比,主要在双侧颞顶叶脑区tau蛋白异常沉积增加(P<0.001),此差异脑区感兴趣区内AD组SUVR高于MCI组(Z=-3.164,P<0.001);AD组与MCI组患者各MCItauRP、ADtauRP表达值差异有统计学意义(t=3.72,Z=-3.51;P均<0.001),且AD组患者表达值均高于MCI组;MCItauRP、ADtauRP表达值以及SUVR鉴别AD与MCI的准确度分别为61.63%、65.12%和65.12%,敏感度分别为88.00%、96.00%和100.00%,特异度分别为50.82%、52.46%和50.82%。结论新一代tau PET能够检测及区分AD、MCI患者脑内tau蛋白沉积,但分类准确度不高,未来需要进一步寻找更加理想的分析方法。

基于^(18)F-Florbetaben PET显像可视化阿尔茨海默病脑内β-淀粉样蛋白异常沉积

目的基于氟[^(18)F]贝他苯(^(18)F-FBB)淀粉样蛋白(Aβ)PET显像,分析不同认知损害严重程度阿尔茨海默病(AD)患者不同脑区的Aβ异常沉积特征,以及与认知功能的相关性。资料与方法回顾性纳入2022年8月—2023年10月在复旦大学附属华山医院就诊的18例临床诊断高度可能AD患者,且^(18)F-FBB PET显像均证实存在脑内Aβ异常沉积。根据症状严重程度分为AD源性轻度认知损害(MCI)组8例和痴呆组10例,另纳入正常对照者12例。基于脑部结构相MRI和自动解剖标记模板对3组受试者额叶、外侧顶叶、外侧颞叶、前后扣带回及复合皮质脑区Aβ异常沉积标准化摄取值比值进行半定量分析,并比较组间差异,分析AD患者脑内Aβ沉积程度与简易智能测试量表、蒙特利尔认知评估评分的相关性。结果AD源性MCI和痴呆组在额叶、外侧颞叶、外侧顶叶、前后扣带回及复合皮质Aβ异常沉积的标准化摄取值比值均显著高于对照组(t=7.442~9.151,P均<0.05);但AD源性MCI与痴呆组上述脑区Aβ异常沉积的标准化摄取值比值差异无统计学意义(t=0.312~0.996,P均>0.05)。AD源性MCI和痴呆组脑内Aβ沉积程度与简易智能测试量表、蒙特利尔认知评估评分均无显著相关性(r=-0.049~0.050,P均>0.05)。结论AD源性MCI和痴呆组患者脑内Aβ异常沉积均显著高于正常对照组。但Aβ沉积无法鉴别不同认知损害程度的AD患者,在反映Aβ沉积评估AD临床症状的严重程度方面具有一定局限性。

糖尿病大鼠神经功能、形态和半乳糖神经酰胺转移酶的变化

目的 观察早期糖尿病大鼠坐骨神经半乳糖神经酰胺转移酶(CGTmRNA)的变化,及其与神经功能、形态的关系。方法 以链脲佐菌素诱导糖尿病大鼠模型,用电生理测定坐骨神经传导速度,光镜、电镜观察坐骨神经形态,半定量RT-PCR方法测定坐骨神经CGTmRNA。结果 糖尿病4周时,坐骨神经传导速度均明显减慢,超微结构改变,而CGTmRNA表达无明显变化;8周时,坐骨神经有明显的形态学改变,CGTmRNA表达明显增高。结论 糖尿病多发性神经病(DPN)时坐骨神经CGTmRNA表达上调;其出现于神经功能和形态损伤后。

掺铈纳米二氧化铅修饰电极色谱电化学用于单胺类神经递质的研究

研制了一种新型掺铈纳米二氧化铅修饰电极,用X射线衍射(XRD)和扫描隧道显微镜(STM)进行了表征.该修饰电极对单胺类神经递质及其代谢产物有良好的电催化作用,灵敏度高,稳定性和重现性好,将其作为电化学检测器与液相色谱和微渗析技术联用,测定了帕金森氏症病人脑脊液中单胺类神经递质及其代谢产物的含量.取得了满意的结果并初步探讨了帕金森氏症的致病机理.

脑出血医疗质量控制指标

国家神经系统疾病医疗质量控制中心脑血管病质控专病组联合中国卒中学会医疗质量管理与促进分会,通过系统回顾循证医学证据和国内外指南,广泛征询脑血管病相关临床、康复和科研领域的专家意见,制定了脑出血医疗质量控制指标体系。该指标体系涵盖脑出血的急性期救治、病因和并发症的筛查、康复及长期管理等不同方面,以率的形式对脑出血诊疗全周期的质量控制进行量化评估,有利于我国脑出血诊疗工作的规范性和同质性建设。

16例MELAS临床、神经影像与肌肉病理研究

目的探讨线粒体脑肌病并乳酸血症与卒中样发作(MELAS)的临床、影像学及肌肉病理特点。方法对16例MELAS患者的临床表现、影像学及肌肉病理特点进行分析。结果患者主要临床表现为卒中样癫发作(87.5%),其次为头痛、呕吐和智能减退等;头颅MRI提示脑实质片状异常信号,不按血管供应区分布;肌肉活检见破碎红纤维(RRF)。结论MELAS是一种具有特殊临床、影像学表现的线粒体脑肌病,其诊断依赖于肌肉活检病理和基因诊断。

神经心理测验区分退行性与血管性轻度认知功能损害研究

目的:探讨轻度认知功能损害(MCI)的两种常见亚型,退行性MCI(NMCI)和血管性MCI(VMCI)的认知功能缺损的差异。方法:正常老人94名、NMCI组老人107名和VMCI组32名,教育程度均在初中毕业以上,全部完成头颅CT或核磁共振检查。神经心理测验包括简明精神状态量表(MMSE)、听觉词语记忆测验(AVMT)、连线测验(TMT)、Rey-Osterrich复杂图形测验(CFT)、Stroop色词测验(CWT)、言语流畅性测验(VFT)和画钟测验(CDT)。结果:NMCI和VMCI两组的MMSE总分没有显著差异,即总体严重度匹配。VMCI组词语延迟回忆得分显著优于NMCI组。VMCI组的TMT-B耗时数和CWT-C正确数及耗时数显著多于NMCI组。VMCI组的结构模仿得分明显低于NMCI组,VFT和CDT在两组之间无显著差异。结论:NMCI以情景记忆损害最早最严重,而VMCI以执行功能障碍为主。这个结果反映NMCI和VMCI两组被试病理机制的差异。

DPN大鼠坐骨神经NGF的动态表达及胰岛素和人NGF的干预作用

目的 观察糖尿病多发性神经病 (DPN)大鼠坐骨神经NGF的动态表达以及胰岛素和人神经生长因子(hNGF)的干预作用。方法 以链脲佐菌素 (STZ)诱导糖尿病大鼠模型 ,通过RT PCR和免疫组化技术 ,观察造模后 4和 8周大鼠坐骨神经NGFmRNA和蛋白的表达 ,并观察DPN 4周时用胰岛素或hNGF干预 4周后坐骨神经NGFmRNA和蛋白的表达。结果 NGFmRNA表达在DPN 4周无明显改变 ,8周时明显减少 ;NGF蛋白表达在DPN 4周和 8周均减少。hNGF干预能增加DPN大鼠坐骨神经NGFmRNA和蛋白表达 ,胰岛素则无明显调节作用。结论 DPN大鼠坐骨神经NGF表达减少 ,外源性NGF可弥补这种缺陷。