腹腔内纤维瘤病临床病理、免疫组化及超微结构研究

目的 :探讨腹内纤维瘤病临床病理、免疫组化和超微结构特点 ,讨论其鉴别诊断。方法 :用免疫组化及电镜的方法 ,结合HE形态学观察 ,对 17例腹内纤维瘤病进行研究。结果 :男 7例 ,女 10例 ,年龄 19～ 78岁 ,平均 4 2 9岁 ,中位年龄 4 2岁。 4例有手术史 ,2例有Gardner综合征。 15例单结节 ,2例 2枚结节。肿块直径 5～ 2 5cm ,平均 13 5cm ,多数境界清楚、切面灰白质韧、实性、半透明状。光镜下主要有纤细梭长和星芒状两种形态的 (肌 )纤维母细胞 ,间质大量胶原。超微结构显示增生细胞周围大量胶原原纤维 ,质膜清楚 ,无基板 ,胞质内有丰富的粗面内质网。免疫表型 :Vim弥漫强阳性 ;4 6 7% (7/ 15 ) ;α SMA局灶阳性 ;4 0 % (6 / 15 )MSA局灶阳性 ;CD117、CD34、S 10 0蛋白、PGP9 5、desmin阴性。行完整肿块及部分肠段切除者 15例 ,7例无复发 (2～ 13年 ,平均 8年 ) ,3例失访 ,5例随访中。姑息术者 2例 ,1例死于肠梗阻 ,1例再次术后失访。结论 :腹内纤维瘤病是少见且易误诊的疾病 ,部分与手术史以及Gardner综合征有关 ,可能的机制为胶原合成和降解失衡 ,免疫组化显示部分肌纤维母细胞分化的特点 ,手术完整切除者治疗效果好。