舌缩小矫形联合射频消融术在Beckwith-Wiedemann综合征巨舌治疗中的效果观察

目的总结Beckwith-Wiedemann综合征(BWS)巨舌缩小矫形联合舌体射频消融术的手术效果。方法回顾性分析2019年5月至2022年7月在厦门市儿童医院耳鼻咽喉头颈外科接受治疗的BWS巨舌表现患儿的临床资料,巨舌患儿均同期或分期行舌前段V形切口块状切除+舌体侧方及舌根部针式刀头低温等离子射频消融术。术后随访观察患儿并发症发生情况、舌体形态、舌体切口恢复、舌体功能,并在第3、12个月行舌体MRI检查,观察舌体消融隧道恢复情况及舌体积,舌体是否可回纳口内,进行疗效判断(治愈和未愈)。结果共纳入70例患儿,男31例,女39例,平均年龄15.4个月(5个月~4岁)。其中68例患儿同期行巨舌缩小矫形术+舌体射频消融术,2例在外院先行巨舌缩小矫形术,术后1年舌体仍肥厚,隧于我科行舌体射频消融术。所有患儿术后平均随访18个月(6~36个月),围术期均未出现大出血、舌部血肿及舌运动障碍等并发症。术后舌尖伤口浅层裂开14例,鼻饲营养、禁经口进食5~7 d逐渐好转后恢复流质饮食,4~12周痊愈,舌尖形态恢复良好;术后舌体伤口缝线反应13例,未进行特殊处理,术后2~3周自行消退。所有患者术后舌体积均明显缩小,可完全回纳口腔,疗效判定为治愈。结论巨舌缩小矫形术联合舌体射频消融术治疗BWS舌体肥大,方法可行,效果满意,推荐应用。