血浆置换在小儿肾脏风湿疾病治疗的应用及护理

目的分析治疗性血浆置换术(therapeutic plasma exchange,TPE)在小儿肾脏风湿疾病中的应用及并发症的观察,探讨相关护理对策。方法回顾2021年1月—2022年12月复旦大学附属儿科医院肾脏和风湿科收治并接受血浆置换治疗的患儿,家属签署知情同意书。经颈内静脉建立血管通路,对9例患儿进行28例次血浆置换治疗。并对患儿的原发病、治疗前后指标、并发症进行分析。结果9例患儿28例次TPE治疗期间患儿出现过敏反应9例次(32.1%)、低钙血症9例次(32.1%)、低血压4例次(14.2%)、体外循环凝血1例次(3.6%)、导管功能不良1例次(3.6%),28例次通过相应的护理干预后,均顺利完成血浆置换治疗。无其他危及生命的并发症出现。结论在血浆置换过程中,应对不同疾病儿童临床疗效进行观察,并对出现的常见并发症进行分析,采取相应的护理干预,最大限度的降低并发症带来的副作用,提高临床疗效,确保血浆置换临床运用的安全性。

中国儿童遗传性肾脏病数据库的建立及应用

遗传性肾脏病是儿童和青少年慢性肾脏病的重要病因,也是成人期慢性肾脏病发病和进展中不容忽视的因素。构建遗传性肾脏病注册共享系统,形成具有中国人群特异性代表性数据,对于实现表型-基因型刻画、提高精准管理水平和病因机制研究具有重要意义。疾病异质性高、患者散在分布等特点使遗传性肾脏病缺乏认识和统一管理规范。由儿童肾脏病专科医师和遗传学专家主导,通过整合各中心数据源可发挥临床资源优势。聚焦不同亚类病种队列,整合分析基因型、多组学和临床结局等数据,可实现遗传性肾脏病疾病全链条诊治关键点的突破。

儿童肾移植多学科管理模式的探讨

目的:本研究旨在探讨改善儿童肾移植长期预后的管理模式,尤其是术前、术后多学科管理在儿童肾移植中的意义。方法:2011年1月至2019年5月,复旦大学附属儿科医院肾脏科与海军军医大学附属长海医院及复旦大学附属中山医院合作开展器官捐献供肾-儿童肾移植,对肾移植患儿采用术前-术中-术后闭环管理模式。本研究通过临床资料分析,探讨该模式的特点和效果,重点讨论术前、术后管理在儿童肾移植中发挥的作用。结果:(1)一般资料:129例终末期肾衰竭患儿接受器官捐献供肾移植,肾移植受者年龄10.6±3.8岁,其中最小移植年龄21月龄,最小移植体重9 kg。供体中104例(80%)为儿童供体,儿童供体中位年龄1.5岁(11月~3岁)。(2)术前管理:原发病诊断方面,儿童肾脏科与泌尿外科、分子诊断中心等多学科合作,使得86%患儿原发病诊断明确,先天性肾脏和尿路畸形(CAKUT)及遗传性肾病为其主要病因,占28.6%和27.9%;移植前肾替代治疗方面:96%患儿移植前接受透析治疗,中位透析时间1.3(0.7~2.0)年;移植前慢性肾脏病相关并发症纠正情况:肾性贫血控制率70%,血钙控制率77%,血磷控制率65%,全段甲状旁腺激素(iPTH)控制率66%,严重左心室肥厚(LVH)控制率80%。(3)术后管理:129例肾移植患儿中位随访时间2.0(1.1~4.8)年。随访期间感染情况:63例(48%)肾移植受者发生感染,病原菌中以细菌感染最多见(54%),其次为病毒感染(42%),病毒感染中半数以上为巨细胞病毒(CMV);排斥情况:14例(10.8%)肾移植术后发生排斥反应;原发病复发情况:1例(0.8%)局灶节段性肾小球硬化原发病复发。(4)肾移植预后:受者1年、3年、5年、7年存活率均为96.6%,移植肾1年、3年、5年、7年存活率均为87%。末次随访时估算肾小球滤过率为81.2±29.8(ml/min/1.73 m^2)。16例移植肾失功,其中13例(81%)移植肾丢失发生在移植后1月内,移植肾血管栓塞是主要失功原因。结论:多学科闭环管理下的儿童肾移植受者预后良好,该模式值得推广。

重组人生长激素在慢性腹膜透析儿童中的应用

目的研究重组人生长激素(rhGH)对慢性腹膜透析儿童身高增长的促进作用。方法回顾分析2例经rhGH治疗的慢性腹透患儿的相关临床资料。结果2例女性患儿,分别于8岁8个月和9岁6个月时确诊尿毒症,并伴身材矮小。经过第1年腹透及纠正酸中毒、贫血和电解质紊乱,改善营养和治疗肾性骨病等,例1身高SDS由-1.9增至-1.4,例2身高SDS由-2.3减至-2.4。2例患儿分别在9岁9个月和12岁3个月时开始rhGH治疗,开始治疗时2例患儿青春发育均属于Tanner 1期。经过8个月的治疗,例1身高SDS由-1.3增加至-0.7,例2由-3.0增至-2.4;停止rhGH治疗8个月后,例1身高SDS继续由-0.7增至-0.4,例2由-2.4增至-2.2。例1于rhGH治疗8个月期间身高增长7.5cm,rhGH治疗停止8个月间身高增长减少为5.8cm,例2身高增长则由9cm降至4.5cm。结论rhGH可提高腹膜透析治疗尿毒症患儿的身高增长。