儿童原发性纵隔淋巴上皮癌2例临床病理分析

目的探讨儿童原发性纵隔淋巴上皮癌的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法采用免疫组化和原位杂交法对2例儿童原发性纵隔淋巴上皮癌活检标本进行检测,分析其临床病理学特征及预后等,并复习相关文献。结果2例患儿发病年龄7、13岁,临床表现为咳嗽、胸闷等非特异性症状。镜检:淋巴细胞和纤维间质背景中可见巢团状、条索状或散在分布的上皮样瘤细胞,胞核空泡状、异型,核仁明显。免疫表型:CK及p63均呈阳性。2例EBER原位杂交检测均阳性。2例均行化疗,1例同时行放疗,随访6~19个月,均存活。结论原发于纵隔的淋巴上皮癌组织学形态为淋巴细胞和纤维间质背景中可见上皮样瘤细胞,表达CK及p63,与EB病毒感染相关。

2022年WHO儿童肿瘤分类外周神经母细胞性肿瘤简介

2022年WHO在线(https://tumourclassification.iarc.who.int/home/)发布了第五版儿童肿瘤分类,外周神经母细胞性肿瘤(peripheral neuroblastic tumours,pNTs)作为独立章节被介绍。本次儿童肿瘤分类新增免疫组织化学对节细胞神经瘤与节细胞神经母细胞瘤的鉴别作用,细化pNTs的形态特征,强调形态学对遗传变异以及预后的提示意义、MYC家族蛋白表达较基因扩增更强的指示价值等。本文结合相关文献,对第五版WHO儿童肿瘤分类pNTs做简要介绍,以期为病理医生和临床医生提供新的诊疗帮助。