川崎病严重冠状动脉病变的长期管理

川崎病冠状动脉病变(CAL)已成为我国常见的获得性心血管疾病之一,严重CAL的治疗和长期管理极具挑战。文章围绕诊断评估方法、治疗进展和随访方案,对严重CAL的管理进行总结和展望。

射频消融治疗儿童室上性心动过速的临床疗效评价

目的探讨经导管射频消融术治疗儿童室上性心动过速的安全性和有效性。方法回顾分析了本院39例室上性心动过速儿童射频消融治疗情况。结果 39例患儿均未发现器质性心脏病,其中男21例,女18例;年龄4.7～18.4(11.0±3.5)岁。心内电生理检查证实房室折返25例(64.1%),房室结折返11例(28.2%),持续性房速3例(7.7%)。25例房室折返患儿中,显性旁道12例,隐匿性旁道13例;左侧游离壁旁道9例,右侧游离壁旁道8例,右侧间隔旁道8例。本组消融成功率37例(94.9%),2例复发(5.1%),术后随访所有患儿无消融相关并发症的发生。结论经导管射频消融术治疗儿童室上性心动过速是安全、有效的。

主动脉缩窄96例临床分析

目的观察主动脉缩窄(CoA)的发病情况、分型和伴发畸形,并探讨其诊断及治疗。方法回顾性分析复旦大学附属儿科医院近15年收治的CoA 96例,包括发病情况、病理分型、合并畸形、诊断、治疗和预后等。结果96例患者中男女比例为1．7:1,6个月以下婴儿占60％,占同期住院先心病患者数的百分比逐年上升,自1990年0．5％(5／924)上升至2005年4．3％(15／350)。其中93例为左锁骨下动脉远端正对动脉导管处或动脉导管附近缩窄,2例缩窄位于左颈总与左锁骨下动脉间,1例位于左锁骨下动脉开口处。单纯CoA仅占14％,合并室间隔缺损(室缺)或动脉导管未闭各占49％,其中23％同时合并室缺及动脉导管未闭,其他合并畸形包括主动脉瓣畸形或狭窄、完全性房室隔缺损等。超声心动图诊断89例,漏诊7例(7．3％)。55例施行手术治疗,死亡2例(死亡率3．8％),其中7例分期手术,为合并室缺及重度肺动脉高压年长儿或一般情况差的小婴儿,无死亡病例。术后近期复查超声心动图均较满意。结论我国CoA发病率与西方国家无明显差别,缩窄主要发生在左锁骨下动脉远端动脉导管附近,常伴发室间隔缺损和／或动脉导管未闭;超声心动图为首选检查方法,但必要时需进行心导管检查;婴幼儿可采用一期根治术,但对于合并室缺肺高压、一般情况较差患儿,可实施分期手术。

新生儿完全性大动脉错位的急诊球囊房间隔造口术

目的 评价急诊球囊房间隔造口术（BAS）对新生儿大动脉错位患儿抢救生命和姑息治疗的价值。方法 2002年10月至2006年1月，我中心急诊行新生儿大动脉错位房间隔造口术12例，其中11例在心导管室X线透视下完成，1例在超声心动图图像实时导引下完成。对比手术前后心脏超声、动脉血气结果及临床症状。结果 12例患儿术后心脏超声监测示房间隔缺损增大，直径达7～10mm，即刻动脉血氧饱和度升高，达77％～91％，代谢性酸中毒明显改善或得以纠正，临床缺氧症状改善。结论 急诊球囊房间隔造口术对挽救大动脉错位新生儿的生命具有重要价值，并可为行大动脉调转术争取最佳手术时机和尽可能好的术前状态。

呕吐 气促 面色苍白

1 病历摘要 患儿，男，4岁10个月，因“呕吐、气促、面色苍白1d”入院。患儿2d前晚上无明显原因出现阵发性腹痛，无发热、腹泻，无咳嗽流涕，未予注意。昨日晨起出现呕吐，非喷射性，共3次，为胃内容物，同时伴有面色苍白、气促、乏力，门诊诊断为急性胃炎，查腹部B超正常，予“肠胃康”口服，患儿症状无改善。今晨仍有呕吐，精神差，气促，面色灰白，门诊心电图示Ⅲ度房室传导阻滞（Ⅲ°AVB），急诊入ICU。患儿自昨日尿量少，发病以来无咳嗽、发热、皮疹等，

非结构性心脏病致心脏扩大的病因诊断

非结构性心脏病所致的心脏扩大在儿童可以广义地被称为心肌病变。现首先介绍心肌病变的定义和分类,然后论述按病因分类的每一类心肌病变及其诊断方法。