十二指肠镜治疗儿童无明显胆管扩张型胰胆管合流异常的疗效及预后分析

目的探讨十二指肠镜治疗无明显胆管扩张型胰胆管合流异常(pancreaticobiliary maljunction without obvious biliary dilatation,PBM-nonOBD)患儿的手术疗效及预后不良相关因素。方法回顾性分析复旦大学附属儿科医院自2020年1月至2022年12月收治的内镜治疗PBM-nonOBD患儿的临床资料(包括人口学资料、临床症状、实验室检查及影像学资料),并对患儿进行随访。采用单因素分析及多因素Logistic回归分析十二指肠镜治疗PBM-nonOBD患儿不良预后的危险因素,并绘制受试者工作特征(receiver operating characteristic,ROC)曲线分析相关危险因素的预测价值。结果本研究共纳入44例患儿,随访时间(19.7±8.6)个月,治愈率为54.5%(24/44),其中治疗有效24例(为治疗有效组),治疗无效20例(为治疗无效组)。术后不良事件以十二指肠镜逆行性胆胰管造影术后胰腺炎最常见(7/44,15.9%),其中27.3%(12/44)的患儿最终需接受根治术,15.9%(7/44)的患儿需接受再次内镜治疗。治疗有效组胰胆管合流异常(pancreaticobiliary maljunction,PBM)分型以B型和D型为主,占比分别为41.7%(10/24)和37.5%(9/24)。单因素分析结果显示,年龄偏小、胰胆共同管直径较长、胆总管最宽直径较宽是PBM-nonOBD患儿内镜手术后预后不良的相关因素(P<0.05);多因素Logistic回归分析发现,年龄偏小(OR=1.645,95%CI:1.645~2.309)及胰胆共同管直径较长(OR=0.720,95%CI:0.720~0.968)是PBM-nonOBD患儿预后不良的独立危险因素(P<0.05),曲线下面积(area under the ROC curve,AUC)分别为0.838(95%CI:0.719~0.958)和0.731(95%CI:0.567~0.894),最佳截断值分别为4.9岁和8.8 mm。结论十二指肠镜手术创伤小,不会导致严重并发症,可有效缓解部分PBM-nonOBD患儿症状;年龄偏小和胰胆共同管长度较长可能与十二指肠镜治疗PBM-nonOBD预后不良相关。

住院医师规范化培训小儿外科腹腔镜手术技能培训体会

随着腹腔镜技术的发展与推广,腹腔镜技能培训也逐步成为住院医师规范化培训的重要内容。复旦大学附属儿科医院作为上海市试点的第一批小儿外科培训基地和全国第一批小儿外科培训基地,十分重视住院医师腹腔镜手术技能培训。儿外科教研室和外科专业基地共同针对小儿外科腹腔镜微创手术的特点,结合医院条件和住院医师的实际情况,制订了本院小儿外科住培腹腔镜技能培训方案,对住院医师进行针对性、系统性的培训,既突出了基本技能的训练,又结合小儿手术特点安排课程,取得了良好的培训效果。

小儿胰腺外科相关疾病的诊治回顾与展望

儿童胰腺疾病包括胰腺先天畸形、胰腺外伤、胰腺急慢性炎症、胰腺肿瘤等,由于各病种发病率均不高,目前其诊治方法只能沿用成人经验或有限的儿童个案经验,缺乏相关共识。近年来关于急性胰腺炎和慢性胰腺炎的定义、手术时机、手术方法发生了许多改变,胰腺先天畸形及胰腺相关代谢异常的诊治方法在国内得到快速推广,儿童胰腺肿瘤围手术期规范诊治的比例及手术成功率也明显提高,胰岛细胞移植及胰腺器官移植目前国内还处于起步阶段。儿童期胰腺疾病诊治技术与患者生活质量关系密切,逐渐受到越来越多医师的重视,多学科联合的诊治模式是大势所趋。

新生儿先天性肝血管瘤伴动静脉瘘导致心功能不全1例

患儿女,3日龄,因生后气促3 d入院。患儿为胎龄36+2周早产儿。产前胎儿超声提示胎儿肝血管发育异常,生后即出现呼吸急促,需要呼吸支持。胸部X线检查提示心影增大,心脏彩超提示右心房和右心室增大,肝脏超声、腹部增强CT明确诊断为肝血管瘤伴动静脉瘘。19日龄时在全身麻醉下行肝动脉结扎术,术后心功能好转出院。基因检测显示ACVRL1基因变异,该变异来自患儿母亲。该文主要介绍1例由肝血管瘤伴肝动静脉瘘导致新生儿心功能不全病例,以及对该疾病的多学科诊疗。

胆道闭锁患儿住院期间父母照护体验的质性研究

目的基于慢性病轨迹模式,探讨胆道闭锁患儿住院期间父母的照护体验,为制定针对性的护理支持方案提供参考。方法采用现象学研究方法,对19名胆道闭锁住院患儿父母进行半结构式访谈,采用Colaizzi 7步分析法分析访谈资料。结果胆道闭锁患儿住院期间不同阶段父母的照护体验可归纳为3个主题,即诊断阶段:疾病认知与自我概念缺乏,情绪反应强烈;术后阶段:支持需求突出,照护负担沉重;出院阶段:希望与压力并存。结论胆道闭锁患儿父母在其住院期间不同阶段有着不断变化的复杂照护体验,医护人员应给予针对性的照护支持与指导,以提高患儿健康水平及减轻父母的照护负担。

腹腔镜下U型缝合膈肌缺损治疗儿童先天性胸骨后疝

目的 报告1例腹腔镜下U形缝合腹前壁修补胸骨后疝,并对目前腹腔镜修补儿童胸骨后疝的常用手术方式、疗效、复发率等进行讨论.方法 男性患儿,8个月,因出生后反复肺部感染来院就诊,胸片及CT检查提示下胸腔多发囊状透亮影,消化道钡餐显示胸骨后疝.腹腔镜下U型缝合膈肌缺损后缘、疝囊底及腹前壁,将疝完全关闭.结果 手术时间为45min,术后1 d进食,患儿恢复良好,无术中、术后并发症.随访3个月无复发.结论 腹腔镜下U形缝合膈肌缺损后缘、疝囊底及腹前壁全层,治疗儿童胸骨后疝简单,有效,有一定的安全性.

新生儿胆道闭锁治疗过程中的常见临床问题

胆道闭锁是外科新生儿黄疸的重要原因,也是儿童肝移植手术的首要病因。肝门空肠吻合术(Kasai手术)是治疗胆道闭锁的有效方法,简要介绍了Kasai术后并发症及长期预后情况;强调胆道闭锁首选Kasai手术,分析了可能影响手术效果的相关因素;简述胆道闭锁术后自体肝长期生存可能存在的问题;提出需更多关注Kasai术后至肝移植前的综合治疗。

先天性耻骨上或阴囊中缝窦道3例

目的总结3例先天性先天性尿道周围窦道病例的诊疗经验，结合文献探讨先天性耻骨上或阴囊中缝窦道的治疗方法。方法2011年1至7月，作者收治不同类型先天性尿道周围窦道病例3例，通过术前造影清晰显示瘘管的位置、范围，术中利用亚甲蓝溶液作为引导，实施窦道切除术。结果3例患儿均完整切除瘘管，切口愈合好，随访3～6个月，无一例复发。结论对于先天性尿道周围窦道出现临床症状者可通过完整切除瘘管治愈，术中造影有利于完整切除窦道。

胆道闭锁诊断与治疗循证实践指南

1前言胆道闭锁是新生儿严重、致死性疾病,以进行性炎症、纤维化为特征,肝内外胆管出现部分或完全闭塞。若不及时诊治,常于1~2岁内因肝功能衰竭而死亡[1]。文献报道[2],胆道闭锁发病率为0.55~1.3/10000名活婴,中国上海地区胆道闭锁发病率约为10.86/10万活婴,为欧美国家的2~3倍[3]。早期诊断、及时规范治疗是提高胆道闭锁生存率的关键。

儿童腹股沟斜疝腹腔镜修补术后的线结反应

腹股沟斜疝是小儿外科常见病，发病率为1％～5％，男性为女性的8—12倍。儿童腹股沟斜疝发生的解剖基础为腹膜鞘状突未完全闭合，单纯高位结扎内环口即可治愈。

学龄期手术患儿父母陪伴麻醉诱导的实践

目的探讨父母陪伴麻醉诱导在学龄期手术患儿中的应用效果。方法将全麻下择期手术的76例学龄期患儿采用随机数字表法分为两组各38例,对照组由责任护士给予术前健康教育并送入手术室,干预组患儿由责任护士给予术前健康教育并告知父母陪伴麻醉诱导的注意事项,手术日由责任护士及家属陪同送入手术室,在志愿者引导下家属参与麻醉诱导后出手术室。比较两组患儿不同时间心率、血压、焦虑情况,麻醉诱导效果及家属手术的满意度。结果干预组患儿麻醉诱导后心率及血压与对照组比较,差异有统计学意义(P<0.05,P<0.01)。两组患儿不同时间点焦虑评分比较,干预效应、时间效应和交互效应均P<0.01。干预组家属满意度评分显著优于对照组(P<0.01)。两组麻醉诱导成功率差异无统计学意义(P>0.05)。结论父母陪伴麻醉诱导可以稳定手术患儿心率和血压,有利于缓解学龄期患儿术前焦虑,提高家属满意度。

儿童肝移植术后重症监护室早期感染特征及其相关因素分析

目的研究单中心儿童专科医院肝移植术后重症监护室期间早期感染特征,并对其相关因素进行分析。方法回顾性分析2014年1月1日—2019年12月9日在复旦大学附属儿科医院重症医学科的肝移植术后患儿,统计术后早期病原体检出率、种类、感染部位及耐药情况。按照是否发生感染将患儿分为感染组和非感染组,并对感染发生的相关因素进行多因素分析。结果共纳入70例肝移植术后患儿。根据相关诊断标准,肝移植术后发生感染病例为31例(44.3%),其中27例(87.1%)微生物培养阳性。共分离出病原菌131株,来源分别为下呼吸道(深部痰液及支气管肺泡灌洗液)61株(46.6%)、腹腔引流液39株(29.8%)、血液及中心导管21株(16.0%)、尿路10株(7.6%)。多部位感染常见,同一病例2个部位及以上感染率为45.0%。分离的病原菌中革兰阴性杆菌(G-杆菌)占67.1%,革兰阳性菌占11.5%,真菌占27.4%。前3位细菌分别为鲍曼不动杆菌33株(25.2%)、嗜麦芽窄食单胞菌9株(6.9%)及铜绿假单胞菌8株(6.1%),其中鲍曼不动杆菌和铜绿假单胞菌为多重耐药菌株;真菌感染以白色念珠菌为主(26株,19.9%),对氟康唑敏感。按照感染部位排列下呼吸道及血流感染最主要致病菌为鲍曼不动杆菌;腹腔感染主要病原菌为假单胞菌,尿路感染主要为白色念珠菌。感染组与非感染组比较,感染组的手术时间中位数为9 h(P=0.038)、PICU住院时间中位数为7天(P=0.017)、深静脉导管留置时间中位数为8天(P=0.013),他克莫司最高浓度为15.9 ng/mL(P=0.014),组间比较有显著差异。Logistic多因素分析显示年龄小于1岁(OR=4.37,95%CI:1.03~18.6,P=0.046)与术后感染有关。结论儿科医院近年收治的肝移植术后患儿早期感染发生率较高,主要为呼吸道及腹腔感染;病原体主要是G-杆菌及白色念珠菌,其中G-杆菌具有多重耐药特点;移植后早期感染可能与患儿的年龄(小于1岁)、手术时间长、深静脉导管留置时间长、PICU住院时间长以及他克莫司浓度过高有关。

儿童胆囊扭转病例1例报道及文献复习

目的:收集胆囊扭转病例资料,总结相关临床、辅助检查结果,提高术前诊断准确性。方法:报道1例儿童胆囊扭转病例,回顾性分析其临床表现、辅助检查图像资料、手术过程,并复习相关文献。结果:胆囊扭转多发生于老年女性,儿童发病率极低,病程短,胆囊区疼痛明显,可伴有呕吐症状,无发热、黄疸。B超下胆囊可见“8”字改变,交叉部高回声。磁共振胰胆管造影(MRCP)可观察到胆囊影中断或胆囊管呈尖状。CT极少数可能看到胆囊螺旋形改变。结论:儿童中胆囊扭转罕见,症状易混淆,B超、MRCP具有重要术前诊断价值。

儿童食管异物致穿孔的诊治分析-单中心临床经验总结

目的回顾性分析各种食管异物嵌顿引起食管穿孔患儿的临床资料,为该类疾病的临床诊治提供理论基础。方法回顾性分析复旦大学附属儿科医院2013年1月1日至2018年12月31日因异物引起食管穿孔患儿的临床资料,总结异物种类、主要早期症状、近远期并发症、外科干预策略及预后情况。结果本研究共纳入15例异物引起的食管穿孔病例,常见的异物种类包括纽扣电池( n =5)、鱼骨( n =4)和硬币( n =3),常见的早期临床症状包括发热( n =9)、呛咳( n =8)、咳嗽咳痰( n =8)、吞咽困难( n =6)、拒食( n =5)和颈部肿胀( n =4)。从穿孔部位来看,12例为食管上段穿孔,1例为食管中段穿孔,2例为食管下段穿孔。15例患儿中有12例发生感染性并发症,最常见为肺炎( n =10)、颈部软组织感染( n =7)和纵膈感染( n =5)。5例因颈部或纵膈感染化脓而行脓肿引流术,其中2例因胸腔积脓引流不畅行开胸脓肿清除术、异物清除术;2例早期行食管破口胃镜下钛夹夹闭术。15例患儿中8例行胃造口术,4例行空肠营养管置入术,2例行胃镜直视下鼻胃管置入术。11例食管穿孔患儿自行愈合,其中3例出现食管狭窄,经扩张治愈,1例因胃瘫而行幽门成形术;2例遗留食管气道瘘于3~6个月后行食管气道瘘修补术;1例因存在持续食管胸膜瘘行食管支架置入术而治愈;1例因感染死亡。10例患儿随访3个月至2年,无其他并发症发生。结论纽扣电池、鱼骨和硬币是常见的引起儿童食管穿孔的消化道异物。发热、呛咳等呼吸道症状是食管穿孔的早期预警症状。多数食管穿孔可不经手术修补而自行愈合,手术干预仅限于清除异物和引流脓肿。经合理治疗大多数异物引起的食管穿孔可获得良好预后。

儿童食管狭窄的病因及诊治进展

食管狭窄相关疾病包括:先天性食管狭窄、食管闭锁术后狭窄、胃食管反流伴发狭窄、食管化学烧灼伤引发狭窄、嗜酸性食管炎、放化疗后食管狭窄等。目前我国难治性食管狭窄多为食管化学烧灼伤后狭窄。食管连续扩张是治疗此类疾病的首选方法,疗效不佳时可配合使用激素、丝裂霉素等药物。食管替代术是该类疾病的最后防线。食管狭窄相关疾病诊治水平还需要多中心联合才能不断提高。

儿童腹股沟斜疝修补术后线结反应的危险因素分析

目的调查小儿腹股沟斜疝术后线结反应的发生率,并分析其危险因素。方法以2015年7月至2016年6月于枣庄市妇幼保健院儿外科接受手术治疗的1 307例腹股沟斜疝患儿为研究对象,按照手术方式的不同分为开放组及腹腔镜组,所有患儿随访至少10个月。回顾性分析发生线结反应患儿的人口学资料、临床表现、过敏史、手术时间、反应侧别情况,采用χ~2检验对影响线结反应发生的因素进行分析。结果腹腔镜组和开放组的线结反应发生率分别为2. 43%和0. 82%,两组间无统计学差异(P=0. 052)。腹腔镜术后线结反应具体表现包括:皮下结节(11例)、脓肿(7例)、皮肤瘘(4例)。其中术后1个月内发生9例(45%),术后1～6个月内发生9例(45%),术后6个月以后发生2例(10%)。应用丝线及Prolene线的患儿线结反应的发生率无统计学差异(P=0. 633)。双侧斜疝患儿的线结反应发生率高于单侧斜疝患儿(P=0. 011)。行双侧腹腔镜斜疝修补术患儿术后发生线结反应的侧别中,左侧占42. 86%(6/14),右侧占42. 86%(6/14),双侧占14. 29%(2/14)。3例(2例左侧,1例右侧)经取出缝线后痊愈,2例(均为右侧)复发。结论线结反应是腹腔镜腹股沟斜疝术后的重要并发症之一,术后1个月内线结反应发生率较高。双侧斜疝可能是造成腹腔镜腹股沟斜疝术后线结反应发生的高危因素之一。

γ-谷氨酰转肽酶在胆道闭锁诊断和预后评价中的研究进展

胆道闭锁是小儿外科常见疾病,早期诊断困难,预后差。γ-谷氨酰转肽酶(gamma-glutamyltransferase,GGT)是谷胱甘肽代谢的关键酶,广泛存在于人体各组织中,主要位于细胞膜外表面。肝脏中GGT主要分布于肝细胞胞质与肝内胆管上皮细胞中。胆道闭锁引起的胆管系统堵塞会导致过多的GGT在肝脏中不断淤积并进入血液循环。研究显示,GGT与胆道闭锁早期诊断、预后评估有着密切关系。本文对近年来GGT在胆道闭锁中的相关研究进行综述,旨在为其临床应用提供参考。

胆道闭锁患儿获得长期生存需要关注的问题

中国大陆胆道闭锁患儿的诊断和治疗水平已得到明显提高,而自体肝长期生存率及生存质量还需要进一步提高。对葛西手术后并发症及肝纤维化的长期规范随访,多学科合作的综合诊治,生长发育的长期监测,合理的营养及预防接种指导,以及肝移植的最佳时机选择,是帮助胆道闭锁患儿获得高质量长期生存的重要因素。

改良Pena术一期根治肛门闭锁伴直肠前庭瘘的疗效分析

目的评估改良Pe a术一期根治肛门闭锁伴直肠前庭瘘的临床疗效。方法选取2003年1月至2017年12月复旦大学附属儿科医院109例肛门闭锁伴直肠前庭瘘患儿作为研究对象,其中行改良Pena术59例(改良Pena术组),经会阴肛门移位术50例(经会阴肛门移位术组)。对两种术式进行评估(包括术前准备时间、手术时间、术中输血量、术后禁食天数、抗生素应用时间、住院天数、费用及术后并发症),采用Krickenbeck分类和直肠肛管测压比较患儿术后排便控制能力。结果改良Pena术组手术年龄为(2.3±0.4)个月,经会阴肛门移位术组为(6.4±1.2)个月,差异有统计学意义(t=13.93,P<0.001)。改良Pena术组术前均未伴发直肠扩张,经会阴肛门移位术组有31例伴发直肠扩张,差异有统计学意义(χ2=51.118,P<0.001)。两组在伴发畸形和术前准备时间、手术时间、术中输血量、术后禁食天数、应用抗生素时间、住院天数及费用、近期并发症方面无统计学差异(P>0.05)。经会阴肛门移位术组再手术率(5/50,10.0%)高于改良Pena术组(1/59,1.7%),差异有统计学意义(χ2=105.644,P=0.043)。两组患儿术后污粪和便秘总发生率无统计学差别(P>0.05)。经会阴肛门移位术组术后2级便秘和3级便秘发生率分别为22.0%和6.0%,改良Pena组分别为10.3%和2.6%,差异有统计学意义(P<0.05)。两组患儿术后12个月行直肠肛管测压检查均未引出直肠肛管抑制反射,术后直肠静息压、主动收缩压、直肠感觉阈值差异无统计学意义(P>0.05)。虽然经会阴肛门移位术组患儿术后的直肠顺应性[(3.5±1.1)mL/mmHg]低于改良Pena术组[(5.3±1.4)mL/mmHg],但差异无统计学意义(P>0.05)。结论改良Pena术一期根治先天性肛门闭锁伴直肠前庭瘘患儿,术后远期排便功能优于经会阴肛门移位手术。

Frey手术治疗儿童慢性胰腺炎合并胰管扩张的临床分析

目的总结Frey手术治疗儿童慢性胰腺炎合并胰管扩张的临床经验。方法回顾性分析2015年1月至2020年5月复旦大学附属儿科医院16例采用Frey手术治疗的慢性胰腺炎合并胰管扩张患儿临床资料、手术治疗经过、围手术期并发症、手术效果及胰腺形态和功能。结果16例患儿中男5例,女11例;中位手术年龄7岁10个月。14例以腹痛为首发症状,1例因消瘦于体检发现,1例为低血糖发作;血清淀粉酶143.5~678.8 U/L;胰管扩张,直径2.6~12.2 mm;胰腺彩超、磁共振胰胆管造影(magnetic resonance cholangio-pancreatography,MRCP)、增强CT提示胰管扩张、扭曲,胰腺萎缩伴周围纤维组织增生。16例均接受Frey手术,平均耗时186.1 min。10例术后第7天血清淀粉酶恢复正常,其中1例出现胰瘘,2周后自愈;1例出现梗阻性黄疸,经十二指肠乳头切开后黄疸消失;1例出现胰尾部假性囊肿,行二次手术内引流后治愈。术后随访11个月至5年,平均42个月。10例腹痛症状消失,5例术后腹痛逐渐缓解,1个月后腹痛消失;血清淀粉酶逐渐恢复正常;生长发育较满意;1例术前胰腺严重萎缩,术前低血糖发作,术后腹痛仍有反复,血清淀粉酶时有升高,生长发育稍差,但血糖控制满意。所有患儿术后未出现胰腺外分泌功能恶化,无一例术后出血及肠梗阻等并发症。结论Frey手术治疗儿童慢性胰腺炎合并胰管扩张症安全,疗效确切,能有效缓解症状。