多学科诊疗模式对儿童长期机械通气过渡为家庭机械通气的质量改进研究

背景对于危重症医疗团队而言,长期机械通气(PMV)患者的撤机管理和后续向家庭机械通气(HMV)治疗模式转变一直是复杂的挑战。目的探索多学科诊疗模式(MDT)在PICU呼吸机依赖患儿诊治中的应用,分析其对于实施个体化撤机方案和指导从PMV过渡为HMV的临床价值以及推广意义。设计质量改进研究。方法以PICU中呼吸机依赖的PMV病例为观察对象,以2020年7月时点前后各18个月的PMV病例分为对照组和干预组。我院PMV诊疗措施主要包括:呼吸机相关肺炎预防,镇静、镇痛,液体管理,营养支持,早期康复,个体化撤机方案,PMV过渡为HMV的宣教,随访。对照组以PICU中不同医生或团队经验性的采用PMV诊疗措施,干预组以PMV-MDT团队采用PMV诊疗措施,以重症医学科为平台,PMV-MDT团队包括兼职联络员、核心团队成员(呼吸治疗师、康复科医生、五官科医生、营养科医生等)和原发病专科医生,并建立HMV专病随访门、急诊。主要结局指标①PMV过渡为HMV的情况,②个体化撤机方案的应用情况。结果干预组和对照组PMV患儿分别纳入124例和101例,两组性别、年龄、体重和导致PMV的原发疾病等差异无统计学意义。对照组院内死亡36例,遵医嘱出院67例(成功拔管撤离呼吸机44例,仍依赖机械通气14例,仍依赖人工气道无需机械通气7例),放弃治疗出院21例。干预组院内死亡26例,遵医嘱出院64例(成功拔管撤离呼吸机38例,仍依赖机械通气19例,依赖人工气道无需机械通气7例),放弃治疗出院11例(死亡9例,仍需机械通气1例,成功拔管脱离呼吸机1例)。干预组较对照组实施膈肌超声(97.0%vs 12.7%)、膈肌电活动监测(5%vs 0)和体外膈肌起搏技术(26.7%vs 0)差异均有统计学意义;两组纤维支气管镜检查例数差异无统计学意义,食道压监测、神经调节辅助通气在干预组首次开展。干预组HMV 19例,其中3例因病情加重(气道廓清不规范导致肺部感染加重)在HMV急诊随访由PICU绿色通道再入院,死亡1例,余均存活随访中,仍坚持HMV;对照组HMV 14例,均失访。干预组依赖人工气道无需机械通气7例,其中1例出院3个月人工气道拔除,余均存活随访中;对照组依赖人工气道无需机械通气7例,均失访。两组存活出院、出院时拔管脱离呼吸机、出院时无法脱离呼吸机、仍依赖人工气道无需机械通气例数、PICU住院时间和机械通气时间差异均无统计学意义。结论PMV-MDT模式能尽早给予呼吸机依赖患儿系统及个体化的临床诊疗及撤机方案。MDT团队还能为PMV患儿过渡至HMV提供出院前家庭照护培训和出院后定期随访,保证PMV患儿治疗策略的连续性和有效性。

新生儿重症监护病房新生儿耳聋基因致病变异携带者筛查的横断面调查

背景我国耳聋发病率高与耳聋基因致病变异的携带率高有关,目前缺乏对NICU新生儿耳聋基因致病变异携带者的筛查数据。目的调查NICU新生儿中耳聋基因GJB2和SLC26A4致病变异的携带率。设计横断面研究。方法纳入2016年1月至2021年12月在复旦大学附属儿科医院NICU住院、入院日龄≤28 d,且出院前完成高通量测序的新生儿,排除生后耳聋相关基因诊断阳性者。从病历系统中截取患儿的性别、胎龄、出生体重;从测序数据库中提取GJB2基因和SLC26A4基因的检测结果、患儿人类表型标准用语信息。携带率(%)=杂合致病或可能致病(P/LP)变异例数/总研究对象人数。检索PubMed、Embase和万方数据库,纳入既往报道中国NICU人群、新生儿人群和孕妇人群中GJB2基因和/或SLC26A4基因P/LP变异携带情况的文献,并行复习。主要结局指标GJB2基因和SLC26A4基因的P/LP变异携带率。结果纳入14924例新生儿,男8587例(57.5%),女6337例,胎龄(35.6±3.7)周,出生体重(2711.7±887.1)g。携带GJB2基因P/LP变异的患儿2009例(13.462%),共检出18种杂合P/LP变异,其中c.109G>A最常见(10.902%),其次为c.235del(1.749%)、c.299_300del(0.409%)、c.176_191del(0.154%)、c.508_511dup(0.074%)和c.257C>G(0.034%)。携带SLC26A4基因P/LP变异的患儿305例(2.044%),共检出31种杂合P/LP变异,携带率最高的6种依次为c.919-2A>G(1.139%)、c.2168A>G(0.181%)、c.1226G>A(0.100%)、c.1229C>T(0.094%)、c.1174A>T(0.080%)和c.1003T>C(0.047%)。结论建议将GJB2基因上的c.109G>A、c.508_511dup和c.257C>G以及SLC26A4基因的c.1003T>C位点纳入NICU新生儿耳聋基因致病变异携带者筛查。

新生儿缺氧缺血性脑病畸变产物耳声发射听力随访

目的探讨畸变产物耳声发射应用于新生儿缺氧缺血性脑病听力随访的可行性,从临床角度早期干预有听力损害高危因素的新生儿。方法对35例正常新生儿和45例缺氧缺血性脑病(HIE)新生儿在出生后进行畸变产物耳声发射(DPOAE)检查,对HIE新生儿1,6个月后DPOAE及听性脑干反应(ABR)听力随访。结果HIE组初查,1,6个月复查DPOAE通过率分别为67%,73%,80%;HIE组1个月复查2000Hz,HIE6个月复查2000,4000Hz的通过率高于HIE组初查;有2例HIE新生儿ABR确诊为听力损害。结论DPOAE可作为听力损害的高危因素HIE新生儿听力随访的一种有效方法;HIE新生儿2000,4000Hz听力有改善的可能。

婴幼儿听觉脑干诱发电位的正常值

目的探讨0～2岁婴幼儿听觉脑干诱发电位的正常值。方法采用听觉脑干诱发电位(BAEP)对37例无耳科疾患的听力正常婴幼儿进行检查,测量Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ波峰潜伏期和Ⅰ～Ⅲ、Ⅲ～Ⅴ峰间间期。结果2岁组的各波峰潜伏期较1月龄组明显缩短,呈非常显著性差异(P<0.001);而各年龄组的Ⅰ～Ⅲ峰间潜伏期无明显差异(P>0.05),2岁组的Ⅲ～Ⅴ峰间间期较1月龄组缩短,有显著差异(P<0.05)。结论随着年龄的增长,听觉脑干诱发电位的各波峰潜伏期逐渐缩短,但整个听觉通路的发育可能并不是完全平行的。

儿童慢性鼻窦炎药物与手术治疗疗效对比

目的比较药物和功能性鼻内镜鼻窦手术治疗儿童慢性鼻窦炎的疗效。方法我科收治的慢性鼻窦炎患者90例,均经3个月以上规范保守治疗症状无减轻。分为3组:单纯慢性鼻窦炎34例(A组)、慢性鼻窦炎合并腺样体肥大34例(B组)和慢性鼻窦炎合并鼻息肉22例(C组)。A组18例、B组18例、C组4例继续进行药物治疗;A组16例、B组16例、C组18例行功能性鼻内镜鼻窦手术。随访6个月,评估疗效。结果继续行药物治疗的39例中,有效13例、无效26例,有效率33.33%;手术治疗的51例中,有效44例、无效7例,有效率86.27%。药物与手术治疗的有效率在A组差异无统计学意义(P=0.065),在B组和C组差异均有统计学意义(P均<0.05)。所有手术病例在术后均未出现眶和颅等并发症。结论对于合并腺样体肥大和鼻息肉的儿童慢性鼻窦炎,功能性鼻内镜鼻窦手术治疗效果较好;但对于单纯性慢性鼻窦炎,宜采用药物保守治疗。

畸变产物耳声发射应用于高危新生儿听力筛查

目的探讨畸变产物耳声发射应用于高危新生儿听力筛查的可行性及临床意义。方法对904例高危新生儿及100例正常新生儿在出生后进行畸变产物耳声发射(DPOAE),对未通过的新生儿3个月后复查DPOAE及听性脑干反应随访。结果初查时,正常新生儿和高危新生儿DPOAE通过率为99%和66.59%,复查时高危新生儿的DPOAE通过率为83.92%。有8例复查时仍未通过者进行听性脑干反应,确诊为听力损害。结论 DPOAE是一种快速、敏感、无创、简便易行的听力筛查方法,可作为高危新生儿听力筛查的基本方法。听力损害家族史、高胆红素血症及窒息是引起新生儿听力损害的常见高危原因;听力损害家族史是其中最主要的原因。

广东省珠江三角洲地区听力筛查阳性患儿追踪观察研究

目的 探索广东省新生儿听力筛查的临床方法,了解广东省新生儿听力损失的发病状况,以便制定适合广东省新生儿听力筛查的实施方案,提出听力损失的婴幼儿的早期干预措施。方法 应用畸变产物诱发耳声发射技术(简称DPOAE)对27322例出生后2～4天的新生儿进行听力筛查(初筛),未通过者于生后6周复筛,对复筛未通过者,于生后3个月左右采用多频稳态听觉诱发反应(ASSR)测听技术进行听力学诊断。对有听损失高危因素者于6个月～3岁之间每半年监测一次听力变化。结果 自2001年7月至2003年11月,四家医院可供听力筛查的新生儿数为33706例,实际接受初筛查27322例,新生儿初筛率为81.05%;初筛通过23332例(85.45%),需复筛的共3990例,实际复筛人数 3391例,通过3003例,门诊复筛率为84%。复筛未通过例数388例,复筛后阳性率为1.4%。确诊新生儿先天性听力损失28例。由本组资料显示新生儿先天性听力损失在筛查儿中的发病率为1.02‰(单耳和双耳)。单耳听力损失在筛查儿中的发病率为0.29‰,双耳听力损失在筛查儿中的发病率为0.73‰。初筛的阳性率为 14.55%。假阳性率为14.51%,两步筛查后的阳性率为1.40%,假阳性率为1.33%。本组未发现假阴性病例。结论 通过应用畸变产物诱发耳声发射技术(DPOAE)。

畸变产物耳声发射与声阻抗在高危新生儿听力筛查中的应用

目的探讨高危新生儿未通过初次筛查是否与外耳道栓塞、中耳病变有关。方法对166例高危新生儿在出生后进行畸变产物耳声发射(DPOAE)检查,未通过的新生儿立即行声阻抗测试。结果初查时有38例新生儿未通过,声阻抗测得鼓室曲线均为A型。结论本研究显示新生儿未通过初次筛查与外耳道栓塞、中耳病变无明显联系。

极重度支气管肺发育不良气管切开/家庭机械通气治疗2例病例报告

背景气管切开/家庭机械通气治疗极重度支气管肺发育不良(sBPD)在中国尚未见报道。目的介绍2例sBPD患儿气管切开/家庭机械通气治疗经验。设计病例报告。方法报告2例sBPD患儿的临床特征、气管切开前评估、气管切开后从医院过渡至家庭辅助通气前的准备及出院后管理。结果2例早产儿因生后长时间(例1胎龄27^(+5)周,生后7月19 d;例2胎龄24^(+6)周,生后6月24 d)不能脱离有创呼吸支持转入复旦大学附属儿科医院,入院后从肺实质病变、气道病变、肺动脉高压角度细致评估sBPD表型,明确患儿存在严重气管、支气管软化伴肺实质病变。经多学科讨论明确患儿存在气管切开、长期家庭机械通气支持指征。充分与家属沟通并告知气管切开/长期机械通气的必要性和风险性后行气管切开术。在护理人接受家庭护理培训、各类环境/硬件准备、病房过渡等充分出院准备后,2例sBPD患儿成功过渡至家庭机械通气。结论气管切开/长期机械通气治疗为国内sBPD患儿提供了可能有效的长期通气解决方案,但需要多学科医疗团队和家庭护理人员长时间共同配合,仍存在成本、风险高,出院后管理体系未健全等诸多难点。

婴幼儿声门下狭窄合并喉裂的处理及临床分析

目的分析婴幼儿声门下狭窄(SGS)合并喉裂的诊断与治疗,为复杂气道疾病的处理提供经验。方法回顾分析2016年4月~2020年7月我科收治的12例SGS合并喉裂患儿的临床资料。SGS程度:Ⅱ度3例、Ⅲ度8例、Ⅲ~Ⅳ度1例;合并喉裂类型:Ⅰ型10例、Ⅱ型1例、Ⅲa型1例。根据手术方式不同,将患儿分为4组:第1组3例,行单纯内镜下喉裂修补术;第2组7例,行内镜下喉裂修补术+(一期或分期)内镜下SGS球囊扩张喉成型术;第3组1例,行颈前进路开放式喉裂修补+甲状软骨移植喉气管成型术;第4组1例,仅行气管切开术。结果第1组术后均拔管,平均拔管时间为5 d;第2组术后均拔管,平均拔管时间为10 d;第3组术后第14天拔管失败,之后再次行气管切开术。术后随访3~41个月,平均29个月,83.3%(10/12)的患儿在治疗后得到并维持稳定的气道。结论SGS与喉裂合并存在的病例并不少见,完善的评估是避免漏诊、误诊的关键。手术修补喉裂是治疗SGS的基础。根据患儿具体情况制订个性化的治疗方案是提高预后的重要方面。

儿童右侧声带麻痹11例临床分析

目的了解右侧声带麻痹的病因、临床特点和预后。方法回顾分析11例右侧声带麻痹患儿的临床资料。门诊定期随访纤维喉镜。结果 11例患儿均有不同程度的声音嘶哑,偶有呛咳。病因以颅内病变为首位。完全麻痹7例(63.6%)、不完全麻痹4例(36.4%)。病因:喉外占位4例、先天性食管畸形1例、脑干脑炎2例、脑梗死1例、肌病1例、未知原因2例。患儿于门诊定期随访。1例脑干脑炎患儿声带麻痹痊愈,其余均无好转。1例脑干脑炎、1例斜坡脊索瘤及1例先天性食管畸形死亡。结论右侧声带麻痹的病因以颅脑病变为主,预后较差,应密切随访从颅脑至纵隔的影像学等相关检查。

先天性耳道狭窄不伴听骨畸形患者听力和CT影像学研究

目的比较正常耳和先天性耳道狭窄不伴听骨畸形患者听力和颞骨解剖参数,探讨此类患者纯音测听气骨导差形成的病理生理学机制。方法回顾分析20例正常耳和15例先天性耳道狭窄不伴听骨畸形患者的纯音测听和颞骨CT数据,将两组CT序列图像导入Mimics软件,在三维重建的基础上读取解剖标志点。通过Matlab软件编制程序,计算并比较健康对照组和耳道狭窄组的鼓环前后径和上下径、镫骨底板前后径和上下径、鼓环面积、鼓膜面积、镫骨底板面积、鼓膜前后方向开角及上下方向开角。结果耳道狭窄组的气骨导差为(26±7)dB,健康对照组为(6±2)dB,两组差异有统计学意义(P<0.05)。耳道狭窄组与健康对照组的鼓环前后径[(5.30±1.25)mm vs(8.89±0.67)mm]和上下径[(7.77±1.88)mm vs(10.60±0.60)mm]、鼓环面积[(32.78±8.68)mm^(2) vs(72.57±6.36)mm^(2)]、鼓膜前后方向开角[(90.99±22.86)°vs(124.05±18.88)°]和上下方向开角[(114.01±29.23)°vs(139.83±11.04)°]、鼓膜面积[(40.33±10.55)mm^(2) vs(75.67±7.03)mm^(2)]以及鼓膜/镫骨底板面积比值[(10.03±4.07)vs(17.96±3.16)]的差异均有统计学意义(P<0.05)。结论先天性耳道狭窄患者的鼓膜/镫骨底板面积比值较正常耳小,患耳无法通过鼓膜/镫骨底板比值的水力学作用放大声压,这可能是不伴听骨畸形耳道狭窄患者的纯音测听气骨导差较正常耳大的主要原因。此外,由于解剖参数的差异,对于先天性耳道狭窄患者,应在术前行CT影像学评估。