儿童安宁疗护服务路径整合实践探讨——以复旦大学附属儿科医院为例

基于文献法及20余例医务社工参与的儿童安宁疗护个案经验,建构出在三甲儿童专科医院内开展儿童安宁疗护的整合路径,分为安宁疗护服务启动、医务社工专业评估、安宁疗护场所选择及个性化关怀服务提供、安宁疗护服务终止。并分析影响实践的关键要素为多学科团队的搭建、家属对临终事实的接纳度、患儿家庭临终场所选择的意愿表达、家庭的照顾能力、社区医疗资源的可及性。最后结合文化语境和现状就儿童安宁疗护实践提出总结与建议。儿童安宁疗护服务路径整合实践提高了临终患儿的生命质量,也体现了以患儿家庭为本的人文关怀。

上海市2022年3至5月新型冠状病毒疫情防控中复旦大学附属儿科医院实施院区气泡式管理的实践和效果

背景新型冠状(新冠)病毒奥密克戎变异株的传染力极强,使得上海市2022年3至5月新冠病毒奥密克戎疫情(简称:本次疫情)在防控之初就兼具复杂性、动态性和不确定性多重特质,使得医院的防控更具挑战。目的探讨实施气泡式管理策略对防控新冠病毒医院感染和职业暴露的效果。设计观察性研究。方法将本次疫情复旦大学附属儿科医院(我院)院内接诊-门诊-急诊-住院-出院设计为一个大气泡,大气泡中6个疫情防控医疗关键部门设计为中气泡,中气泡的9个要隘部门设计为小气泡。①新冠门急诊中气泡接诊健康码红码患儿,五级分诊Ⅰ和Ⅱ级导入抢救室小气泡,Ⅲ~Ⅴ级导入阳性小气泡、既往感染小气泡、密切接触者(密接)小气泡,放射检查室小气泡内接诊新冠门急诊和新冠病房需进行X线/CT检查的患儿;②发热门急诊中气泡接诊绿码/黄码伴发热的患儿;③急诊中气泡接诊绿码/黄码不伴发热的患儿,根据患儿有无48 h内核酸检测阴性报告分流至缓冲区和急诊区,配备第二急诊室备用;④新冠病房中气泡接收新冠门急诊需要收治住院的患儿,重型/危重型收入新冠ICU小气泡,轻型/普通型收入新冠普通病房小气泡;⑤过渡病房中气泡接收除危重症和新生儿外的新入院患儿;⑥新生儿隔离病房中气泡接收医疗机构通过120救护车转运到我院院区的新生儿,收入新生儿隔离病房负压病室小气泡,连续3 d核酸检测,阳性即转入新冠病房,均阴性则转至非负压病室小气泡。不同风险等级的气泡间人员、物品不流动,工作人员从低一级风险进入高一级风险需上报医务科。设立气泡破泡预案。根据工作人员不同岗位制定规范的培训内容及考核要求,通过语音视频监控系统和现场督查进行检查。主要结局指标职业暴露和新冠病毒医院感染。结果我院累计收治新冠阳性患儿432例,其中轻型341例(78.9%),普通型88例(20.4%),危重型3例。3例危重型患儿均行有创机械通气,1例行连续肾脏替代治疗和体外膜肺氧合。无死亡病例。伴基础疾病29例。陆续有109名医务人员进入新冠门急诊和新冠病房工作,其中医生46人、护士49人、医技人员9人、医辅人员5人。未发生职业暴露,未发生新冠病毒医院感染。门急诊接诊253571人次,在医院入口筛查,拦截红码189人次,红码患儿均顺利导入新冠门急诊,未进入普通门急诊区域。急诊接诊12114人次,经核酸检测筛查出6例新冠阳性患儿,其中3例进入急诊区小气泡,引起急诊中气泡3次封闭消杀,启用第二急诊。发热门急诊接诊8328人次,核酸检测阳性50例,转入新冠门急诊;新冠门急诊接诊763人次,五级分诊Ⅰ级和Ⅱ级共4例,3例为新冠肺炎危重型;收治新生儿690例,其中低危流行病史516例,高危流行病史174例;过渡病房收治693例,其中急诊入院223例,择期入院470例。所有进入隔离病区工作的医务人员均参加基础理论培训,高风险气泡专项培训29次,培训291人次,理论培训和操作培训均考核合格,视频监控和现场督查304人次。结论本次疫情期间在我院实施气泡式管理取得了新冠病毒医院感染和职业暴露双零效果。

血浆置换在小儿肾脏风湿疾病治疗的应用及护理

目的分析治疗性血浆置换术(therapeutic plasma exchange,TPE)在小儿肾脏风湿疾病中的应用及并发症的观察,探讨相关护理对策。方法回顾2021年1月—2022年12月复旦大学附属儿科医院肾脏和风湿科收治并接受血浆置换治疗的患儿,家属签署知情同意书。经颈内静脉建立血管通路,对9例患儿进行28例次血浆置换治疗。并对患儿的原发病、治疗前后指标、并发症进行分析。结果9例患儿28例次TPE治疗期间患儿出现过敏反应9例次(32.1%)、低钙血症9例次(32.1%)、低血压4例次(14.2%)、体外循环凝血1例次(3.6%)、导管功能不良1例次(3.6%),28例次通过相应的护理干预后,均顺利完成血浆置换治疗。无其他危及生命的并发症出现。结论在血浆置换过程中,应对不同疾病儿童临床疗效进行观察,并对出现的常见并发症进行分析,采取相应的护理干预,最大限度的降低并发症带来的副作用,提高临床疗效,确保血浆置换临床运用的安全性。

人工智能与儿科安全合理用药科普互动共生模式的实践与展望

本文旨在探讨一种新型药学科普(PSP)方法,以促进大众对儿童合理用药的正确认知。该方法整合和总结了国家儿童医学中心使用的现有儿科PSP方法和经验,并提出了一种结合普及科学和人工智能(AI)的儿科药学新模型,以更好地服务儿科药学。该模式包括9个部分,即专业团队、新媒体、人才培训、社区活动、平台运营、指南发布、制定标准、科普作品和药学服务。上述9个部分可分为核心业务、支持业务和附属业务3个层次。核心业务层包括专业团队、平台运营和药学服务,对提供高质量的药学服务至关重要。支持业务层包括新媒体、人才培养和社区活动,提供支持和服务,以确保核心业务的顺利运作。附属业务层包括指南出版、标准制定和科普作品,提供额外的信息和资源,以提高药学服务的质量和可靠性。通过这些儿科药学层次的结合,该组织可实现其使命和目标,并为药学普及科学产业做出贡献。结合AI的新儿科PSP方法可对儿童用药安全和药学服务做出重要贡献。一方面,该方法可改善家长和儿童对儿童药物的正确理解和使用,根据患者需求提供个性化的药学服务;另一方面,还可激发公众对合理儿童用药的好奇心和兴趣,并促进以AI技术为重点的科普教育,具有良好的前景。

气泡式管理策略在儿童定点医院新型冠状病毒变异株院内感染防控中的效果观察

目的研究奥密克戎变异株流行期间气泡式管理策略应用于儿童定点医院新冠门急诊及新冠病房内人群的实施效果。方法前瞻性观察2022年3月1日—5月31日在复旦大学附属儿科医院新冠门急诊和新冠病房内接受诊治的儿童和工作人员,调查其在气泡管理策略下奥密克戎变异株院内感染的发生情况。结果共纳入763名患儿(其中确诊新型冠状病毒感染患儿432例)和98名工作人员。观察期内医院感染发生率和工作人员职业暴露发生率均为0。结论气泡式管理在奥密克戎变异株流行期间用于儿童定点医院对高风险区域的管控是一种可行、有效的策略。

腹膜转运功能的分子遗传学机制

腹膜透析是终末期肾病的治疗方式之一,其利用腹膜的半透膜特性,通过腹腔透析液不断地更换,清除体内代谢产物及纠正水、电解质平衡紊乱。近来研究表明,多种分子的基因多态性均与腹膜功能相关,从而影响透析患者的预后,其对透析患者的处方及预后具有提示性意义。本文旨在阐述目前腹膜转运功能相关的分子遗传学机制的研究进展。

COVID-19流行期间综合性儿童医院门急诊及住院病房的护理管理策略

从2020年1月以来复旦大学附属儿科医院作为上海市儿童COVID-19感染者收治的定点医院,儿科护理团队在疫情发生初始进行了快速反应,建立了从门急诊到住院病房护理管理流程,本文详细解读了患儿从门急诊预检、留观、住院、检查到出院的每个环节需进行的护理管理和防护要求,为广大儿科护理工作者在疫情期间的工作提供切实可行的借鉴。

儿童慢性肾脏病网上医疗咨询建议思维导图(第1~3篇)

随着互联网的普及和功能的完备,线上医疗模式正在成为传统医疗模式的重要补充.当受外在因素限制影响患儿及时到医院就诊时(门诊不可及),比如疾病暴发流行、交通不方便、经济因素等,线上医疗就显示了对某些慢性疾病管理的优势.儿童慢性肾脏病和其他慢性疾病一样,也可以通过向医生线上咨询进行病情评估、干预方案调整和健康教育.2019年底起始的严重急性呼吸综合征冠状病毒2(SARS-CoV-2)感染暴发流行以来[1-3],慢性疾病患儿的就诊和随访受到严重影响,更呼唤基于线上的慎密的医疗咨询思维.

WT1基因检测时机对Wilm s肿瘤合并慢性肾脏疾病预后影响的回顾性队列研究

目的分析在Wilms肿瘤合并慢性肾脏疾病(CKD)的患儿中WT1基因检测对诊断和长期预后的影响。方法检索上海市肾脏发育与儿童肾脏病研究中心儿童肾脏病基因检测数据库,2001年1月1日至2018年12月31日明确WT1基因突变、年龄<18岁患儿,或Wilms肿瘤合并CKD 2~5期或肾病综合征或有蛋白尿的连续病例。按进展为终末期肾衰竭(ESRD)之前是否明确WT1基因突变分为早诊断组和晚诊断组,以ESRD为终点比较两组的预后。结果22例患儿明确WT1基因的常染色体显性遗传突变,分别位于第8~9外显子/内含子。依据临床分型,10例为Denys-Drash综合征,3例为Fraiser综合征,9例表型为孤立型肾病综合征,5例合并假两性畸形。随访终点进入ESRD有15例,7例进入CKD 2~4期。应用生存曲线分析证实,早诊断组较晚诊断组进入ESRD病程显著延迟(P=0.011)。结论在儿童Wilms肿瘤、肾病综合征/蛋白尿、慢性肾功能损害的患儿中,在肾功能进展恶化之前及早明确WT1基因突变,不仅有助于临床诊断分型,还能显著延缓进入ESRD病程。

儿童慢性肾脏病网上医疗咨询建议思维导图(第4~6篇)

本篇指导临床医生从血尿和蛋白尿着手,规范病史询问和合并症状、体征、实验室检查的综合评估,做出诊断和疾病严重程度的预判,规划线上和/或线下的复诊计划;指导临床医生加强对遗尿症状的综合评估并提供单症状性夜遗尿一线治疗方案,强调规范记录排尿日记的重要性,并引导线上完成大部分遗尿症患儿的诊疗和随访。

儿童慢性肾脏病网上医疗咨询建议思维导图(第7~9篇)

7激素耐药型肾病综合征(SRNS)篇注AR:常染色体隐性遗传;AD:常染色体显性遗传;RAASi:肾素⁃血管紧张素⁃醛固酮系统阻滞剂。1)[2]标准剂量泼尼松或泼尼松龙(PDN)治疗4周尿蛋白未完全缓解。对于标准剂量PDN治疗4周仅部分缓解的患者在4~6周可继续口服PDN和/或静脉甲基强的松龙冲击及(RAASi)治疗,部分患儿经过这2周“确认期”治疗可达到完全缓解,即在合计治疗6周时达到完全缓解的患儿定义为“晚发型”激素敏感型肾病综合征,而在6周时未达到完全缓解的患儿,即使在4周时达到部分缓解,仍被定义为SRNS。

频复发/激素依赖肾病综合征儿童利妥昔单抗治疗1年以上随访情况的系统评价/Meta分析

背景权威指南和共识均推荐将利妥昔单抗(RTX)应用于儿童激素敏感型肾病综合征(SSNS)中频复发/激素依赖肾病综合征(FRNS/SDNS)的治疗,但仍存在临床适应证不统一、治疗和随访方案多样等问题。目的了解RTX首疗程治疗缓解期FRNS/SDNS随访1年以上复发和激素使用情况结局。设计系统评价/Meta分析。方法检索PubMed、Embase、Cochrane、Scopus和中国生物医学文献服务系统数据库,从建库至2022年6月26日,以SSNS、FRNS、SDNS和RTX构建中英文数据库检索式。同一篇文献初筛、全文筛选和证据提取均由2人完成,有争议和不确定的文献由第3人复核审查。纳入至少1组干预措施使用RTX治疗1~22岁SSNS患儿的研究。主要结局指标RTX干预后随访≥1年的复发率、首次复发时间,激素累积剂量和停用比例。结果符合本文临床结局的文献26篇(RCT 8篇、非随机对照试验1篇、队列研究8篇、病例系列报告9篇),中文文献1篇,英文文献25篇。基于FRNS/SDNS病例的随访≥1年复发率的9项研究的Meta分析显示,RTX较对照组复发率下降了78%(OR=0.22,95%CI:0.09~0.53),在FRNS/SDNS+(RTX干预前已使用其他免疫抑制剂)亚组病例中,RTX较对照组复发率下降了67%(OR=0.33,95%CI:0.12~0.94),在FRNS/SDNS-(RTX干预前未使用其他免疫抑制剂)亚组病例中,RTX-(不联用其他并免疫抑制剂)较对照组复发率下降了85%(OR=0.15,95%CI:0.03~0.68)。基于20项研究的Meta分析显示,RTX复发率42%(95%CI:32%~53%)。基于FRNS/SDNS+随访≥1年首次复发时间的9项研究的Meta分析显示,首次复发时间9.89(95%CI:7.14~12.65)月。基于FRNS/SDNS-开始干预至随访≥1年中位首次复发时间的3项研究的Meta分析显示,RTX(1~2剂)较对照组中位首次复发时间长20 d,中位生存比(MSR)为0.69(95%CI:0.52~0.87)。基于FRNS/SDNS的12个月激素累积剂量减少结局的4项研究的Meta分析显示,RTX较对照组年激素累积剂量减少明显,差异有统计学意义(SMD=-1.12,95%CI:-1.49~-0.74)。基于FRNS/SDNS的随访3个月激素停用率的2项研究的Meta分析显示,RTX是对照组(CNI或CTX)随访3个月激素停用率的14.6倍(OR=14.62,95%CI:5.43~39.39)。基于FRNS/SDNS+的RTX治疗6个月停用激素率的3项研究的Meta分析显示,停用激素率68%(95%CI:56%~79%)。结论与对照组相比,RTX从随访1年的首次复发时间中获益有限,可从激素减量中获益但不能从停用激素率中获益。RTX治疗FRNS/SDNS随访12个月较安慰剂治疗或空白对照至少可降低88%的复发率,FRNS/SDNS接受RTX治疗随访1年复发率43%。RTX治疗FRNS/SDNS+可获得10个月的无复发生存时间。

激素敏感型肾病综合征儿童利妥昔单抗治疗不良事件的系统评价/Meta分析

背景近20多年来利妥昔单抗(RTX)应用于儿童激素敏感型肾病综合征(SSNS)的治疗较其他免疫抑制剂有更好的疗效,但仍需要积累不良事件的报告情况。目的了解儿童SSNS应用RTX治疗后的不良事件。设计系统评价/Meta分析。方法检索PubMed、Embase、Cochrane、Scopus和中国生物医学文献服务系统数据库,检索时间为建库至2022年6月26日,以SSNS、RTX构建中英文数据库检索式。同一篇文献初筛、全文筛选和证据提取均由2人完成,有争议和不确定的文献由第3人复核。纳入至少1组干预措施使用RTX治疗1~22岁SSNS患儿的研究。主要结局指标不良事件发生率。结果共纳入47篇文献(中文5篇,英文42篇),7篇双臂干预研究[RCT 5篇,非随机对照试验2篇]和40篇病例系列报告。RTX组较安慰剂或常规免疫抑制剂(对照组)治疗SSNS患儿不良事件发生率(130/184 vs 107/177)、严重不良事件发生率(14/140 vs 9/122)和输液相关反应发生率(19/24 vs 13/24)差异均无统计学意义;感染发生率(56/80 vs 41/62)差异有统计学意义(OR=3.99,95%CI:1.23~12.97)。RTX治疗SSNS病例系列报告中,不良事件发生率59%(95%CI:55%~63%),严重不良事件发生率7%(95%CI:6%~9%),输液反应发生率31%(95%CI:28%~35%),感染发生率21%(95%CI:18%~24%),血清病发生率5%(95%CI:2%~10%),同时报告外周血中性粒细胞减少和缺乏的研究中,中性粒细胞减少发生率9%(95%CI:5%~17%)、缺乏发生率4%(95%CI:2%~10%),针对低IgG血症研究的低IgG血症发生率为51%(95%CI:42%~60%)。结论RTX治疗SSNS未增加不良事件、严重不良事件和感染的发生率,低IgG血症和血清病值得关注。

上海市中小学生尿液筛查的探索

目的探讨上海市中小学生血尿(隐血)和/或蛋白尿的检出率并评价筛查的方法和意义。方法2003～2005年,分别采用单一尿液试纸目测法(A)或尿液试纸机测法联合尿沉渣镜检/磺基水杨酸法(B)检测上海市46171名中小学生晨尿标本中的血尿(隐血)和蛋白尿。部分(27796例)一次尿检阳性者于10～14d后留尿复检。观察结果分三组(单纯血尿、单纯蛋白尿、血尿合并蛋白尿)随访。结果①46171名学生一次尿液标本阳性检出率>5.00%;27796名学生中二次尿液标本检测均阳性者占1.00%。不同筛查方法的阳性检出率不同。留尿一次检测,B方法较A方法阳性率低,特异度高;不论何种方法,留尿二次的阳性率均较留尿一次显著降低,特异度增高。②留尿一次,A、B方法的直接成本各约1.70元/人、2.90元/人;阳性者再次留尿检测的直接成本分别不超过1.90元/人、3.00元/人。A方法较B方法简便经济。A方法+留尿二次检测是既经济简便又有效提高特异度、降低假阳性率的筛查方法。③徐汇区初中生阳性检出率较小学生显著升高(P<0.05),12岁年龄组阳性检出率较其他各年龄组高;静安、杨浦区中小学生间差异无统计学意义。④10个月以上不完全随访确诊IgA肾病2例。结论中小学生尿液筛查是早期发现泌尿系统疾病的简便方法,阳性检出率需引起重视;选择最佳筛查年龄段优化成本效益值得进一步探讨;提倡多单位合作以建立尿液筛查全市网络。

儿童激素耐药性肾病综合征临床、病理及预后分析

目的了解儿童激素耐药性肾病综合征临床、病理类型,并初步探讨影响其预后的相关因素以及临床治疗。方法总结1997年1月～2004年4月具有完整随访资料的儿童激素耐药性肾病综合征81例,并就其临床、病理类型、治疗方法以及与预后的关系进行回顾性分析。结果①临床及病理类型:81例临床表现单纯性58例,肾炎性23例,分别占71.6%和28.4%。其中63例行肾组织病理检查:局灶节段性硬化(FSGS)28例、系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN)19例、轻微病变(MCD)16例。②预后:81例中最终完全缓解、部分缓解、无效之例数分别为52例(64.2%)、13例(16.0%)和16例(19.8%);总有效率为80.2%。预后与病理类型、治疗方案的选择有关(r=0.587、0.314,P均<0.05),与发病年龄、性别、临床类型无关(r=0.132、0.284、0.129,P均>0.05)。③治疗与预后的关系:对仅接受单一治疗方案并完成治疗的41例病例进行分析,结果大剂量环磷酰胺冲击疗法(CTX-PT)疗法完全缓解率、总有效率分别为28.6%和61.9%;CsA疗法完全缓解率、总有效率分别为66.7%和83.3%。后者疗效明显好于前者(P<0.05)。④病理类型与预后的关系:FSGS、MsPGN、MCD总有效率分别为57.1%、78.9%和81.3%。FSGS预后明显较MsPGN及MCD差(P<0.05),而MsPGN和MCD预后差异无显著性(P>0.05)。

排尿日记的发展及其对儿童夜遗尿诊断的重要性

儿童夜遗尿（又称遗尿症,enuresis）是一种常见疾病,虽不会对患儿造成急性伤害,但长期的夜间遗尿往往会给患儿及其家庭带来严重的疾病负担和心理压力。研究发现,约0.5%~2%的患儿遗尿症状可持续至成年期[1]。因此,儿童夜遗尿应尽早确诊并及时治疗。目前,夜遗尿临床诊断途径主要有病史采集、体格检查、实验室检查和排尿日记（urinary diaries）。

多药耐药基因在肾病综合征患儿外周血单个核细胞中的表达研究

目的探讨肾病综合征(NS)患儿外周血单个核细胞(PBMC)中多药耐药基因(MDR1)的表达与不同激素(GC)效应患儿的关系。方法收集2007年5月-2008年2月收治的原发特发性肾病(PNS)患儿47例,按照GC对患儿的效应分为GC敏感组(SSNS)、GC耐药组(SRNS)两组,根据GC敏感患儿临床疗效又分为非频反复组(NFR)和频反复(FR)及GC依赖(SD)组(简称FR&SD)两组,采用荧光定量PCR方法检测NS患儿的外周血中PBMC中MDR1 mRNA表达水平,以12例健康正常儿童为对照。结果GC治疗后NS患儿PBMC中MDR1 mRNA的表达均高于正常对照组,而SRNS组PBMC中MDR1mRNA的表达高于SSNS组;且FR&SD组患儿MDR1 mRNA的表达量要比NFR更高;SSNS患儿MDR1 mRNA的表达与缓解时间、复发次数、病程呈正相关,尤其是FR&SD组患儿MDR1 mRNA的表达与其缓解时间呈正相关(r=0.796,P<0.01)。结论GC治疗后NS患儿MDR1的高表达与GC耐药、GC依赖和复发有关。

遗尿报警器治疗特定亚型儿童单一症状遗尿症疗效观察

目的观察遗尿报警器治疗小于年龄相应膀胱容量而无夜尿增多的单一症状遗尿症（MNE）的疗效。方法15例诊断为小于年龄相应膀胱容量而无夜尿增多的MNE患儿应用遗尿报警器治疗,并辅以睡前2 h限制饮水等基础治疗,每月复诊随访。以初次持续治疗2-3个月,连续14个夜晚无遗尿为治疗成功;停止治疗后又出现2周内遗尿≥2次为复发,并再次应用遗尿报警器治疗和随访。结果患儿男9例、女6例,平均年龄（9.76±4.24）岁（6-15岁）。第1个疗程结束时,13例治疗成功,2例因家庭配合度不佳,改用去氨加压素治疗。随访期内,5例复发,再次应用遗尿报警器治疗,4例治疗成功并未再复发,另1例治疗失败。总治愈率80%。结论遗尿报警器治疗小于年龄相应膀胱容量而无夜尿增多MNE有效。

非典型溶血尿毒综合征患儿14例临床表型与基因型分析

目的对非典型溶血尿毒综合征(aHUS)临床表型和基因型分析了解与预后的关系。方法纳入临床表现符合血栓性微血管病(TMA)的患儿,通过ELISA法行ADAMTS13酶活性的检测,对ADAMTS13酶活性>10%,且排除其他类型HUS,行肾脏267个基因panel(包括aHUS已知的与发病相关的C3、C4、C5、CFH、CFB、CFI、MCP、CFHR1、CFHR3、CFHR5、THBD、PLG、DGKE)二代测序,对测序结果阳性的基因行sanger验证。提取纳入的aHUS患儿的随访资料,比较基因突变与未突变患儿预后,系统检索文献,行aHUS临床表型与基因文献复习。结果 14例aHUS患儿进入本文分析,男6例,女8例,5例累及肾脏以外系统。基因检测阳性和阴性者SCr分别为335.3和247.8,eGFR分别为28.8和21.2,C3降低分别为3例和4例,随访时间1~67个月,末次随访结局:基因检测阳性和阴性死亡分别为2例和0例,复发分别为2例和0例,终末期肾病(ESRD)分别为3例和0例,eGFR分别为48和103.7。检索Pubmed数据库,对包括本文病例在内的成人(148例)和儿童(154例)aHUS病例行临床特征和基因型分析,男性病例儿童多于成人,差异有统计学意义;前驱感染(消化和呼吸道)儿童较成人比例高,差异有统计学意义;除神经系统受累、肺泡内出血及高血压外,儿童较成人更易累及其他系统(肝炎、胰腺炎等多器官受损);成人Scr异常高值大于儿童,差异有统计学意义。CFH突变率欧洲人群高于亚洲,差异有统计学意义。结论儿童和成人CFH突变均较未突变的aHUS病例预后差,儿童较成人aHUS病例更易累及肾脏、神经以外的系统。