成人EB病毒相关噬血细胞综合征继发骨髓坏死1例及文献复习

噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome,H P S）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH）,是一种遗传性或获得性免疫功能紊乱导致的一系列临床综合征[1]。HLH最常见的临床特征为发热,肝、脾、淋巴结肿大,进行性全血细胞减少,肝功能异常,凝血功能障碍等,也可伴中枢神经系统病变。HLH分为原发性和获得性,原发性多见于儿童,获得性多见于成人,主要由感染（细菌、真菌、EB病毒）、自身免疫疾病或肿瘤等原因所致。

原发性中枢神经系统淋巴瘤血浆miR-21和miR-222的表达及其与预后的关系

目的评估血浆microRNAs(miR-21和miR-222)表达水平对原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)预后的影响。方法纳入2011年9月至2016年12月期间于复旦大学附属华山医院新诊断的PCNSL患者41例。收集患者临床资料,qRT-PCR检测首次化疗前患者外周血标本中血浆miR-21及miR-222表达水平。采用Kaplan-Meier绘制生存曲线,Log-rank检验进行单因素分析,Cox回归进行多因素分析。结果中位随访44.47个月。取中位表达水平为截断值将全部病例分为miR-21及miR-222高表达组和低表达组。miR-21高表达组中位疾病无进展生存期(progression free survival,PFS)为22.63个月,显著高于miR-21低表达组(15.50个月,P=0.049);两组患者中位总生存期(overall survival,OS)无明显差异。miR-222高表达组与低表达组患者在PFS与OS上均无显著差异。单因素分析结果显示血浆miR-21表达水平、ECOG体能评分(performance status,PS)、血清乳酸脱氢酶(lactate dehydrogenase,LDH)以及大剂量甲氨蝶呤(high-dose methotrexate,HDMTX)联合替尼泊苷(teniposide,Vm26)化疗方案与PFS相关。Cox比例风险回归模型显示血浆miR-21、ECOG PS评分以及LDH水平是影响PCNSL患者PFS的独立预后因素。结论HD-MTX联合Vm26化疗方案有助于改善PCNSL患者的PFS,血浆miR-21高水平的患者具有更好的PFS。

康复护理干预结合常规护理在白血病病患化疗中的护理价值分析

目的:研究康复护理干预结合常规护理白血病患者化疗中的护理效果。方法:选择2016年7月至2019年9月本院收治的107例白血病患者作为此次研究的对象,其中2016年7月至2018年3月到本院进行化疗的54例患者归为对照组,予以常规护理;2018年4月至2019年9月到本院进行化疗的53例患者归为观察组,在对照组的基础上加以康复护理干预,对比两组患者的不良反应发生情况及患者对护理的满意程度。结果:护理后观察组患者的不良反应发生率(7.55%)明显低于对照组(22.22%)(P<0.05)。观察组患者对护理的满意率(94.34%)显著高于对照组(81.48%)(P<0.05)。结论:白血病患者接受康复护理干预结合常规护理,能够有效降低不良症状的发生,提高患者对护理的满意程度,推动和谐护患关系的建立。

血液系统恶性肿瘤患者心理弹性现状及影响因素

目的探讨血液系统恶性肿瘤患者心理弹性现状并分析其影响因素。方法采用便利抽样法选取2018年6月至2019年10月复旦大学附属华山医院北院收治的血液系统恶性肿瘤患者107例为研究对象。通过问卷调查的方式,收集研究对象的基本资料及心理弹性现状。通过单因素分析影响血液系统恶性肿瘤患者心理弹性的相关因素,并采用单因素和多元线性回归分析影响其心理弹性的相关因素。结果本研究调查结果显示,107例血液系统恶性肿瘤患者心理弹性总平均分为(58.71±11.34)分,其中坚韧维度平均(29.15±8.73)分、自强维度平均(19.08±5.32)分、乐观维度平均(9.83±3.64)分,低于国内常模心理弹性平均分(65.40±13.90)分。对血液系统恶性肿瘤患者心理弹性的单因素分析结果显示,年龄、文化程度、家庭月收入、付费方式、并发症、应对方式、社会支持、焦虑自评量表(SAS)及抑郁自评量表(SDS)是影响血液系统恶性肿瘤患者心理弹性的相关因素(P<0.05);将影响血液系统恶性肿瘤患者心理弹性的相关因素放入多元线性回归方程,分析结果显示:应对方式、社会支持、SAS及SDS均是影响血液系统恶性肿瘤患者心理弹性的独立危险因素(均P<0.05)。结论医护人员应早期识别并缓解患者焦虑抑郁情绪状态,引导患者采取积极的应对方式面对疾病与治疗,提升患者的社会支持水平,是改善患者心理弹性的有效手段。

脑脊液细胞因子IL-6和IL-10表达水平在原发中枢神经系统淋巴瘤中的诊断价值

目的探讨白细胞介素6（IL-6）和白细胞介素10（IL-10）在原发性中枢神经系统淋巴瘤脑脊液中的表达。方法收集2013年7月至2015年12月期间复旦大学附属华山医院北院就诊的原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）40例、继发性中枢神经系统淋巴瘤（SCNSL）11例、脑转移瘤（BM）20例、中枢神经系统感染（CNSI）20例及其他神经系统疾病（ONSD）16例的血清和脑脊液，应用酶联免疫吸附法检测血清及脑脊液中IL-6及IL-10水平，各组总体水平差异采用Kruskal—Wallis法检验。两个独立样本的比较采用Mann—WhitneyU检验。采用ROC曲线分析法评价IL-6及IL-10水平在PCNSL诊断中的价值。结果PCNSL组、BM组、SCNSL组、CNSI组及ONSD组之间的血清IL-6及IL-10水平差异无统计学意义（日值分别为4．165和5．368，P均〉0．05）。CNSI脑脊液IL-6水平[623．73（184．37～1018．77）pg／m1]显著高于其他各组（ZPCNSL=51．36，ZSCNSL=28．18，ZBM=51．50，ZCNSI=85．45，ZONSD=42．16，P〈0．05）。CNSI及PCNSL脑脊液IL-10水平显著高于其他各组（ZPCNSL=74．50，ZSCNSL=34．68，ZBM=35．35，ZCNSI=72．95，ZONSD=15．66，P〈0．05）。PCNSL脑脊液IL-10水平[64．88（20．03～206．14）pg／m1]显著高于SCNSL[6．28（2．78—18．87）pg／ml，Z=-3．753，P〈0．051和BM[7．30（3．72～14．49）pg／m1．Z=-5．034，P〈0．05l；以及ONSD[3．14（2．931～4．20）pg／ml，Z=-5．786，P〈0．05]。脑脊液IL-6和IL-10水平在诊断PCNSL的ROC曲线下面积分别是：0．461和0．806，当IL-10为19．62pg／ml时，敏感度为77．5％（31／40），特异度为70．1％（47／67）；脑脊液IL-6和IL-10水平在诊断CNSI的ROC曲线下面积分别是：0．861和0．718。当IL-6为155．12pg／m1时，敏感度为80．O％（16／20），特异度为90．8％（79／87）；当IL-10为26．76pg／ml时，敏感度为80．0％（16／20），特异度为66．7％（58／87）。结论原发性中枢神经系统淋巴瘤脑脊液IL-6和IL-10表达水平可作为辅助诊断的鉴别指标。

脑脊液MyD88L265P基因突变对原发性中枢神经系统淋巴瘤预后的影响

目的分析比较脑脊液髓样分化因子88L265P(MyD88L265P)突变和白细胞介素10(IL-10)与原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)预后的关系。方法收集2013年8月至2016年12月间复旦大学附属华山医院北院经手术或定位穿刺病理确诊的39例初发PCNSL患者(男18例,女21例,年龄40~73岁)的病例资料、脑脊液检测(包括细胞学、细胞计数、蛋白及IL-10)及治疗经过进行回顾性分析。采用微滴式数字PCR检测39例石蜡组织和35例脑脊液标本中MyD88L265P基因突变。针对可能与PCNSL的首次无疾病进展生存期(PFS)和生存期相关的指标进行单因素分析,用Log-rank检验对不同分类因素组别进行比较,Cox回归进行多因素分析。结果39例PCNSL患者年龄59(53,65)岁,30.8%(12/39)的患者在初诊及治疗过程中出现眼内受累。组织MyD88L265P突变率为74.4%(29/39),脑脊液MyD88L265P突变率为40.0%(14/35),组织、脑脊液同时检测到该突变率为51.9%(14/27),单因素分析显示眼内累及、脑脊液高IL-10(≥45 pg/ml)及脑脊液MyD88L265P突变具有更短的PFS时间且差异有统计学意义(P<0.05),眼内累及患者较其未累及者具有更短的生存期,2组患者均未达到中位生存期,但差异具有统计学意义(HR=6.5,95%CI 1.7~47.3,P<0.05)。多因素分析显示:眼内累及(HR=2.4,95%CI 1.3~7.8,P<0.05)和脑脊液MyD88L265P突变(HR=2.1,95%CI 1.1~5.7,P<0.05)是患者PFS预后不良的独立危险因素。结论PCNSL患者中出现眼内累及和脑脊液MyD88L265P突变提示预后不良的因素,脑脊液IL-10水平与其预后无关。

BAP1及TET2蛋白在慢性粒-单核细胞白血病患者骨髓中的表达及其意义

目的探讨BAP1与TET2蛋白在慢性粒-单核细胞白血病(CMML)患者骨髓中的表达及其与CMML预后的关系。方法收集2003年9月至2007年5月上海市中美联合白血病协作组确诊的41例成年CMML患者现存的骨髓石蜡标本,采取石蜡切片免疫组织化学法重新检测BAP1和TET2蛋白表达,同时收集同期确诊的40例成年急性粒-单核细胞白血病(AMML)患者和20例缺铁性贫血(IDA)患者现存的骨髓石蜡标本作为对照,采用相同方法检测TET2和BAP1蛋白表达情况。采用回顾性队列研究方法分析41例CMML患者的临床资料,计数资料的比较采用χ^2检验,采用Pearson相关分析法分析BAP1和TET2蛋白表达间的关系,应用Log-rank检验进行单因素分析,应用Kaplan-Meier法进行生存分析。结果41例CMML患者中,BAP1阳性表达率为31.7%(13/41),其中CMML-1型患者为28.6%(8/28),CMML-2型为38.5%(5/13);TET2阳性表达率为41.5%(17/41),其中CMML-1型患者为39.3%(11/28),CMML-2型患者为46.2%(6/13)。40例AMML患者中,BAP1阳性表达率为32.5%(13/40),TET2阳性表达率为35.0%(14/40)。20例IDA患者中,BAP1阳性表达率为5.0%(1/20),TET2无阳性表达。CMML-1型和CMML-2型患者间BAP1和TET2阳性表达率差异均无统计学意义(χ^2=0.40,P=0.53;χ^2=0.17,P=0.68)。CMML与AMML患者间BAP1和TET2阳性表达率差异均无统计学意义(χ^2=0.01,P=0.94;χ^2=0.36,P=0.64)。血液系统肿瘤性疾病(CMML+AMML)和血液系统非肿瘤性疾病(IDA)间BAP1和TET2阳性表达率差异均有统计学意义(χ^2=6.01,P<0.05;χ^2=11.04,P<0.01)。Pearson相关分析显示,BAP1和TET2表达之间无相关性(r=0.35,P=0.27)。单因素分析显示,重度贫血(血红蛋白<60 g/L)、单核细胞计数≥2.0×10^9/L、中性粒细胞计数<1.5×10^9/L、染色体异常核型是CMML不良预后因素。BAP1和TET2表达均与CMML患者的预后无关(χ^2=0.28,P=0.600;χ^2=0.53,P=0.460)。结论BAP1及TET2蛋白在CMML患者中均有较高阳性表达率,但其表达均与患者预后无关。