皮肤CD8^+T细胞淋巴瘤

皮肤CD8+T细胞淋巴瘤罕见,常见于成人。皮肤损害可表现为蕈样肉芽肿(MF)样、Sézary综合征样、全身性银屑病样、播散性湿疹样网状细胞增生病(PR)、限局性PR和皮肤结节等。约半数病例为侵袭性或惰性。瘤细胞常示向表皮性和主要浸润于皮肤附属器周围,示CD8+、CD7+、CD3+,但常丢失CD2和CD5,不常表达活化抗原(CD25、CD30、Iα)。此瘤需与富于CD8+T细胞的疾病如皮肤红斑狼疮、银屑病等鉴别,以及与MF之反应性CD8+细胞区别。

皮肤T细胞淋巴瘤的免疫治疗

阐述免疫治疗包括细胞因子〔白介素 2 (IL 2 )、白介素 1 2 (IL 1 2 )〕、免疫核素 (1 31 I T1 0 1 )、免疫毒素[IL 2 融合毒素 (DAB 389 IL2 ) ]、单克隆抗体抗CD5(T1 0 1 )和某些新的局部免疫调节剂 (如CTLA4 1 g、LFA tip、BCX 34)、维甲酸类药物如targretin、panretin与光效应药物如hypercin或δ

表皮肿瘤组织超氧化物歧化酶的表达及意义

目的 :探讨铜锌超氧化物歧化酶(CuZnSOD)和锰超氧化物歧化酶 (MnSOD)在表皮肿瘤中的表达及作用。方法 :通过半定量逆转录聚合酶链式反应 (RT PCR)和蛋白免疫印记 (WesternBlot)方法 ,研究了 2 6例基底细胞癌(Basalcellcarcinoma)、2 3例鳞状细胞癌 (Squa mascellcarcinoma)、18例日光性角化 (ActinicKeratosis)以及 8例曝光部正常皮肤、8例非曝光部正常皮肤中CuZnSOD和MnSOD的mRNA和蛋白表达水平。结果 :正常皮肤曝光部和非曝光部 2种SOD的mRNA和蛋白表达无差别 ;表皮肿瘤中CuZnSODmRNA表达与正常皮肤一致 ,MnSODmRNA表达升高 ;表皮肿瘤中 2种SOD蛋白的表达较正常皮肤低。结论 :表皮肿瘤中SOD的mRNA与蛋白表达水平存在差异 ,低蛋白表达可能与表皮肿瘤发生有关。

中国人皮肤型成人T细胞白血病/淋巴瘤一例报道

目的报道1例皮肤型成人T细胞白血病/淋巴瘤(cATLL)。方法检测皮肤损害的组织病理、直接免疫荧光和免疫表型的特点,同时应用酶联免疫吸附试验、蛋白印迹法以及聚合酶链反应分别检测患者外周血中嗜人T淋巴细胞病毒Ⅰ型(HTLV-Ⅰ)抗体和淋巴样细胞的HTLV-Ⅰ前病毒DNA。结果此例患者的皮肤损害多形,除表现丘疹、斑块外,并发生疱壁紧张或松弛的大疱。组织病理检查示表皮下水疱,疱底真皮乳头和疱边缘处小至中等大不典型淋巴样细胞浸润。不典型淋巴样细胞示CD45+、CD45RO+,直接免疫荧光检查阴性。外周血中HTLV-Ⅰ抗体阳性;淋巴样细胞中HTLV-Ⅰ前病毒DNA阳性。患者最后死亡,病程1年10个月。结论ATLL在我国并非极罕见,cATLL也存在,应加以警惕。

皮肤淋巴瘤的现状与展望

皮肤淋巴瘤是指原发于皮肤的具明显异质性的淋巴增殖性疾病。病因及发病机制不明，可能为一种多因子作用于具有遗传缺陷的淋巴细胞诱发的累加效应和逐渐发展的过程。皮肤淋巴瘤的分类和分期需以阐明组织起源、判定生物行为并指导临床治疗为目的，经过不断完善后，现已形成最新的WHO／EORTC分类系统。尽管分子病理学对某些皮肤淋巴瘤的早期诊断和生物行为判断具有重要价值，但皮肤淋巴瘤的确定诊断，还需要结合临床、组织病理、免疫表型和分子特征等的综合资料。皮肤淋巴瘤的标准化治疗方案可能难以统一，治疗方法的选择需以分期为基础，各种新的实验性生物学治疗方法正不断应用于临床。

银屑病遗传易感性研究新发现

银屑病是可累及多系统的免疫炎症性皮肤病,受遗传与环境因素共同作用,发病机制不明,其中遗传因素起重要作用.该病主要表现为表皮角质细胞过度增殖与免疫功能失调,在我国约有600万患者,常伴发高血压、肿瘤等其他系统性疾病,对患者身心健康造成巨大危害,给社会和家庭带来沉重的经济负担.基因组变异在疾病发病中起重要作用,发现疾病易感基因/致病基因和基因组变异,并以此作为疾病的生物学标记,对疾病风险预测和诊断、开展药物作用靶点筛选及精准用药等具有重要科学和社会价值.项目历时12年,围绕疾病的遗传病因和发病机制不明,遗传异质性,遗传和环境交互作用等科学问题,通过MHC基因组序列分析,全基因组连锁分析,基因组关联分析、全基因组编码变异研究,寻找疾病基因组易感基因/致病基因,揭示疾病遗传易感性,先后发现银屑病30个新的易感基因变异位点.构建了中国人群分辨率高、基因组变异位点全面的Han-MHC参考序列图谱,为肿瘤等其他MHC相关免疫性疾病提供了帮助.

阴囊Paget病100例临床组织病理分析

目的探讨100例阴囊Paget病的临床和组织病理改变。方法所有标本均来自1987—2004年复旦大学附属华山医院皮肤科，分析其临床资料、HE染色、特殊染色和免疫组化改变。结果肿瘤细胞有三种形态：经典型51例，黏液型或印戒细胞型11例；小细胞型18例，其他20例为混合细胞型。Paget细胞在表皮内扩散方式可分为稀疏型，旺炽型和经典型。肿瘤细胞可沿毛囊、汗腺管向下扩散，最后突破真表皮交界面和皮肤附属器基底膜而达真皮层。结论组织病理学特征是诊断阴囊Paget病最重要的线索，鉴别诊断包括浅表播散性恶性黑素瘤、皮肤淋巴瘤、Paget样原位鳞状细胞癌和继发性阴囊Paget病。