胚胎发育不良性神经上皮瘤9例临床病理分析

目的 增进对胚胎发育不良性神经上皮瘤 (dysemhryoplasticneroepithelialtumors,DNT)临床病理特征的认识。 方法 复习 9例DNT的临床表现、放射学、病理形态学及免疫组化特征。结果 9例均为 2 0岁以前发病 ,以癫痫小发作为主要表现 ,肿瘤均位于大脑皮层内 ,影像学均无占位效应和瘤周水肿。组织病理学上 ,皮层内“特异性胶质神经元成分”呈结节状分布 ,例 1、4～ 9为单纯型 ,例 2、3为复合型。随访 :例 1术后 5年无复发 ,例 3术前 2年病灶无变化 ,另 7例仍在随访中。结论 DNT是以 2 0岁前起病、难治性癫痫小发作、由“特异性胶质神经元成分”构成皮层发育不良灶为特征的良性神经上皮肿瘤 ,可被CT或MRI发现而确诊 ,绝大多数病例手术切除不复发 ,预后良好。复合型中极少数病例的胶质瘤成分有复发和恶变的可能。

71例原发性中枢神经系统淋巴瘤的临床、影像学与病理学特征

背景与目的:原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)是临床少见的非霍奇金淋巴瘤,近年来发病率有所上升。本研究的目的是探讨PCNSL的临床、影像学与病理学特征,提高临床对PCNSL的认识。方法:回顾性分析经病理证实的71例PCNSL的临床资料。结果:71例患者中男性45例,女性26例,男女比例为1.73∶1;其中50岁以上患者44例(62.0%),平均年龄52岁;就诊时间在1个月内者51例(71.8%);临床症状多表现为颅内压力增高及局灶性神经系统损害的定位体征;单发病灶47例(66.2%);MRI示T1WI低信号或等信号,T2WI高信号或等信号,大多数病灶显像增强后呈明显强化;所有病例病理均为B细胞性。结论:PCNSL多发于中老年人,男性多见,病程短,单发病灶多见,病灶多呈明显均匀强化,绝大多数为B细胞性,临床表现及影像学缺乏特异性,确诊需依赖于病理。

脑室内中央性神经细胞瘤的诊断与治疗

目的 探讨中央性神经细胞瘤 (CN)的诊断、治疗及预后。方法 回顾分析我科 1 993～ 2 0 0 0年收治的1 7例CN的临床资料。结果 1 7例患者发病年龄从 1 7到 47岁不等 ,平均 31 5岁。男女比例为 1 1 3∶1。颅内压增高是本病的主要临床表现。 1 6例行开颅手术 ,其中 4例全切除 ,7例次全切除 ,5例大部分切除。 7例于术后辅以放疗。另 1例于立体定向穿刺活检后行γ 刀治疗。 1 2例随访 6～ 77个月 ,平均 2 8 4个月。 1例行大部分切除而未接受放疗者于术后 8个月因肿瘤复发而死亡 ,其余 1 1例均未见复发。结论 CN通常被认为是一种分化程度较高的良性肿瘤 ,多数病例经手术切除后预后较好 ,对于手术未能全切除、术后有复发或经组织病理学证实有较高增殖活性的病例 。

大脑内含有神经毡和菊形团的胚胎性肿瘤伴髓上皮瘤和间叶分化临床病理观察

目的探讨伴髓上皮瘤和间叶分化大脑内含有神经毡和菊形团的胚胎性肿瘤的临床病理特点、诊断与鉴别诊断。方法对1例发生在左侧颞顶叶的含有神经毡和菊形团的胚胎性肿瘤伴髓上皮瘤和间叶分化进行组织学、免疫组化观察,并结合文献复习。结果患儿男性,5岁。头颅CT示左侧颞顶叶肿瘤性病变伴钙化,左侧颞骨骨质破坏,考虑左颞顶叶占位。光镜下瘤组织由疏密相间区域构成,致密区域见原始小圆核或短梭形瘤细胞呈片状密集分布,核染色质深,异型性明显,见核分裂象伴多灶性坏死,可见横纹肌样细胞,部分区域见柱状上皮构成的原始神经管样结构或Homer-Wright菊形团形成伴结缔组织增生;稀疏区见分化良好的胶质神经毡样基质内有小型神经元样瘤细胞或节细胞样瘤细胞散在分布。免疫组化:原始神经管样结构基底部vimentin(+),原始瘤细胞和横纹肌样细胞nestin、INI-1和p53(+),横纹肌样细胞NF、Syn、MAP2和Cg A(+),Ki-67为局灶20%,原始神经管样结构CK和EMA(-),横纹肌样细胞SMA(-),横纹肌样细胞GFAP和NSE灶(+),小型神经元样瘤细胞S-100和Neu N(+),Olig2(-/+),β-catenin和desmin(-)。结论大脑内含有多量神经毡和真性菊形团的胚胎性肿瘤伴髓上皮瘤和间叶分化确诊依赖于影像、组织学和免疫组化,需要与髓母细胞瘤、非典型畸胎样/横纹肌样瘤、室管膜母细胞瘤和脉络丛乳头状癌鉴别。

室管膜下瘤的CT及MRI影像学诊断

目的:探讨室管膜下瘤的CT及MRI影像学征象,提高其诊断准确率。方法:回顾性分析27例经手术病理证实的室管膜下瘤患者的临床、病理和影像学资料。结果:室管膜下瘤是神经系统良性肿瘤,发病年龄平均40.7岁,具有一定特征性:①肿瘤多位于侧脑室内,第四脑室、颈髓或颈胸髓、脑实质内亦可发生。②肿瘤多呈类圆形、椭圆形或分叶状,髓内的多呈条状,边界清晰,病灶内常伴小的囊变,少数有细小的砂粒样钙化。③CT平扫肿瘤呈低或等密度,MRI平扫T1WI呈等或稍低信号,T2WI及FLAIR呈高信号,DWI呈低信号;1H-MRS显示为低级别良性肿瘤的代谢波峰。肿瘤内的小囊变区呈更低密度及T1WI更低、T2WI更高信号影,有时瘤内可见流空血管影。④MRI增强扫描病灶一般无或轻度强化,具有特征性。结论:充分认识室管膜下瘤的CT及MRI影像学特征,可以提高术前诊断正确率。

小脑脂肪神经细胞瘤1例及文献复习

目的 探讨小脑脂肪神经细胞瘤的临床病理特点、诊断和预后。方法 对 1例小脑脂肪神经细胞瘤进行光镜、免疫组化观察 ,并结合文献讨论。结果 肿瘤发生于成人 ,位于小脑。形态学上是一个小细胞肿瘤 ,由神经细胞和散在或成簇的脂肪样细胞组成 ,核分裂象少见。免疫表型 :Syn、NSE阳性 ,Ki 6 7弱阳性。 结论 小脑脂肪神经细胞瘤是一非常罕见的中枢神经系统肿瘤。诊断依赖其独特的病理形态学特点及免疫表型 ,预后相对良好 ,不同于髓母细胞瘤。

原发性中枢神经系统淋巴瘤的临床特点及生存分析

目的:探讨原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)的临床特点,加深对PCNSL临床特点的认识。方法:回顾性分析71例PCNSL患者的临床资料,并对54例可随访患者进行生存分析。结果:71例PCNSL患者构成比中,男性为多,男女比例1.73∶1;中老年为多,平均发病年龄52岁;起病至就诊时间多在3个月内;症状和体征多表现为颅内压力增高和局灶性定位体征;肿瘤以单发病灶多见(66.2%),大脑半球为最多发部位;肿瘤细胞来源均为B细胞性;可随访的54例患者,其中位生存期为17个月。结论:PCNSL的发生呈增加趋势;临床与影像学缺乏足够特异性因而早期诊断困难,确诊需依赖病理;治疗方面虽有一定进展,但是患者的生存期依然不长,长期缓解率和无病生存率依然不能令人满意。

自动免疫组织化学染色仪在胶质瘤病理诊断中的应用

目的探讨LeicaBOND-MAXTM全自动免疫组织化学染色仪标记的Ki-67抗原在胶质瘤组织病理学诊断中的意义。方法选择经神经外科手术切除并经病理明确诊断的胶质瘤组织标本共计120例(WHOⅠ～Ⅳ级各30例),分别采用全自动免疫组织化学染色仪和手工操作EnVision二步法进行组织病理学检测。结果不同WHO分级与不同染色方法之间存在交互作用,且两种染色方法检测胶质瘤细胞胞核Ki-67抗原标记指数差异具有统计学意义(均P=0.000)。两种染色方法对WHOⅠ级和Ⅱ级胶质瘤细胞胞核Ki-67抗原标记指数的检测差异无统计学意义(均P>0.05);但WHOⅠ、Ⅱ级与Ⅲ、Ⅳ级之间,以及WHOⅢ级与Ⅳ级之间及其同一病理级别之间比较,全自动免疫组织化学染色仪检测胶质瘤细胞胞核Ki-67抗原标记指数均高于手工染色法(均P<0.05)。结论全自动免疫组织化学染色仪新技术带来的标准化可为组织病理学诊断提供更为准确的依据,对于分析和判断胶质瘤分级和预后具有重要意义。

神经系统肿瘤9994例免疫组化诊断经验

免疫组织化学技术极大地推动着普通病理学的发展和肿瘤病理学的发展。鉴于中枢神经系统肿瘤形态学的复杂性和按组织来源诊断肿瘤的重要性,本文总结了我们9994例用免疫组织化学作诊断的经验。方法:在熟悉免疫组化ABC法的基础上,应用于每例神经外科标本,探讨神经肿瘤的免疫指标组合,做到合理应用,减轻患者和社会负担,既有利于鉴别诊断,又能和临床一起把握肿瘤的良恶性程度。本文收集1995至2002年经免疫组化诊断的9994例神经肿瘤作统计,总结经验和教训。结果:(1)病例统计:在9994例中,按WHO神经肿瘤(2000)分类:神经上皮组织肿瘤为2926例(29.3%)、周围神经组织肿瘤1191例(11.91%),脑膜组织肿瘤2746例(27.47%)、淋巴造血组织肿瘤152例(1.52%)、胚生殖细胞肿瘤87例(0.87%)、鞍区肿瘤(包括垂体腺瘤)2340例(23.41%)、转移性肿瘤420例(4.20%)、杂类肿瘤132例(1.32%)。(2)免疫指标组合:A.脑内各种胶质瘤的免疫指标组合为S-100、GFAP、Vim和CD34,必要时加P53、PTEN、P16、Syn、NSE、NFP,胶质瘤对S-100全阳性,借GFAP表达差异来确定类型(包括恶性程度)。含神经元肿瘤则常借Syn,NSE,NFP或GFAP的表达差异来确定类型。B.脑膜组织肿瘤采用EMA、Vim、CK、CD34、SMA等,必要时加用CD68、GFAP、CEA等,脑膜上皮肿瘤均示EMA和Vim阳性表达,有时CK也表达;脑膜间叶组织肿瘤采用CD68、SMA、Desmin MG等相应的免疫指标。C.当脑膜瘤与胶质瘤相鉴别时,采用EMA、Vim、GFAP、S100和CK等指标。D.周围神经组织肿瘤则以S100、MBP、GFAP和Vim,疑有神经元时,加作Syn、NSE或NFP,疑有恶性时也常加用SMA、CD68、Desmin、EMA或CK等指标。E.垂体腺瘤采用GH、PRL、TSH、ACTH、FSH和LH等激素抗体分类诊断。F.淋巴造血组织肿瘤采用LCA、CD20、CD45RO、CD68和GFAP的标记组合、若阴性则改用S100、Syn、NFP或SMA而可能诊断神经母细胞瘤。G.脊索瘤采用S100、EMA和Vim(均为阳性)和特染PAS阳性而确诊;H.评定良、恶性程度时,采用Ki-67(MIB1)或PCNA检测细胞核增殖指数来确定。及时充分固定瘤组织是影响免疫组化结果最重要的因素。结论:免疫组化技术是一项新兴的科学技术,对医学和病理学(包括神经肿瘤的)诊断产生了不可估量的推动作用,有助于确定肿瘤的组织来源分类诊断和恶性程度的确定。但它的特异性是相对的,应在常规HE光镜观察指引下,选用免疫指标。其阳性结果与常规观察判断有悖时,需慎重采用。

第三届全国部分省市临床-神经病理读片交流学术会议简讯

“第三届全国部分省市临床．神经病理读片交流学术会议”2006年3月25、26日在复旦大学附属华山医院召开。“全国部分省市临床神经病理读片交流学术会议”（以下简称临床．神经病理读片会）是由中华医学会神经病学分会神经病理学组于2004年年底筹划组织的。主要牵头单位有首都医科大学宣武医院病理科（卢德宏主任），复旦大学附属华山医院神经病理室（汪寅主任），天津医科大学总医院神经病理室（于士柱主任）及第三军医大学附属西南医院病理研究所（卞修武主任）。该读片会暂定每半年举办一次。

5例脑膜血管瘤病的临床分析

目的探讨脑膜血管瘤病的临床特点。方法分析我科收治的5例脑膜血管瘤病的临床表现、神经影像特征和病理。结果脑膜血管瘤病常在青少年起病,以癫痫多见,病理上发现病灶多位于大脑皮层内,累及软脑膜,围绕小血管生长的纤维母细胞样梭形细胞,vimentin阳性,部分EMA阳性。手术切除后癫癎控制满意。结论脑膜血管瘤病是颅内较为罕见的良性病变,手术切除是治疗本病的主要手段。

病理证实的原发性中枢神经系统淋巴瘤40例临床分析

目的探讨原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)的临床与影像学特点,治疗与预后。方法对40例病理证实的 PCNSL 的临床与影像学表现、治疗和预后情况进行回顾性分析。结果PCNSL 好发于50～60岁男性,急性或亚急性起病。肿瘤单发者占75.0%,多发者占25.0%,多位于脑脊液循环通路附近,即深部结构近脑室(57.5%)或靠近皮质的浅表部位(32.5%)。病理均为 B 细胞型,有特征性的"血管周围淋巴套"和"星空现象"。临床不具有特异性。头颅 MRI 多为 T_1低信号,T_2高信号,界限清晰,水肿明显,显著均匀强化占67.6%,厚壁环形强化占13.5%。采用大剂量甲氨蝶呤(HDMTX)化疗者,存活率(75.0%)较未采用者(48.1%)高。平均生存时间14.8个月,复发后69.2%的患者存活不足6个月。结论 PCNSL 临床表现无特异性,确诊需靠穿刺活体组织检查。治疗首选 HDMTX 为基础的综合化疗,预后差。

含有血管中心性排列特征的毛细胞型星形细胞瘤:病例报告并文献复习

研究背景毛细胞型星形细胞瘤是常见于小脑的低级别胶质瘤,好发于儿童和青少年。本文报告1例临床罕见、发生于成人幕上的毛细胞型星形细胞瘤病例,其病理形态与典型的毛细胞型星形细胞瘤略有不同:脑组织大部分区域肿瘤细胞围绕玻璃样变性小血管呈单层排列,即所谓的血管中心性生长。本文拟探讨含有血管中心性排列特征的毛细胞型星形细胞瘤的临床、影像学及病理学特征,并讨论其与相关肿瘤的临床病理学鉴别要点,以提高对此类肿瘤的诊断与鉴别诊断能力。方法与结果男性患者,28岁。临床表现为反复发作的癫大发作,抗癫药物治疗无效,脑电图检查未发现典型的癫样放电或局灶性δ波。影像学检查以额叶皮质边界清楚的囊性病变伴壁结节为特征性表现。术中可见肿瘤组织质地较韧,表浅为囊性结构、深部呈实质性结构。光学显微镜下观察肿瘤细胞胞核呈圆形、卵圆形,胞质两端突起细长毛发状,围绕玻璃样变性小血管单层排列,部分区域肿瘤细胞胞核伸展呈梭形,束状致密排列或疏松星网状排列,偶见Rosenthal纤维和嗜酸性颗粒小体形成。肿瘤细胞弥漫表达胶质纤维酸性蛋白、波形蛋白、S-100蛋白、巢蛋白和CD56,局灶性表达Olig2,不表达上皮膜抗原、异柠檬酸脱氢酶1、P53、神经元核抗原、神经微丝蛋白、突触素及CD34,Ki-67抗原标记指数约为1%。病理诊断:左侧额叶含有血管中心性排列特征的毛细胞型星形细胞瘤(WHOⅠ级)。术后未行放射治疗或药物化疗,随访1年余未出现癫发作,肿瘤无复发。结论毛细胞型星形细胞瘤好发于儿童,以小脑多见,发生于成人及幕上者少见,含有血管中心性排列特征的毛细胞型星形细胞瘤形态特殊,诊断时应注意与毛细胞黏液型星形细胞瘤、星形母细胞瘤、血管中心型胶质瘤、皮质室管膜瘤及乳头状型胶质神经元肿瘤相鉴别。

室管膜下巨细胞型星形细胞瘤的临床病理分析

目的 探讨室管膜下巨细胞型星形细胞瘤的临床病理特征及预后。方法 回顾性分析18例室管膜下巨细胞型星形细胞瘤的临床资料、光镜下特征和免疫组织化学染色（En Vision法）的特点。结果 患者18例，平均年龄（18．2±12．4）岁（7～54岁），男：女=2：1；部位以侧脑室占绝大多数（16例，88．9％）；11例（61．1％）伴有结节硬化症，以面部血管纤维瘤多见（8例，44．4％）；症状以头痛、呕吐（11例，61．1％）最常见，其次为视力下降（3例，16．7％）。CT：7例呈高密度，5例增强后强化；MRI：T1WI等信号63．6％（7／11），T2WI高信号90．9％（10／11），增强后强化81．8％（9／11）。82．4％（14／17）获手术全切。随访4例，均存活，平均随访期3．5年（1～5年）。镜下见肿瘤细胞主要有核偏于一端、胞质丰富红染的梭形细胞，呈瓜子形的胖细胞以及节细胞样瘤细胞。免疫组织化学染色示梭形细胞以神经胶质标记如胶质纤维酸性蛋白（GFAP）为主（18／18，100％），而神经元标记如突触素主要在胖细胞、节细胞样瘤细胞表达（14／18，77．8％），16例（88．9％）MIB-1标记指数≤1％。结论 室管膜下巨细胞型星形细胞瘤是具有独特组织病理学特点的良性肿瘤。好发于青少年。手术全切预后好。

中枢神经系统肿瘤的分类和分级探讨——4373例病理分析

目的 探讨世界卫生组织 (WHO)中枢神经系统肿瘤分类的临床应用。方法 根据 4年来学习和应用WHO分类和分级的情况 ,结合 4373例的病理分析 ,研究具体推行过程中存在的问题。结果 (1) 2 0 0 0分类采用WHO和ICD O(国际疾病分类肿瘤部分 )的双重标准 ,其中的对应关系十分混乱。 (2 )对脑膜上皮的脑膜肿瘤细分为 15种类型 ,存在分歧。 (3)良性、非典型和间变性脑膜瘤的界定有困难。 (4 )间变性胶质瘤的诊断标准含混。 (5 )实际上 ,胶质母细胞瘤是一种混合性胶质瘤。(6 )对特殊类型的神经上皮组织肿瘤的认识不够。

血管内皮生长因子及其受体表达和侵袭性垂体腺瘤血管生成关系的研究

目的研究血管内皮生长因子(VEGF)及其受体Flt-1在人垂体腺瘤中的表达,探讨其表达变化、微血管密度(MVD)与侵袭性垂体腺瘤血管生成的关系。方法采用免疫组织化学技术检测52例垂体腺瘤的VEGF及其受体表达水平,同时检测CD34表达,用于测定垂体腺瘤的MVD,比较其在侵袭性和非侵袭性垂体腺瘤中的差异。结果VEGF及其受体和MVD与垂体腺瘤的侵袭性密切相关(P<0.01)。结论VEGF可能通过促进新生血管形成刺激垂体腺瘤生长和侵袭,其作用机制有待进一步研究。

中枢神经系统肿瘤的病理

简明地介绍脑肿瘤的病理检查以及诊断原则 ,并根据 2 0 0 0年世界卫生组织 (WHO)关于神经系统肿瘤的分类 ,扼要介绍主要颅脑肿瘤的病理特点 ,着重介绍 1

第四脑室菊形团形成性胶质神经元肿瘤二例

例1：女，27岁。因头晕伴双眼视物模糊，于2007年12月9日入院。入院前3个月无明显诱因下出现头晕伴间断性呕吐，呈进行性加重趋势。近20余天出现双眼对称性视物模糊，病程中无发热、意识丧失、肢体抽搐等症状，无头颅外伤史，既往史及家族史无特殊。神经系统体检：神志清，语言流利，双侧视神经乳头水肿，视力0．8，双侧瞳孔等大、等圆，直径3mm，对光反射敏感；四肢肌力正常，

线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作22例神经影像学特点分析

目的探讨线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作(MELAS)的神经影像学特点。方法收集2003年10月至2006年7月间入住我院神经内科的22例 MELAS 患者的资料,并对头颅CT、MRI 平扫及增强、MRA、磁共振波谱(MRS)等影像学检查的结果进行分析。结果 22例患者中21例影像学检查结果为阳性,其病灶9例位于单侧,12例位于两侧半球。主要累及枕、顶、颞、额叶,头颅 MRI 表现为 T_1WI 低信号,T_2WI、FLAIR 像高信号。其中16例 MRI 增强中12例病灶被不同程度强化。3例表现较为特殊,1例患者影像学表现为软化灶样改变,1例伴有 Fahr 综合征样改变,1例MRI 增强见强血管反应。MRS 表现为 N-乙酰天冬氨酸峰降低及高乳酸峰。结论虽然 MELAS 神经影像学特点复杂多样,但有其特征性的表现,如病灶多位于皮质及皮质下,新旧病灶反复交替等,因此,可利用 CT、MRI、MRS 等影像学方法辅助该病的诊断。