尺神经复合肌肉动作电位改变在吉兰-巴雷综合征和慢性炎性脱髓鞘性周围神经病中的特点

目的:探讨节段和短段刺激尺神经后不同节段复合肌肉动作电位(CMAP)负波各参数变化及传导阻滞在吉兰-巴雷综合征(GBS)和慢性炎性脱髓鞘性周围神经病(CIDP)中的意义。方法:20例GBS和12例CIDP患者行尺神经5点分段刺激(腕、肘下、肘上、腋和Erb's点)和短段刺激,记录CMAP负波波幅、时程和面积的变化,分析各参数与临床肌力的相关性。结果:在GBS中,尺神经CMAP负波的时程、波幅和面积的变化在Erb's点到腕部的各节段中差异很大;波幅与面积的衰减与临床肌力呈高度相关(r=-0.905和-0.907);传导阻滞多见于近端和肘部,时程离散不明显。在CIDP中,各节段中的参数变化差异不大;远端波幅与临床肌力相关(r=0.586);传导阻滞在各节段均可出现,常伴明显的时程延长。结论:GBS和CIDP中尺神经CMAP负波的波幅、面积和时程3个参数,可从电生理角度帮助我们认识脱髓鞘疾病的特点。

临床诊断眼咽远端型肌病1例及文献复习

目的:探讨眼咽远端型肌病(OPDM)的临床表现、肌肉病理和分子遗传学特征。方法:报道1例临床疑似OPDM患者的临床和肌肉病理资料,对患者及其亲属共3名行多聚腺嘌呤结合蛋白核1(pabpn1)基因突变分析,并结合文献报道病例予以比较。结果:患者24岁起病,表现双侧眼外肌麻痹、声音嘶哑。肌肉病理显示个别肌纤维萎缩为主的肌源性损害,pabpn1基因检测无异常GCG重复序列扩增。结论:OPDM起病早,早期仅表现眼外肌及咽喉肌群麻痹,pabpn1基因GCG重复序列无异常扩增。

回顾与展望

温故而知新，于新年伊始总结刚刚过去这一年来的工作情况，以期指导未来事业的发展，是使我们的杂志始终保持活力，兴旺发达的老传统。回顾2008年，中华神经科杂志在编辑委员会全体成员、审稿人和编辑部的共同努力下，在各位作者和读者的热情支持和鼓舞下，胜利地完成了出版任务，保持了全国神经科同道心目中公认的最权威杂志的水平。总结过去的一年，本刊在实用性、可读性、指导性和来稿覆盖面等方面都有很大的进步。