血管瘤样纤维组织细胞瘤病理诊断与鉴别诊断

目的探讨血管瘤样纤维组织细胞瘤（angiomatoid fibrous histiocytoma）的临床病理特点、免疫表型、病理诊断与鉴别诊断要点。方法收集5例血管瘤样纤维组织细胞瘤，分析其临床特点，观察病理组织学形态及免疫表型特征，并复习相关文献。结果临床特点：5例患者中男性3例，女性2例，平均年龄21．4岁，平均病程约13个月。主要表现为真皮深层或皮下缓慢生长的无痛性肿块，3例位于头颈部，1例位于肘部，1例位于足部，均行完整切除，术后未予放疗和化疗等辅助治疗，随访10-29个月，无一例复发和转移。病理检查：5例均为单发肿块，瘤体最大径平均1．9am，周界清楚，切面呈灰褐色，质实，较硬，有不规则出血性囊腔。镜下观察：瘤细胞主要呈组织细胞样、梭形，略呈结节状分布，5例均有假血管样腔隙，3例有较厚纤维性假包膜及周围淋巴细胞浆细胞浸润。免疫组织化学：5例均表达波形蛋白，3例表达结蛋白，3例表达CD68，2例表达上皮细胞膜抗原，2例表达CD99，5例均不表达S-100蛋白、CKpan、CD34和CD31。结论血管瘤样纤维组织细胞瘤是一种罕见的交界性肿瘤，其诊断主要依靠病理形态学特征，免疫组织化学标记有助于诊断和鉴别诊断；局部适当扩大切除，术后随访患者是主要处理原则。

克隆性基因重排在淋巴瘤诊断中的应用

大多数淋巴组织增生性病变通过组织形态学和免疫表型可得出肯定诊断，大约有5％～10％的病例表现复杂，即使做大量的免疫标志可能也难以鉴别其良恶性，免疫球蛋白和T细胞受体（TCR）基因克隆性重排可作为重要的辅助指标协助诊断，其基本原理是淋巴瘤（或其他淋巴细胞性恶性肿瘤）起源于单个恶性转化的淋巴细胞，相同的克隆具有相同的基因重排方式。