中国重型血友病A患儿规律预防治疗的选择及其影响因素分析-来自中国12家血友病中心的调查和分析

目的探讨医疗保险政策及慈善项目对中国重型血友病A患儿选择规律预防治疗的影响。方法 (1)对2007年11月1日至2013年5月31日期间,在中国12个血友病中心接受过Ⅷ因子规律预防治疗的重型血友病A患儿进行回顾性研究。(2)记录研究期间的各项临床资料。(3)从各中心收集重型血友病A患儿选择或放弃规律预防治疗影响因素的调查问卷。(4)查询12个中心(位于11个城市)历年的血友病相关医保政策,比较不同医保报销比例下患儿年均FⅧ使用量及自付水平。比较参加慈善援助项目及未参加慈善援助项目年均FⅧ使用量的差异。结果 (1)2008年开始出现患儿选择规律预防治疗,并且人数呈逐年增加的趋势。(2)患儿选择规律预防治疗的前三位原因为:既往按需治疗效果不理想、当地医保政策改善、患儿或家属对疾病认识提高。中途放弃规律预防治疗的主要原因为家庭经济支付能力不足。(3)研究中83.4%的患儿享受医保报销,其中80.11%患儿的医保政策年度支付上限不低于15万元,可满足其规律低剂量预防方案的医疗费用。(4)医保报销比例高的患儿年均FⅧ使用量相对较高。医保报销比例低的患儿,自付水平明显较高(P<0.05)。66.4%的患儿自付水平≥50%,其人均可支配收入的一半以上需用于支付预防治疗费用。(5)预防治疗的患儿中79.6%接受了慈善援助项目的支持。(6)2012年患儿实际年FⅧ使用量均值为30376IU(合999IU/kg),仅为全年坚持规律预防治疗理论用量的62.9%,明显低于高收入国家FⅧ使用量。结论(1)医保政策是影响中国儿童选择和坚持预防治疗的重要因素,慈善援助项目对其起到了推动作用。(2)对于低剂量预防治疗方案来讲,医保报销比例,而非年度支付上限,可能是制约患儿坚持长期规律预防治疗的重要因素。(3)目前中国儿童血友病预防治疗为短疗程、低剂量.与中高收入国家FⅧ使用量存在明显差距,医保政策有待进一步改善。

硼替佐米联合化疗治疗多发性骨髓瘤的临床分析

目的观察硼替佐米联合化疗治疗多发性骨髓瘤的疗效及不良反应。方法 2例初治、4例难治复发MM患者接受硼替佐米+VAD方案化疗+沙利度胺治疗。结果 2例完全缓解,3例部分缓解,1例疾病进展。主要不良反应包括白细胞减少、血小板减少、周围神经症状等。结论硼替佐米联合化疗治疗初治及难治复发多发性骨髓瘤是安全、可靠、有效的方法。

甲磺酸伊马替尼治疗慢性粒细胞白血病临床效果分析

目的探讨对慢性粒细胞白血病选择甲磺酸伊马替尼进行治疗的临床效果。方法 20例慢性粒细胞白血病患者,以患者入院时间先后为依据分为观察组(8例)与对照组(12例)。对照组患者选择羟基脲及干扰素进行治疗,观察组患者应用甲磺酸伊马替尼治疗,比较两组临床效果。结果对照组中有8例出现不良反应,观察组中有3例患者出现不良反应,两组比较差异有统计学意义(P<0.05)。结论对慢性粒细胞白血病选择甲磺酸伊马替尼进行治疗能够得到较满意效果,取得较高临床有效率,有效改善患者临床症状,使其生存质量得到有效提高,并且不良反应较少,有较高安全性,可在临床积极应用。

利妥昔单抗联合CHOP方案治疗B细胞性非霍奇金淋巴瘤疗效观察

目的探讨利用利妥昔单抗联合CHOP方案对B细胞性非霍奇金淋巴瘤进行治疗的临床效果。方法 30例B细胞性非霍奇金淋巴瘤患者,随机分为观察组与对照组,各15例。对照组患者单纯以CHOP方案进行治疗,观察组患者在对照组基础上联合利妥昔单抗进行治疗,对比两组临床效果。结果观察组患者临床总有效率为86.7%,对照组患者临床总有效率为53.3%,两组比较差异有统计学意义(P<0.05);对照组中患者有6例发生不良反应,观察组中患者有3例发生不良反应,两组比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论选择利妥昔单抗联合CHOP方案对B细胞性非霍奇金淋巴瘤进行治疗能够得到理想临床效果,所得到治疗有效率较高,能够有效缓解患者临床症状,提高生命质量,并且不会增加不良反应,安全性相对较高,属于一种较理想的治疗方法。

慢性砷中毒致骨髓病态造血及染色体异常一例并文献复习

1例因服用含有雄黄等成分的中药引起慢性砷中毒,导致骨髓病态造血及染色体异常。患者,女,21岁。因乏力、面色苍白进行性加重伴尿色加深20余天入院。自服含有雄黄等成分的中药治疗6年。实验室检查:血红蛋白55g/L;骨髓涂片见病态造血;骨髓染色体45,XX,-22[1]/132,XXXXXX[1]/171,XXXXXXXX[1]。尿砷明显升高。诊断:慢性砷中毒。对症治疗后复查血红蛋白131g/L;骨髓涂片正常;骨髓染色体为正常核型。

JAK2V617F基因突变在骨髓增殖性疾病中的表达及临床意义

目的探讨分析JAK2V617F基因突变在骨髓增殖性疾病中的表达及临床意义。方法 30例经检测发现血红蛋白浓度、血小板计数及白细胞计数有异常增多,疑似骨髓增殖性疾病的患者,检测JAK2V617F基因表达,将检测结果为阳性者纳为观察组,另选取20例按照世界卫生组织所制定的骨髓增殖性疾病诊断标准确诊的患者纳为对照组,对比分析两组患者的血液学参数和临床特征。结果 30例疑似骨髓增殖性疾病的患者中有21例JAK2V617F基因表达检测结果为阳性,JAK2V617F基因突变率为70%;观察组患者的血红蛋白浓度、血小板计数及白细胞计数均明显小于对照组患者,差异均具有统计学意义(P<0.05);观察组患者的出血率、血栓形成率及脾肿大发生率等均明显低于对照组患者,差异均具有统计学意义(P<0.05)。结论 JAK2V617F基因突变在早期骨髓增殖性疾病的临床诊断中具有非常重要的应用,并对预后判断和减少并发症等具有一定的意义。

致敏的脐血源树突状细胞诱导CTL特异杀伤白血病细胞的实验研究

探讨脐血单个核细胞(MNC)诱导的树突状细胞(DC)通过负载冻融的HL-60、K562细胞抗原体外诱导产生细胞毒性T淋巴细胞(CTL)对HL-60、K562的杀伤作用。取脐血12份,分离MNC。在MNC中加入细胞因子GM-CSF(granulocyte monocyte colony-stimulating factor)、IL-3(interleukin3)、SCF(stem cell factor)和EPO培养4周。使用CD83、CD1a、CD11c和CDw123单克隆抗体、流式细胞仪测定培养前后脐血DC抗原变化及扩增情况。DC通过负载HL-60、K562白血病细胞抗原致敏T淋巴细胞产生CTL。3H-TdR掺入试验测定DC免疫刺激活性,MTT法观察CTL对HL-60、K562细胞的特异性杀伤活性。结果表明:新鲜脐血CD1a+、CD11c+、CD83+、CDw123+细胞数分别为0.27×105/ml、5.87×105/ml、1.94×105/ml、2.73×105/ml。加入上述细胞因子培养的脐血MNC分化为CD1a+、CD11c+、CD83+、CDw123+DC,经培养2-4周,DC数明显增多,分别达11.02×105/ml、28.24×105/ml、10.57×105/ml、18.7×105/ml,此后逐渐减少。细胞因子诱导脐血DC具有免疫刺激活性,且DC与CBMNC细胞比例为1∶40时的刺激活性最佳。冻融法得到的HL-60、K562白血病细胞抗原致敏DC诱导的CTL对HL-60、K562细胞的杀伤率分别为(42.04±8.46)%和(31.25±11.07)%,与实验组比较有显著性差异(p<0.01)。结论:加入细胞因子GM-CSF、IL-3、SCF和EPO培养2-4周的脐血MNC可分化为CD1a+、CD11c+、CD83+、CDw123+DC。冻融法得到的HL-60、K562白血病细胞抗原致敏DC,其诱导的CTL对HL-60、K562细胞具有特异的杀伤作用。脐血DC作为抗原呈递细胞在肿瘤免疫治疗上将起到重要作用。

48例儿童急性白血病出凝血检测结果及临床意义

为探讨儿童急性白血病 (AL)出凝血检测的临床意义。检测了 48例初诊AL患儿的血小板 (PLT)、血浆凝血酶原时间 (PT)、活化部分凝血活酶时间 (APTT)、凝血酶时间 (TT)、鱼精蛋白副凝试验 ( 3P)及纤维蛋白原定量 (Fg) ,并对其结果进行分析。结果 ,有出血和无出血组 ,PLT均值的比较差异有极显著性 (P <0 0 1) ,3P试验阳性的差异也有显著性 (P <0 0 5 ) ,而APTT、TT、PT及Fg异常的比较差异均无显著性 (P >0 0 5 )。急淋组中 ,标危急淋 (SR ALL)同高危急淋 (HR ALL)相比较 ,PLT均值、APTT、TT、3P、Fg的异常差异均无显著性。急性淋巴细胞白血病 (ALL)和急性非淋巴细胞白血病 (ANLL)相比较 ,PT和 3P试验阳性结果的比较差异有显著性 (P值各为 <0 0 5和 <0 0 1) ) ,而PLT均值、APTT、TT、Fg异常差异均无显著性。结果提示 :AL患儿多由PLT减少而表现有出血 ,有、无出血者的PLT均值差异极具显著性。即使临床无典型弥漫性血管内凝血 (DIC)表现 ,也可出现各种出凝血指标异常。检测PT、APTT、TT、3P、Fg简便易行 ,在儿童AL出凝血诊断上 ,仍具有一定的临床意义。

氨磷汀配合GDP方案治疗复发难治性非霍奇金淋巴瘤的临床效果观察

目的探讨氨磷汀配合吉西他滨+地塞米松+顺铂(GDP)方案治疗复发难治性非霍奇金淋巴瘤(NHL)的临床效果。方法 28例复发难治性NHL患者作为研究对象,所有患者均采用氨磷汀配合GDP方案进行治疗,观察患者的临床治疗效果及不良反应发生情况。结果 28例患者中,完全缓解(CR)7例(25.00%),部分缓解(PR)12例(42.86%),稳定(SD)5例(17.86%),进展(PD)4例(14.29%),治疗总有效率为67.86%。28例患者中,中性粒细胞减少0度3例(10.71%),Ⅰ度11例(39.29%),Ⅱ度10例(35.71%),Ⅲ度3例(10.71%),Ⅳ度1例(3.57%);白细胞减少0度3例(10.71%),Ⅰ度10例(35.71%),Ⅱ度10例(35.71%),Ⅲ度4例(14.29%),Ⅳ度1例(3.57%);贫血0度5例(17.86%),Ⅰ度10例(35.71%),Ⅱ度11例(39.29%),Ⅲ度2例(7.14%),Ⅳ度0例;恶心呕吐0度3例(10.71%),Ⅰ度15例(53.56%),Ⅱ度7例(25.00%),Ⅲ度3例(10.71%),Ⅳ度0例;肝损害0度26例(92.86%),Ⅰ度2例(7.14%);肾损害0度26例(92.86%),Ⅰ度2例(7.14%);周围神经毒性0度27例(96.43%),Ⅰ度1例(3.57%);心脏毒性0度28例(100.00%);不良反应主要有骨髓抑制、消化系统反应、肝肾损害等,但是伤害性较小,患者均可耐受,在经过相关治疗后都得到有效缓解,可继续进行治疗。结论氨磷汀配合GDP方案治疗复发难治性NHL,治疗效果较为明显,不良反应可耐受,临床值得推广。

全身伽玛刀治疗体部肿瘤血常规变化探讨

目的探讨OUR-QCD全身伽玛刀治疗体部肿瘤时的血常规变化。方法回顾分析我院用OUR-QCD全身伽玛刀治疗体部肿瘤525例,治疗次数4～8次,边缘剂量300～900cGy/次,等剂量曲线50％～90％,并作治疗前、后的血常规检验。结果红细胞(RBE)与血红蛋白(Hb)值在治疗前、后无明显改变,白细胞(WBC)和血小板(PLT)值在治疗后较治疗前下降16％和17.5％。结论应用OUR-QCD全身伽玛刀治疗体部肿瘤安全有效,在治疗后较治疗前患者WBC和PLT值各下降15％左右。

皮肤Rosai-Dorfman病一例并文献复习

目的 1例皮肤Rosai-Dorfman病。患者:女,39岁,仅表现为左上臂内侧多发皮肤结节,皮损的组织病理特征为真皮下有大量组织细胞和淋巴细胞为主的浸润,可见吞噬现象。免疫组化染色S-100蛋白和CD68阳性,Actin阴性。

H101腺病毒对K562白血病细胞的作用

目的探讨E1B缺陷型腺病毒(H101)对K562白血病细胞的生长抑制作用。方法选用不同浓度H101腺病毒,体外感染K562白血病细胞株,通过白血病细胞感染率、细胞生长曲线、台盼蓝蓝染细胞数、MTT法检测细胞抑制率等检测细胞的增殖受抑和细胞毒作用情况。结果H101腺病毒转导K562细胞随浓度增加而有所增加,但为很低的转染率;诱导K562白血病细胞株死亡效率很低,仅在高剂量组达到30%的死亡率;对K562细胞的生长有一定的影响,与未转染组比较,随剂量加大,生长受抑制程度逐渐明显,高剂量组第4天为19.5%;MTT法测定细胞抑制率提示随剂量加大,对K562细胞抑制程度逐渐加大,高剂量组抑制率为22.7%。结论E1B缺陷型腺病毒(H101)在体外人白血病细胞K562的生长有一定的抑制作用,但是杀伤作用不显著。

儿童急性白血病出凝血检测结果及临床意义

为探讨儿童急性白血病(AL)血小板(PLT)、血浆凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血活酶时间(APTT)、凝血酶时间(TT)、鱼精蛋白副凝试验(3P)、纤维蛋白原定量(Fg)检测的临床意义,检测了48例AL患者PLT、PT、APTT、TT、3P、Fg,并对其结果进行分析。结果有出血和无出血组,PLT均值的比较有极显著性差异(P<0.0005),3P试验阳性的比较亦有显著性差异(0.05<P<0.025),而APTT、TT、PT及Fg异常的比较无显著性差异;急淋组,标危急淋(SR-ALL)同高危急淋(HR-ALL),PLT均值、APTT、TT、3P、Fg的比较均无显著性差异;ALL与ANLL组PT异常和3P试验阳性结果相比,有显著性差异,而PLT均值、APTT、TT、Fg异常的比较无显著性差异。结论 AL一般多由PLT减少而出现出血,ALL出血的发生率较ANLL为低,临床无典型DIC表现者,亦可出现各种凝血指标的异常,PT、APTT、TT、3P、Fg的检测,在AL出凝血诊断上,因其简便、易行,仍具有较重要的意义。

重组人白细胞介素-11结合地塞米松在ITP患者中的疗效分析

目的探讨重组人白细胞介素-11结合地塞米松在原发免疫性血小板减少症(ITP)患者中的疗效。方法72例ITP患者,按入院先后顺序分为参照组和研究组,各36例。参照组实施地塞米松常规治疗,研究组实施重组人白细胞介素-11结合地塞米松治疗。比较两组患者的药物治疗起效时间、血小板(PLT)峰值、PLT达峰时间,临床疗效,治疗前后的PLT、血小板相关抗体(PAIgG)水平。结果参照组患者的药物治疗起效时间为(3.47±0.52)d,PLT达峰时间为(7.65±1.21)d,PLT峰值为(97.38±8.45)×109/L;研究组患者的药物治疗起效时间为(3.19±0.35)d,PLT达峰时间为(6.87±1.13)d,PLT峰值为(114.31±12.18)×109/L。研究组患者的药物治疗起效时间、PLT达峰时间短于参照组,PLT峰值高于参照组,差异有统计学意义(P<0.05)。研究组患者的总有效率为97.22%(35/36),高于参照组的83.33%(30/36),差异具有统计学意义(P<0.05)。治疗前,两组患者的PLT、PAIgG水平比较,差异无统计学意义(P>0.05);治疗后,两组患者的PLT水平高于本组治疗前、PAIgG水平低于本组治疗前,且研究组患者的PLT水平高于参照组、PAIgG水平低于参照组,差异具有统计学意义(P<0.05)。结论重组人白细胞介素-11结合地塞米松治疗ITP疗效显著,可同步提升患者的PLT水平且有效控制出血,存在推广价值。

利妥昔单抗联合大剂量甲氨蝶呤在原发性中枢神经系统淋巴瘤患者中的应用效果

目的探讨利妥昔单抗联合大剂量甲氨蝶呤在原发性中枢神经系统淋巴瘤患者中的应用效果。方法按照入院顺序将84例原发性中枢神经系统淋巴瘤患者分为对照组和观察组,每组42例,对照组接受大量甲氨蝶呤治疗,观察组患者接受利妥昔单抗联合大剂量甲氨蝶呤治疗。比较两组患者的临床疗效、不良反应、生存期和生活质量。结果观察组患者的治疗总有效率为71.43%,高于对照组患者的50.00%,差异有统计学意义(P﹤0.05)。治疗前,两组患者生活质量综合评定问卷-74(GQOLI-74)量表各维度评分比较,差异均无统计学意义(P﹥0.05)。治疗后,两组患者物质生活、躯体功能、社会功能、心理功能评分和总分均高于对照组患者,差异均有统计学意义(P﹤0.05)。随访3年,观察组患者的生存期为(22.87±3.15)个月,长于对照组患者的(16.42±2.27)个月,差异有统计学意义(P﹤0.05)。对照组患者的不良反应总发生率为14.29%,低于观察组患者的35.71%,差异有统计学意义(P﹤0.05)。结论利妥昔单抗联合大剂量甲氨蝶呤可提高原发性中枢神经系统淋巴瘤的治疗效果,延长生存期,有利于提高患者的生活质量,但用药后不良反应明显,应酌情应用。

地西他滨联合CAG方案在MDS-RAEB及AML患者中的应用效果分析

目的探讨地西他滨联合CAG方案在骨髓增生异常综合征-难治性贫血伴原始细胞过多(MDS-RAEB)及急性髓系白血病(AML)患者中的应用效果。方法64例MDS-RAEB及AML患者,按照治疗方法的不同分为对照组和观察组,各32例。对照组采用传统CAG方案,观察组采用CAG方案联合地西他滨治疗。比较两组临床疗效、外周血T淋巴细胞、不良反应发生情况、生存质量评分。结果观察组患者的治疗总有效率93.75%(30/32)显著高于对照组的75.00%(24/32),差异具有统计学意义(χ^(2)=4.267,P=0.039<0.05)。治疗前,观察组CD4^(+)(31.68±5.46)%、CD8^(+)(32.58±4.29)%、CD4^(+)/CD8^(+)(1.02±0.23)与对照组的(31.70±5.49)%、(32.63±4.30)%、(1.01±0.22)比较差异无统计学意义(t=0.015、0.047、0.178,P=0.988、0.963、0.860>0.05);治疗后,观察组CD4^(+)(39.82±5.13)%、CD8^(+)(24.11±3.86)%、CD4^(+)/CD8^(+)(1.58±0.37)均优于对照组的(34.50±5.60)%、(28.67±3.55)%、(1.24±0.33),差异具有统计学意义(t=3.963、4.919、3.879,P=0.000、0.000、0.000<0.05)。观察组发热、恶心呕吐、肺部感染、心力衰竭、脱发、腹泻、血小板减少发生率均显著低于对照组,差异具有统计学意义(P<0.05)。观察组躯体功能评分(75.36±11.20)分、社会功能评分(73.59±9.08)分、情感功能评分(78.64±8.46)分、认知功能评分(76.49±8.35)分、总体生存质量评分(74.82±9.36)分均高于对照组的(64.08±10.65)、(65.34±9.75)、(67.53±9.72)、(65.43±9.82)、(65.10±9.89)分,差异具有统计学意义(t=4.129、3.503、4.877、4.854、4.038,P=0.000、0.001、0.000、0.000、0.000<0.05)。结论地西他滨联合CAG方案治疗MDS-RAEB及AML患者可提高治疗有效率,增强机体免疫功能,降低不良反应的发生率,改善患者生存质量,值得在临床推广应用。

解建国教授疑难顽怪病验案赏析

解建国教授长期从事各种疑难顽怪病的临床、科研工作,于各种疑难顽怪病的调治,经验丰富,屡见其效。文中通过列举3例病案,突出反映了解教授在疑难顽怪病的诊治中独特的辨证思路和圆活的用药经验。

以胸腔积液为首发症状的四例非HIV相关原发性渗出性淋巴瘤患者临床特征分析

原发性渗出性淋巴瘤（Primaryeffusionlymphoma，PEL）是与HIV和人疱疹病毒8（HHV-8）感染有关的淋巴组织增生紊乱性疾病，常累及胸膜、心包、腹膜，以多浆膜腔积液、尤其是胸腔积液为主要症状。因此，呼吸科往往成为诊断的首要科室。而非HIV相关的PEL临床更少见。

41例多发性骨髓瘤患者的染色体检测及其临床意义

对象与方法 多发性骨髓瘤患者41例,来自大连医科大学附属第一医院及大连市中心医院血液内科2007年9月至2009年6月住院患者,其中男性22例,女性19例,年龄34～82岁,中位年龄60岁.多发性骨髓瘤诊断参照张之南主编〈血液病诊断及疗效标准〉第2版.初诊37例.按照Durie-Salmon 分期诊断标准Ⅰ期6例,Ⅱ期10例,Ⅲ期25例.