新生儿Fc受体及其抑制剂在原发免疫性血小板减少症中的研究进展

原发免疫性血小板减少症(ITP)是一种由血小板自身抗体介导的自身免疫性疾病,大多数ITP患者具有免疫球蛋白G(IgG)亚型的抗血小板抗体,其通过与血小板和巨核细胞上糖蛋白的相互作用导致血小板破坏增加和抑制血小板的生成。新生儿Fc受体(FcRn)用于维持人体内IgG水平稳态。通过FcRn抑制剂靶向FcRn可以降低血液中的致病性IgG,证明了其对治疗ITP和其他自身免疫性疾病有效,并在一定程度上可改善ITP患者的血小板计数。efgartigimod、Rozanolixizumab均可与FcRn结合进而导致循环IgG减少。FcRn抑制剂还能间接延长罗米司亭的半衰期以提高治疗效果。本综述简要总结了ITP中血小板的破坏和生成抑制机制、FcRn和FcRn抑制剂作用的分子机制、FcRn抑制剂在ITP中的应用以及FcRn与罗米司亭、静脉注射Ig的联系。

伴ASXL1和CBL突变慢性粒⁃单核细胞白血病合并脾破裂1例并文献复习

目的提高对慢性粒⁃单核细胞白血病合并脾破裂的认识。方法回顾性分析2022年1月天津中医药大学第一附属医院收治的1例慢性粒⁃单核细胞白血病合并脾破裂患者的临床资料,并进行文献复习。结果患者为74岁女性,主要以贫血和血小板减少起病,白细胞和单核细胞逐渐升高。完善骨髓相关检查,诊断为慢性粒⁃单核细胞白血病伴ASXL1和CBL突变。去甲基化药物治疗后出现急性腹痛伴低血压休克,影像学检查示脾大、脾破裂,予内科保守治疗后病情趋于稳定。结论对于出现急性腹痛伴低血压的慢性粒⁃单核细胞白血病患者应考虑脾破裂。去甲基化药物治疗可改善部分慢性粒⁃单核细胞白血病患者预后,但应权衡疗效及风险。